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文档简介

1、厦门大学附属中山医院儿科厦门大学附属中山医院儿科张先蕙张先蕙2010目的和要求目的和要求掌握:掌握:急性肾炎的临床表现、诊断要急性肾炎的临床表现、诊断要点、鉴别诊断及治疗点、鉴别诊断及治疗熟悉:熟悉:急性肾炎的病因和发病机制急性肾炎的病因和发病机制了解:了解:肾小球肾炎疾病的分类、病理肾小球肾炎疾病的分类、病理及预后及预后泌尿系统疾病的泌尿系统疾病的临床分类情况临床分类情况 急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎 急性肾炎急性肾炎 非链球菌感染后肾炎非链球菌感染后肾炎 急进性肾炎急进性肾炎 原发性原发性 迁延性肾炎迁延性肾炎 肾小球肾小球 慢性肾炎慢性肾炎 疾病疾病 孤立性血尿、蛋白尿孤立性

2、血尿、蛋白尿 肾病综合征肾病综合征 家族性肾炎家族性肾炎 肾小球肾小球 疾病疾病 继发性继发性 紫癜性肾病紫癜性肾病 肾小球肾小球 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 疾病疾病 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎泌尿泌尿 药物中毒性肾炎等药物中毒性肾炎等系统系统 遗传性遗传性疾病疾病 肾小球肾小球 疾病疾病 肾小管疾病肾小管疾病 尿路感染尿路感染 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)简称急性肾炎(简称急性肾炎(AGN)指一组病因不一指一组病因不一,临床表临床表现为急性起病,多有前驱现为急性起病,多有前驱症状症状,以以血尿血尿为主为主,伴不同伴不同程度程度蛋

3、白尿蛋白尿,可有,可有水肿、水肿、高血压、肾功能不全高血压、肾功能不全等特等特点的一组肾小球疾病,点的一组肾小球疾病,l可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)及非链球菌感染后肾小球肾及非链球菌感染后肾小球肾炎。炎。l该病是儿科常见病,占泌尿系统疾病该病是儿科常见病,占泌尿系统疾病的首位,约占的首位,约占53.7。l好发于好发于5-14岁儿童。男女之比为岁儿童。男女之比为2:1。病因病因最常见的病因是:最常见的病因是:lA组组溶血性链球菌的某些致肾炎溶血性链球菌的某些致肾炎菌珠感染后所引起的免疫复合性肾菌珠感染后所引起的免疫复合性肾小球肾炎。小球肾炎。l我

4、国以上呼吸道感染占我国以上呼吸道感染占51,脓,脓皮病等占皮病等占25.8发病机制发病机制为某些致肾炎菌为某些致肾炎菌株感染后机体产生相应的抗体,株感染后机体产生相应的抗体,抗原抗体复合物引起的肾小球抗原抗体复合物引起的肾小球毛细血管炎症病变,包括循环毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。形成学说。(B细胞免疫失调细胞免疫失调)l另外可诱发产生自身抗体或抗另外可诱发产生自身抗体或抗肾炎抗体和免疫复合物致病。肾炎抗体和免疫复合物致病。发发病病机机制制和和病病理理生生理理 循环充血循环充血病理病理lAPSGN典型的病理表现是弥漫性、渗出性典型的病理

5、表现是弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎。和增生性肾小球肾炎。l光镜光镜下可见到内皮细胞与系膜细胞增生,炎下可见到内皮细胞与系膜细胞增生,炎性细胞侵润,毛细血管腔变窄,严重时呈新性细胞侵润,毛细血管腔变窄,严重时呈新月体。月体。l免疫荧光检查免疫荧光检查见到毛细血管袢和系膜区有颗见到毛细血管袢和系膜区有颗粒状沉积物粒状沉积物-C3、IgG。l电镜下电镜下见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状,基底见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状,基底膜上皮细胞下有膜上皮细胞下有“驼峰状驼峰状”沉积沉积抗原抗体抗原抗体复合物,基膜有局部裂隙或中断。是本病的复合物,基膜有局部裂隙或中断。是本病的特征改变。特征改变。临床表现临床表现l

6、临床表现轻重悬殊,轻者仅镜下血尿,临床表现轻重悬殊,轻者仅镜下血尿,重者急进性过程,短期内出现肾功能重者急进性过程,短期内出现肾功能不全。不全。l前驱感染:前驱感染:90病例于肾炎发病之病例于肾炎发病之前前13周有一个前驱感染病史,尤周有一个前驱感染病史,尤其咽炎扁桃体炎常见,于病前其咽炎扁桃体炎常见,于病前10天。天。皮肤感染见于病前约皮肤感染见于病前约20天。天。 临床表现临床表现典型表现典型表现典型肾炎症状主要表现典型肾炎症状主要表现水肿水肿蛋白尿蛋白尿血尿血尿高血压高血压尿量减少尿量减少典型表现典型表现-水肿水肿70有水肿,有水肿,为非凹陷性(补体激活后产为非凹陷性(补体激活后产生过敏

