IgA肾病牛津病理分型

1、IgA肾病牛津病理分型This manuscript was revised by the office on December 22, 2012IgA肾病牛津病理分型在世界范围内，IgA为最常见的肾小球肾炎。病理学检查为IgA肾病的确诊手段，病理指标是指导 IgA肾病临床治疗和提示肾病预后的重要依据。IgA肾病病理表现多样，且一直以来缺乏广为接受的分型 标准，这导致不同研究中心应用不同的分类方法，降低了将各研窕结果进行综合分析的可行性。近年 来，随着对IgA肾病治疗临床试验的广泛开展，将病理分型作为入选标准的需求也日益迫切。2004年，国际IgA肾病组织联合理学会组建了一个国际协作组织，其工

2、作目标为制定统一的、具有 良好重复性和判断预后作用的IgA肾病病理分型。2005年和2008年，来自10个国家的肾科和病理科医 师就该分型的制定在英国牛津召开了两次会议，并于2009年在国际肾脏Kidney Int 2009, 76 (5) :53456杂志正式公布了其讨论结果，即IgA肾病牛津分型。牛津分型的制定主要包括两个过 程，即首先找出重复性良好的病理指标，继而分析在这些指标中哪些对IgA肾病的病情进展有独立预测 作用。1、病理指标的筛选研究初始所涉及的病理指标包括系膜、毛细业管襟、肾小管、肾间质及肾小动脉等20余种病变，经 5位病理医师独立阅片，得出上述指标的内部一致性系数(ICC)

3、。将重复性良好(ICO0.6)、相互之间无相关性且经研究证实对IgA肾病预后有影响的病理指标作为 候选病理因素。最终，卜述6种指标被选为候选病理因素，即系膜细胞增生评分、节段性硬化或粘连的肾小球百分 比、内皮细胞增生的肾小球百分比、细胞和(或)细胞纤维新月体的肾小球百分比、肾间质纤维化或肾 小管萎缩的百分比和小动脉病变评分。2、病理指标对临床预后的影响以欧美及亚洲8个国家的265例(206例成人和59例儿童)原发性IgA肾病患者为研究对象，平均 随访5年以上。在肾活检时，所有患者的尿蛋白0.5 g/d,估计的肾小球滤过率(eGFR) 30 ml/(min - 1.73m2),并除外急性肾小管间

4、质病变。判断肾脏预后的指标为eGFR下降50%、eGFR下降速率 和进入终末期肾脏病(ESRD)。应用该验证人群判断上述病理指标对IgA肾病预后的预测作用，结果显示，系膜细胞增生程度、内 皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分4种病变是影响肾脏预 后的独立危险因素。由此，牛津分型的最终病理报告形式包括：系膜细胞增生(M0/1).内皮细胞增生 (E0/1)、节段性硬化或粘连(S0/1)及肾小管萎缩或肾间质纤维化(T0/1/2)等4项独立影响预后的 病理指标。病理指标定?义积分系膜增殖积分（M）<4个系膜细胞/系膜区=0?MO： W0.54-5个系膜细胞/系膜区二1Ml： >0.56-7个系膜细胞/系膜区二2>8个系膜细胞/系膜区二3系膜细胞增殖积分取所有肾小球的平 均值毛细血管内增生变（E）肾小球毛细血管内细胞增殖致样腔狭 小E0：无E1：有节段硬化与粘连（S）任何不同程度的神受累S0：无S1：有间质纤维化或小管萎缩 （T）肾皮质小管萎缩或间质纤维化T0： 0%-25%T1： 26%-50%T3： >50%同时，为反映肾脏病变的急慢性情况