儿童肝脏原发肿瘤性病变

1、.1儿童肝脏原发肿瘤性病变 苏欢欢.2 肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的2倍左右，仅次于Wilms瘤和神经母细胞瘤，居儿童腹部肿瘤第三位。.3肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝细胞癌肝细胞癌血管内皮瘤血管内皮瘤胚胎性肉瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤间叶性错构瘤淋巴瘤淋巴瘤FNHFNH.4肝母细胞瘤肝母细胞瘤肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞肝胚细胞。好发于婴幼儿好发于婴幼儿 , , 3 3岁以前岁以前占占90%, 590%, 5岁以上少见岁以上少见 。 主要以无痛性上腹肿块就诊，偶

2、尔可出现与人类绒主要以无痛性上腹肿块就诊，偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。.5 90% 90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)(AFP)水平水平明显增高。明显增高。（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等）活动性肝炎等）Ps：正常胎儿出生时的血液中：正常胎儿出生时的血液中AFP可达可达100g/ml，后逐渐降低，后逐渐降低，3月末可降至月末可降至0.05g/ml。.6镜下肝母细胞瘤可分为镜下肝母细胞瘤可分为： 上皮型：上皮型：胎儿型胎儿型 、胚胎

3、型、胚胎型 、巨梁型、巨梁型 、未分化型、未分化型; ; 混合性上皮间叶型：混合性上皮间叶型：非畸胎瘤样非畸胎瘤样 、畸胎瘤样、畸胎瘤样。不同的组织类型中不同的组织类型中胎儿型胎儿型、混合型混合型预后相对较好预后相对较好.7影像学表现：影像学表现：多为多为单发单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死50%50%出现出现钙化钙化（点条状、块状）为其较为特征性的表现（点条状、块状）为其较为特征性的表现动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高/ /低于周围肝低于周围肝实质）实质）静脉、延迟期可见静脉、延迟期可见弧形强化影弧形强化影，

4、考虑与肿瘤内血窦有丰富，考虑与肿瘤内血窦有丰富的的胶原纤维分隔胶原纤维分隔有关有关.8 平扫平扫 动脉期动脉期 静脉期静脉期 .9.109-9-month-month-oldold，M M.11肝细胞癌肝细胞癌 多大于5岁 影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见 AFP升高，HBsAg阳性.128Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛发，腹痛发热热2D.13婴儿型血管内皮瘤（婴儿型血管内皮瘤（IHHE） IHHEIHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性良性肿肿瘤瘤, , 约占儿童肝脏肿瘤的约占儿童肝脏肿瘤的12%12%

5、多见于多见于6 6个月个月的婴儿，男的婴儿，男: :女女约为约为1:21:2临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并高输出高输出性心力衰竭性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症消耗性凝血的血小板减少症（Kasabach Kasabach MerrittMerritt综合征）等综合征）等。.14镜下镜下IHHEIHHE可分为可分为 I I型和型和 II II型型, I, I型最常见：型最常见： I I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的的血管腔结构血管腔结构, , 血管间可见黏液纤维基质和小血管间可见黏液纤维基质和小

6、胆管；胆管； II II型血管内皮细胞增生呈乳头状型血管内皮细胞增生呈乳头状, , 不形成不形成管管腔或管腔结构不清。腔或管腔结构不清。II II型具有型具有潜在恶性潜在恶性, , 形态形态表现与血管肉瘤相似。表现与血管肉瘤相似。.15影像学表现：影像学表现： 常多发，平扫呈低密度常多发，平扫呈低密度; ; 约约50%50%会出现会出现钙化钙化，可坏死，可坏死及出血。及出血。 增强动脉期肿瘤自边缘呈增强动脉期肿瘤自边缘呈环形环形或粗条索状强化或粗条索状强化, , 程度明显程度明显高于高于正常肝实质正常肝实质, , 与与腹主动脉相当腹主动脉相当； 门静脉期肿瘤强化门静脉期肿瘤强化范围扩大范围扩大

7、, , 由边缘逐渐向中心由边缘逐渐向中心部分扩展；部分扩展； 延迟期全瘤强化。延迟期全瘤强化。 .162-month-old，F.175-month-old，M.181-month-old1-month-old，M M.193-month-old M.20T1WIT2WI+C A+C A+C V+C V.21 富血供，呈向心性强化，主要需与富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏肝脏海绵状血管瘤海绵状血管瘤鉴别鉴别: : 好发好发年龄年龄IHHE, IHHE, 常单发，常单发，大小大小2cm2cm以以下多见，下多见，钙化钙化相对相对少少见。增强扫描动脉期多呈边见。增强扫描动脉期多呈边缘缘结节状结节状

8、强化强化, , 较少表现为环形强化较少表现为环形强化。 鉴别诊断鉴别诊断.22胚胎性肉瘤胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma）发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，612612岁岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFPAFP正常。正常。囊性为主实性为主单房：单一囊腔，壁结节单房：单一囊腔，壁结节多房：粗细不均分隔多房：粗细不均分隔：实性病灶内见多个小囊.23影像学表现：影像学表现：多为多为囊实性囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫，边界清楚，可伴出

9、血，钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。描囊壁及壁结节软组织强化。有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿瘤生长异常迅速瘤生长异常迅速 , , 血供相对不足血供相对不足 , , 坏死囊变区不断扩坏死囊变区不断扩大大 , , 渐成为囊性为主渐成为囊性为主.248岁，岁，F.25.26间叶性错构瘤（间叶性错构瘤（HMH） 少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。 好发于2岁以下的婴幼儿，男女，无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙化少见。.27影像学表现：影像学表现： 巨大低密度灶，边界清楚巨大低密度灶，边界清楚 实性到实性到囊实性囊实性不同程度囊变，不同程度囊变，囊壁光整囊壁光整，可见可见分隔分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可。囊腔大小不同，密度不均，部分可见囊中囊见囊中囊 增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化化.281Y，M.292Y，M，囊中囊，囊中囊.30鉴别诊断：鉴别诊断：胚胎性肉瘤：发病年龄较大（26岁），也可表现为囊实性肿物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。棘球蚴: 牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的