7、毒素)生过敏毒素)典型表现典型表现-血尿血尿l肾炎几乎都有血尿,肾炎几乎都有血尿,l约约50-70%为肉眼血尿。为肉眼血尿。l当尿偏酸性时呈茶褐色当尿偏酸性时呈茶褐色或烟蒂水样;或烟蒂水样;l在中性尿或弱碱性尿时在中性尿或弱碱性尿时则呈洗肉水样,则呈洗肉水样,l持续持续12周转镜下血尿。周转镜下血尿。显微镜下血尿,红细胞10/高倍镜视野 )典型表现典型表现-高血压高血压l约约30-80%患儿有高血压,有头痛、恶患儿有高血压,有头痛、恶心、呕吐。心、呕吐。l正常血压正常血压=年龄年龄2+ 80mmHg ,l收缩压比正常值高收缩压比正常值高20mmHg时为高血时为高血压,压,l而当其低于而当其低于

8、20mmHg时为低血压时为低血压l学龄儿学龄儿130/90130/90mmHgl学龄前儿学龄前儿120/80120/80mmHg典型表现典型表现蛋白尿蛋白尿l有不同程度的蛋白尿,有不同程度的蛋白尿,l约约20%可达肾病的水平。可达肾病的水平。典型表现典型表现尿量减少尿量减少l小儿正常每日尿量(小儿正常每日尿量(ml) P 318=(年龄(年龄-1)100+400l当尿液当尿液 250ml/m2/d时称少尿;时称少尿; 50 ml/m2/d时称无尿;时称无尿; P 345 儿童每日少于儿童每日少于400ml,学年前儿童少于学年前儿童少于300ml,婴幼,婴幼儿少于儿少于200ml时为少尿,每日少

9、于时为少尿,每日少于50ml为无尿。为无尿。 P 318l肉眼血尿严重时可以有排尿困难肉眼血尿严重时可以有排尿困难临床表现临床表现严重表现严重表现在起病在起病1-2周内易出现:周内易出现:l循环充血循环充血l高血压脑病高血压脑病l急性肾功能不全急性肾功能不全严重表现严重表现1-循环充血循环充血l肺血容量增多,呼吸增快、咳嗽、端坐肺血容量增多,呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可及细湿罗音,严重时吐白呼吸、肺底可及细湿罗音,严重时吐白色或粉红色泡沫痰。色或粉红色泡沫痰。l患儿常诉胸闷不适,烦躁不安,出现类患儿常诉胸闷不适,烦躁不安,出现类似心力衰竭表现,如心脏扩大、心率增似心力衰竭表现,如心脏扩大、

10、心率增快、奔马律。快、奔马律。l肝充血增大。肝充血增大。 以上症状并非真正心肌泵功能紊乱以上症状并非真正心肌泵功能紊乱严重表现严重表现2-高血压脑病高血压脑病l脑血管痉挛脑血管痉挛l缺血缺氧缺血缺氧l血管通透性增加血管通透性增加l脑水肿脑水肿导致临床表现导致临床表现剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、复视、一过性失明、耳鸣,甚至惊复视、一过性失明、耳鸣,甚至惊厥和昏迷厥和昏迷 血压大于血压大于150/100mmHg严重表现严重表现3-急性肾功能不全急性肾功能不全当尿量少或无尿时可出现当尿量少或无尿时可出现短暂氮质血症、电解短暂氮质血症、电解质紊乱、代酸。质紊乱、代酸。此

11、时患儿出现此时患儿出现l头晕、头痛、纳差、恶心呕吐、乏力、嗜睡、头晕、头痛、纳差、恶心呕吐、乏力、嗜睡、呼吸深快呼吸深快(代酸代酸)l24小时尿量少于小时尿量少于250ml/m2 ,l尿比重尿比重1.015l同时有高血钾等电解质紊乱同时有高血钾等电解质紊乱临床表现临床表现非典型表现非典型表现l无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎l肾外性肾炎肾外性肾炎l肾病综合征表现的肾炎肾病综合征表现的肾炎非典型表现非典型表现1无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 仅有镜下血尿改变或仅有血中仅有镜下血尿改变或仅有血中C3降低,降低,而无临床症状(无水肿、高血压),而无临床症状(无水肿、高血压),血清抗血清抗“o”可增

