医学免疫学-补体系统

1、 Jules Bodet (1870-1961), Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热5630 min 阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。推测结论推测结论1.1. 新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份2. 2. 这种成份化学性质不稳定这种成份化学性质不稳定3. 3. 这种成份无抗原特异性这种成份无抗原特异性 第一节 概述 一.基本概念 (一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用. (二)补体系统（complement system)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物

2、血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。二 补体系统的组成1. 补体系统组成：按功能分三组： 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)C9、B、 D、 P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。 2. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 如：C3a； 大片段用b表示 如：C3b。

3、酶活性成分：符号上划一横线， 如：C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 C3C3C1qNC蛋白酶活性区蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构分子结构C1分子的结构和功能分子的结构和功能C1分子的结构和功能分子的结构和功能 C1q为为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条肽链条肽链一组形成一组形成6个亚单位。个亚单位。 C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。均为单链血清蛋白酶。 在钙镁离子参与下，一分子在钙镁离子参与下，一分子C1q与与2分子分子C1r和和2分分子子C1s形成复合物。形成复合物。 补体固有成份是由肝细胞、巨

4、噬细胞、补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠粘膜肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的清球蛋白总量的10%10%，其中，其中C3C3含量最高、含量最高、D D因子含因子含量最低。量最低。 固有成份间的分子量差异较大，其中固有成份间的分子量差异较大，其中C1qC1q最大、最大、D D因子最小。因子最小。 对热不稳定，对热不稳定，5656C C、30min30min即被灭活，即被灭活，0-10 0-10 C C条件下活性只能保持条件下活性只能保持3-4d3-4d。 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和多种理化因素如射线、机械

5、振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体某些添加剂等均可破坏补体 正常生理情况下，以非活化形式存在；正常生理情况下，以非活化形式存在；Lysis of an E. coli by Complement比较项目比较项目经典途径经典途径旁路途径旁路途径激活物激活物补体固有成份补体固有成份所需离子所需离子C3转化酶转化酶C5转化酶转化酶生物学作用生物学作用IgM/IgG13与抗原与抗原形成的免疫复合物形成的免疫复合物细菌脂多糖、肽聚糖、细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等等C1C9C3、B、D、P因子因子和和C5C9Ca+、Mg+Mg+C4b2bC3bBb(P)C4b