IMT炎性肌纤维母细胞瘤

1、病理：炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 2002年，WHO定义：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”（注：肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征，可分化为平滑肌细胞及纤维细胞） IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。 现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤，属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。HIMT 年

2、龄：3547岁 男女比例：3：1 部位：多位于右半肝，偶见于左半肝，大多接近于肝表面 临床表现：大部分病人起病隐匿，其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块 实验室检查：CRP增高，血沉加快，AFP及CEA正常 病理表现：大体：实质性、无包膜，组织切面呈灰白色或黄色；镜下：瘤组织主要由梭形细胞组成，排列紊乱，部分呈编织席纹状，瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，但核分裂象少见，肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错，间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤 文献报道肝“炎性假瘤”，属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色，有较厚完整纤维包膜，镜下病灶内常见

3、凝固性肝组织坏死，周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润，并有典型的分层特征。 而肝IMT较罕见，肿块大体边界清楚，但缺乏包膜，无肝组织坏死。黏液样血管型：以黏液、血管、炎症区域为主；丰富梭形细胞型：梭形细胞夹杂炎性细胞类似纤维组织细胞瘤，当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤；少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨。IMT炎性假瘤 以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿； 以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿； 以弥漫致密纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。影像学表现 HIM T的影像表现充分反映其病理特点，病灶内不同程度纤维组织增生、炎

4、细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理基础。 病灶形态多数呈圆形或类圆形，无包膜，边界清楚，CT平扫呈低或稍低密度，密度可不均匀，低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死，相对高密度区为增生的纤维母细胞。 增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。 病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。PEI/CT SUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞的密度、肿瘤细胞的异型性、

5、炎性细胞的密度及其活化程度。黏液样血管型少细胞纤维型丰富梭形细胞型鉴别诊断供血与引流血管 FNH：供血：粗大不规则肝动脉 引流：肝静脉 肝癌：供血：粗大不规则肝动脉 引流：绝大部分门脉，1.8%肝静脉FNHHCC瘢痕瘢痕常见：FNH、血管瘤、肝细胞肝癌（纤维板层型） 罕见：肝转移瘤、肝胆管细胞癌肾癌转移富血供炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤 文献报道肝“炎性假瘤”，属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色，有较厚完整纤维包膜，镜下病灶内常见凝固性肝组织坏死，周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润，并有典型的分层特征。 而肝IMT较罕见，肿块大体边界清楚，但缺乏包膜，无肝组织坏死。 增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。 病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增