12、高可增高 。这种称为亚临。这种称为亚临床型急性肾炎。床型急性肾炎。非典型表现非典型表现肾外性肾炎肾外性肾炎 患儿以水肿和高血压起病,严重时以高患儿以水肿和高血压起病,严重时以高血压脑病(惊厥),循环充血(心衰)症血压脑病(惊厥),循环充血(心衰)症状起病而就诊。尿液改变轻微,或一过性状起病而就诊。尿液改变轻微,或一过性血尿或始终无改变。但血尿或始终无改变。但ASO升高或升高或C3降降低。低。非典型表现非典型表现3-肾病综合征表现的肾炎肾病综合征表现的肾炎 本病少部分患儿以急性肾炎起病,但水本病少部分患儿以急性肾炎起病,但水肿和大量蛋白尿突出、伴轻度低蛋白血肿和大量蛋白尿突出、伴轻度低蛋白血症和

13、高胆固醇血症。症和高胆固醇血症。实验室检查实验室检查尿液检查尿液检查l主要表现为血尿、蛋白尿和管型主要表现为血尿、蛋白尿和管型,尿蛋白尿蛋白+,尿红细胞尿红细胞+,白细胞白细胞+,有红细胞管型有红细胞管型,提示肾小球肾炎。提示肾小球肾炎。l12小时艾狄式计数小时艾狄式计数P318当蛋白当蛋白50mg,红细胞红细胞50万万,白细胞白细胞100万,管型万,管型5000个具有诊断价值。个具有诊断价值。l尿沉渣红细胞形态学检查尿沉渣红细胞形态学检查 当多形红细胞超过尿中红细胞当多形红细胞超过尿中红细胞30%,提示提示肾小球性血尿;如发现肾小球性血尿;如发现G1细胞细胞(圈状伴小圈状伴小芽孢芽孢)更有意

14、义,更有意义,G15%即为肾小球性血即为肾小球性血尿。尿。 P342 实验室检查实验室检查尿液检查尿液检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查 上图尿红细胞呈多上图尿红细胞呈多变形变形 上图尿红细胞上图尿红细胞呈均一形呈均一形 实验室检查实验室检查血常规检查血常规检查l常有轻常有轻-中度贫血中度贫血l血沉增快(表示疾病的活血沉增快(表示疾病的活动性)动性)实验室检查实验室检查肾功能检查肾功能检查l尿少时血中尿素氮和肌酐增高,肌酐清除尿少时血中尿素氮和肌酐增高,肌酐清除率降低,能反映肾小球滤过功能受损和肾率降低,能反映肾小球滤过功能受损和肾血流量不足的情况。血流量不足的情况。l血清中

15、血清中2微球蛋白(微球蛋白(s2m )浓度在急性浓度在急性肾炎时起病肾炎时起病2周内大多升高。血中周内大多升高。血中 2微球微球蛋白增高,反映肾小球滤过功能降低及肾蛋白增高,反映肾小球滤过功能降低及肾血流量不足。尿中的血流量不足。尿中的2m 增高则反映肾小增高则反映肾小管重吸收功能受损。管重吸收功能受损。实验室检查实验室检查抗链球菌的抗体检查抗链球菌的抗体检查l抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素o(ASO):):其滴度其滴度 500 有诊断意有诊断意义义l其他:其他: 皮肤感染后抗透明质酸皮肤感染后抗透明质酸酶均可增高酶均可增高实验室检查实验室检查血清补体测定血清补体测定l约约80-90 %肾炎患者

16、在起病肾炎患者在起病2周内血清补体周内血清补体C3降低,以后不断回升。降低,以后不断回升。94% 8周恢复正周恢复正常。如常。如8周后仍不恢复正常反映病情仍在周后仍不恢复正常反映病情仍在进展,预后差。进展,预后差。lC3测定对诊断肾炎,尤其是不典型的测定对诊断肾炎,尤其是不典型的APSGN具有重要的意义,是不可缺少的具有重要的意义,是不可缺少的检查项目。检查项目。诊断链球菌感染后肾炎诊断链球菌感染后肾炎具备以下四点即可诊断:具备以下四点即可诊断:1、急性起病,临床上、急性起病,临床上具备水肿、血尿、蛋白尿、高血压具备水肿、血尿、蛋白尿、高血压四大症状。四大症状。2、尿检查、尿检查有蛋白、红细胞

