孤立性纤维性肿瘤--病例讨论浅论

1、病例讨论：孤立性纤维性肿瘤 临床资料：第一次入院（第一次入院（2014-8-112014-8-11至至2014-8-282014-8-28） 患者男性，患者男性，7979岁，于岁，于4 4个月前无诱因出现右侧个月前无诱因出现右侧睾丸肿物，初起大小约睾丸肿物，初起大小约3cm3cm3cm3cm，无不适，近日，无不适，近日睾丸占位渐增大至睾丸占位渐增大至7cm7cm7cm7cm，伴患侧阴囊坠胀不，伴患侧阴囊坠胀不适适。 专科检查：双侧阴囊肿胀，左侧睾丸、附睾及专科检查：双侧阴囊肿胀，左侧睾丸、附睾及精索未触及异常，右侧睾丸未触及，右侧阴囊内精索未触及异常，右侧睾丸未触及，右侧阴囊内可触及可触及9c

2、m9cm8cm8cm8cm8cm肿物，质地不均匀，边界不肿物，质地不均匀，边界不清晰，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未清晰，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿物及肿大淋巴结。触及肿物及肿大淋巴结。实验室检查：尿常规，生化未见明显异常。尿常规，生化未见明显异常。血清血清AFPAFP、CEACEA测定正常。测定正常。血浆血浆-HCG-HCG正常。正常。疑难血涂片检查、染色体分析、骨髓象分析未见明疑难血涂片检查、染色体分析、骨髓象分析未见明显异常。显异常。超声检查：（2014-8-11）表现：表现： 阴囊内可见一睾丸组织回声，大小约阴囊内可见一睾丸组织回声，大小约27.5mm27.5mm

3、23.6mm23.6mm17.6mm17.6mm，偏右侧阴囊内可见，偏右侧阴囊内可见70.7mm70.7mm55.2mm55.2mm50.3mm50.3mm不均匀低回声肿物，其不均匀低回声肿物，其周边可见数个低回声结节，较大的周边可见数个低回声结节，较大的36.6mm36.6mm21.9mm21.9mm26.3mm26.3mm，CDFICDFI检查：低回声肿检查：低回声肿物内可见彩色血流信号。物内可见彩色血流信号。诊断：诊断： 偏右侧阴囊内异常低回声包块，性质待定。偏右侧阴囊内异常低回声包块，性质待定。 超声图像：CT检查：（2014-8-12）表现：表现： 右侧睾丸体积增大，可见分叶状肿物，

4、内密度右侧睾丸体积增大，可见分叶状肿物，内密度欠均匀，边界欠清，增强扫描病灶中度不均匀强欠均匀，边界欠清，增强扫描病灶中度不均匀强化，病灶下方可见局限性脂肪密度影，周围见多化，病灶下方可见局限性脂肪密度影，周围见多发结节状肿物影，亦呈不均匀强化，右侧阴囊内发结节状肿物影，亦呈不均匀强化，右侧阴囊内可见少量液体影，左侧睾丸形态及密度如常，扫可见少量液体影，左侧睾丸形态及密度如常，扫描层面未见明显肿大淋巴结。描层面未见明显肿大淋巴结。诊断：诊断：CT图像：手术记录：（2014-8-19） 经腹股沟切口右侧阴囊肿物切除术。经腹股沟切口右侧阴囊肿物切除术。 术后剖开标本兼右侧睾丸，肿物称多发结节术后剖

5、开标本兼右侧睾丸，肿物称多发结节状，包绕精索及右侧睾丸、附睾，切面呈黄色及状，包绕精索及右侧睾丸、附睾，切面呈黄色及鱼肉样。鱼肉样。病理： （右侧阴囊）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞轻中度（右侧阴囊）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞轻中度异形，未见明显核分裂像，肿瘤边缘见较多脂肪异形，未见明显核分裂像，肿瘤边缘见较多脂肪成分，考虑孤立性纤维性肿瘤。成分，考虑孤立性纤维性肿瘤。临床资料：第二次入院（第二次入院（2015-11-32015-11-3至至2015-11-182015-11-18） 患者患者1414个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1 1个月个月前患者发现右侧阴囊内再发

6、肿物，无明显不适。前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。 专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿物，专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较固定，无表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结。触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结。 实验室检查：血常规，尿常规，生化未见明显异。血实验室检查：血常规，尿常规，生化未见明显异。血清清AFPAFP、CEACEA测定正常。血浆测定正常。血浆-HCG-HCG正常。正常。 超声检查：（2015-11-5）表现：表现： 右侧阴囊内可见右侧

7、阴囊内可见43.8mm43.8mm42.1mm42.1mm25.0mm25.0mm低回声肿物，低回声肿物，边界不清，形态欠规整，内部回声不均匀，边界不清，形态欠规整，内部回声不均匀，CDFICDFI检查：肿检查：肿物周边及内部可见较丰富的彩色血流信号。物周边及内部可见较丰富的彩色血流信号。诊断：诊断： 超声图像：手术及病理： 2015-11-9 2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。 2015-11-13 2015-11-13病理回报病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维：（右侧阴囊）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性