17、和管型。有蛋白、红细胞和管型。3、1-3周前有链球菌感染前驱史,周前有链球菌感染前驱史,血清抗血清抗 O增高。增高。4、血清补体、血清补体C3降低。降低。鉴别诊断鉴别诊断11.其他病原体感染性肾炎:其他病原体感染性肾炎:如病毒性肾炎,前驱症距肾炎如病毒性肾炎,前驱症距肾炎症状出现时间短,约为症状出现时间短,约为1周。周。表现以血尿为主,无明显高血表现以血尿为主,无明显高血压、浮肿、肾功不全等。压、浮肿、肾功不全等。2.儿童儿童IgA肾病:肾病:反复发作性血尿为其特点,无反复发作性血尿为其特点,无水肿、高血压,系膜区以水肿、高血压,系膜区以IgA沉积为主沉积为主+,C3正常。正常。鉴别诊断鉴别诊

18、断23.慢性肾炎急性发作:慢性肾炎急性发作:既往肾炎病史不详,患儿有常贫血、既往肾炎病史不详,患儿有常贫血、生长发育落后。前驱感染期不明显。生长发育落后。前驱感染期不明显。 临床呈持久的肾功能不全,尿常规示临床呈持久的肾功能不全,尿常规示比重低或固定于比重低或固定于1.008,以蛋白增加,以蛋白增加为主,高血压持久。为主,高血压持久。鉴别诊断鉴别诊断34.原发性肾病综合征:原发性肾病综合征: 急性肾炎表现为肾病综急性肾炎表现为肾病综合征。有明确的抗合征。有明确的抗O,血清血清C C3 3 后恢复快,后恢复快,则支持急性肾炎的诊则支持急性肾炎的诊断。断。鉴别诊断鉴别诊断45.继发性肾炎:继发性肾

19、炎:过敏性紫癜性肾炎:除有肾炎的四大症状外,过敏性紫癜性肾炎:除有肾炎的四大症状外,还有皮肤淤斑、紫癜、牙龈出血、关节肿痛、还有皮肤淤斑、紫癜、牙龈出血、关节肿痛、腹痛、便血等。腹痛、便血等。乙型肝炎相关肾炎:除肾炎症状外,血清中乙型肝炎相关肾炎:除肾炎症状外,血清中HBV阳性,肾检查病理诊断为膜性肾病,并可阳性,肾检查病理诊断为膜性肾病,并可找到找到HBV抗原。抗原。 狼疮性肾病:除肾炎改变外,反复发热,狼疮性肾病:除肾炎改变外,反复发热,见全身多系统脏器病变。见全身多系统脏器病变。鉴别诊断鉴别诊断56.尿路感染:尿路感染: 婴幼儿尿路感染时尿路刺激症状常不明显,常婴幼儿尿路感染时尿路刺激症

20、状常不明显,常血尿就诊,而常有明显发热。血尿就诊,而常有明显发热。 尿液检查除有大量红血球外,主要见到大量脓尿液检查除有大量红血球外,主要见到大量脓细胞;尿细菌培养可得致病菌。细胞;尿细菌培养可得致病菌。 无水肿、高血压,抗无水肿、高血压,抗O不高,血清不高,血清C3不低不低治疗治疗肾炎为一自限性疾病,无特异治疗肾炎为一自限性疾病,无特异治疗方法,主要是对症治疗和护理。特方法,主要是对症治疗和护理。特别要严密观察严重症状的出现和及别要严密观察严重症状的出现和及时治疗处理,减少死亡率。时治疗处理,减少死亡率。急性肾炎的治疗急性肾炎的治疗1. 休息休息2. 饮食饮食3. 抗感染抗感染4. 对症治疗

21、:利尿、降压对症治疗:利尿、降压5. 严重病例的处理严重病例的处理治疗治疗症状重者(水肿重、血压高、肉眼血尿)应卧症状重者(水肿重、血压高、肉眼血尿)应卧床休息床休息2-3周,待水肿消退,肉眼血尿消失,周,待水肿消退,肉眼血尿消失,血压正常方可下床边轻微活动。当血沉正常血压正常方可下床边轻微活动。当血沉正常 、尿常规正常或仅只镜下见到少量的蛋白和红细尿常规正常或仅只镜下见到少量的蛋白和红细胞时,可以复学,但不能参加体育活动。若复胞时,可以复学,但不能参加体育活动。若复学后血尿加重则要休学。尿沉渣细胞绝对计数学后血尿加重则要休学。尿沉渣细胞绝对计数正常方可恢复体力活动。正常方可恢复体力活动。治疗