8、纤维肿瘤肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变。肉瘤变。 免疫组化：免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(-CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(-),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).孤立性纤维性肿瘤（SFT） SFT SFT 最早由最早由 Klomperer Klomperer 和和 Rolin Rolin 于于 1931 1931 年报道，年报道，目前认为，目前认为，SFTSFT起源于起源于CD34CD34抗原阳性的树突状间质细胞，抗原阳性的树突状

9、间质细胞，后者弥漫性分布于人体结缔组织中。世界卫生组织后者弥漫性分布于人体结缔组织中。世界卫生组织( WHO) ( WHO) 的软组织肿瘤分类将的软组织肿瘤分类将 SFT SFT 归于纤维母细胞归于纤维母细胞 / / 肌纤维母细肌纤维母细胞肿瘤胞肿瘤, , 属于中间性。属于中间性。 文献文献报道报道SFTSFT以胸腔多见，还可发生在甲状腺、肠系以胸腔多见，还可发生在甲状腺、肠系膜、肾脏、膀胱、前列腺、精囊、四肢、外阴、颌面部、膜、肾脏、膀胱、前列腺、精囊、四肢、外阴、颌面部、中枢神经系统等。中枢神经系统等。 约约80% 80% 的的SFTSFT为良性为良性, , 表现为生长缓慢的无痛性包块表现

10、为生长缓慢的无痛性包块, ,约约12% 22%12% 22%为恶性为恶性, ,可局部复发、扩散及远处转移。可局部复发、扩散及远处转移。 有研究显示，有研究显示，SFTSFT在在MRIMRI上有相对特征性表现，病变在上有相对特征性表现，病变在T2WIT2WI表现为略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形表现为略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成的低信号，增强进行性延迟强化，动脉期偶见流空血管成的低信号，增强进行性延迟强化，动脉期偶见流空血管。此特点有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。此特点有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。 确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特确诊需依赖术后病理及免疫组

11、化。典型的免疫组化特征是征是 CD34CD34、bcl-2bcl-2和和CD99CD99阳性阳性, ,而而a-SMAa-SMA、desmindesmin、pan-pan-cytokeratincytokeratin和和S-100S-100均为阴性。均为阴性。超声表现：中间性中间性SFT肿瘤：肿瘤：二维：肿瘤体积较大，边界清，形态二维：肿瘤体积较大，边界清，形态规则，内部回声尚均匀，有部分包膜规则，内部回声尚均匀，有部分包膜回声。回声。CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流：彩色多普勒显示肿瘤外周血流较丰富，呈环状，内部可见点、棒状较丰富，呈环状，内部可见点、棒状血流信号，动脉频谱呈低速低阻血流信

12、号，动脉频谱呈低速低阻 (RI0RI0RI06 6）, ,对周围组织器官可有挤压、粘连。对周围组织器官可有挤压、粘连。女性，48岁，胰十二指肠肿块，大小约13090mm男性，22岁，盆腔肿块，大小约1715mm鉴别诊断结核畸胎瘤鉴别诊断精原细胞瘤淋巴瘤小结1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构，、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构，并作出病理学诊断。并作出病理学诊断。2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出相应病理学推测（如全身淋巴结肿大，发热，相应病理学推

13、测（如全身淋巴结肿大，发热，AFP，部分肿瘤标记物等）。部分肿瘤标记物等）。4、超声引导下穿刺活检，及超声造影在阴囊病变诊、超声引导下穿刺活检，及超声造影在阴囊病变诊断中具有较高价值。断中具有较高价值。超声引导下经皮穿刺活检在阴囊病变中具有以下优势 1、对阴囊病变可作出更准确定性诊断、对阴囊病变可作出更准确定性诊断，睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾丸附睾结核的发病率逐渐增多，临睾丸附睾结核的发病率逐渐增多，临床缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴床缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴别。别。 还可作为临床手术术式选择的参考。还可作为临床手术术式选择的参考。2、安全可靠及并发症

14、少，穿刺前可以明确病变与血、安全可靠及并发症少，穿刺前可以明确病变与血管、周围组织之间的关系，确定最佳穿刺路径，降低管、周围组织之间的关系，确定最佳穿刺路径，降低穿刺风险。穿刺风险。直视下操作，实时监控进针方向和深度，使穿刺取材直视下操作，实时监控进针方向和深度，使穿刺取材更加准确。更加准确。使用连续可调式自动活检枪，所取组织条边缘整齐组使用连续可调式自动活检枪，所取组织条边缘整齐组织无挤压扭曲等现象，有利于作出定性诊断，有时组织无挤压扭曲等现象，有利于作出定性诊断，有时组织条还可进行免疫组化检查。织条还可进行免疫组化检查。切割组织一般在切割组织一般在.内完成所以时间短痛苦少和损内完成所以时间短痛苦少和损伤小伤小 。3、提高穿刺活检的准确性。、提高穿刺活检的准确性。 超声可以显示病变的血流状况，对于穿刺超声可以显示病变的血流状况，对于穿刺活检具有重要临床意义，如在超声显示的血活检具有重要临床意义，如在超声显示的血流丰富病变区取材，标本更具代表性，提高流丰富病变区取材，标本更具代表性，提高穿刺阳性率，同时对于较小的病变，超声引穿刺阳