22、治疗 休息休息治疗治疗 饮食饮食l水肿、高血压应限盐水肿、高血压应限盐(60mg/kg/日日)和水。和水。l有氮质血症时有氮质血症时应限制蛋白质的摄入量应限制蛋白质的摄入量在在0.5g/kg/日内。日内。 一般情况下不限制水入量一般情况下不限制水入量l其目的其目的是清除病灶残存细菌是清除病灶残存细菌l常用青霉素常用青霉素10-20万单位万单位/kg/日,日,肌注,肌注,bid,连用,连用10-14天。天。治疗治疗 抗感染抗感染1、利尿消肿:、利尿消肿:呋噻米注射剂量:呋噻米注射剂量:1-2mg/kg/次次 12次次氢氯噻嗪:氢氯噻嗪:1-2mg/kg/d 禁用保钾利尿剂(安体舒通),可致高血钾

23、。禁用保钾利尿剂(安体舒通),可致高血钾。2、降血压:、降血压:当舒张压高于当舒张压高于12.0kpa(90mmHg)时需用降压药。时需用降压药。 a、硝苯地平(心痛定)、硝苯地平(心痛定) 0.25-1mg/kg/d, 口服或舌下含服口服或舌下含服,tid 。治疗治疗 对症治疗对症治疗1b、卡托普利、卡托普利(开博通,开博通,ACEI):抑制高血压作抑制高血压作用迅速且能减轻蛋白尿和血尿,付作用少,用迅速且能减轻蛋白尿和血尿,付作用少,目前主张用。初始剂量目前主张用。初始剂量0.30.5mg/kg/天,天,最大量最大量56mg/kg/日日,po tid 从小剂量开从小剂量开始。始。3、其他:

24、、其他:vitc、路丁等降低血管通透性。、路丁等降低血管通透性。治疗治疗 对症治疗对症治疗2治疗治疗严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗 (1)矫正水钠潴留,恢复正常血容量,)矫正水钠潴留,恢复正常血容量,用强利尿剂(呋塞米)用强利尿剂(呋塞米) (2)有肺水肿时用硝普钠,可扩张全身)有肺水肿时用硝普钠,可扩张全身血管血管,520mg加入加入5%GS100ml中,以中,以1ug/kg/min的速度注射。的速度注射。 (3)仍无效时采用血液透析治疗)仍无效时采用血液透析治疗原则原则止惊、降压和脱水止惊、降压和脱水 止惊:用安定止惊:用安定0.3-0.5mg/kg/次次 肌注肌注 静脉静脉缓推缓推

25、 降压:降压:a 、硝普钠;、硝普钠;b、硫酸镁、硫酸镁:0.1/kg/次次,稀释成稀释成1%-2%溶度于溶度于0.5-1小时内滴入。小时内滴入。减轻脑水肿减轻脑水肿(脱水脱水):用速尿加地塞米松,不用速尿加地塞米松,不能用甘露醇。能用甘露醇。治疗治疗高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗 原则原则治疗原发病,减轻症状,改善肾功能,治疗原发病,减轻症状,改善肾功能,防治并发症。防治并发症。 少尿期的治疗的治疗 P346 (1) 去除病因和治疗原发病:肾前性急性肾去除病因和治疗原发病:肾前性急性肾衰(衰(ARF)包括补液、补充血浆和白蛋白、)包括补液、补充血浆和白蛋白、控制感染,禁用肾毒性药物控制感染

26、,禁用肾毒性药物 (2)饮食和营养选择高糖、低蛋白、富含维生饮食和营养选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物,供给足够能量素的食物,供给足够能量 治疗治疗急性肾功能不全的治疗急性肾功能不全的治疗(3)控制水和钠的摄入:)控制水和钠的摄入: 掌握掌握量入为出量入为出的原则的原则 每日液体入量每日液体入量=前日尿量前日尿量+呕吐腹泻丢失量呕吐腹泻丢失量不显性失水不显性失水300ml/平方米内生水平方米内生水250350ml/平方米平方米). 体温每升高体温每升高1,不显性失水,不显性失水增加增加75ml/平方米,无吐泻时一般只补平方米,无吐泻时一般只补GS,不补电解质。不补电解质。 用速尿,可加至用速尿,可加至5mg/kg/次次治疗治疗急性肾功能不全的治疗急性肾功能不全的治疗(4)纠正代谢性酸中毒:)纠正代谢性酸中毒:当当PH值低于值低于7.2,血,血浆浆HCO3低于低于12mmol/L时可按时可按5NaHCO35ml/kg/次可提高次可提高5mmol/LCO2CP补补给。给。注意纠酸后的低钙性抽搐,及其他电解质紊乱注意纠酸后的低钙性抽搐,及其他电解质紊乱治疗治疗急性肾功能不全的治疗急性肾功能不全的治疗(5

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