多发性神经病说课材料

1、多发性神经病2一一 概念概念多发性神经病多发性神经病（polyneuropathy）以往称）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征。自主神经障碍的临床综合征。6二 病因及发病机制病因及发病机制 4、 自身免疫性自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病如格林巴利综合征、急性过敏性神经病（血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组（血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组织病并发的多发性神经病，多为血管炎性；炎症性病变织病并发的多发性神经病，多为血

2、管炎性；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病（如白喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多）引起的多发性神经病。发性神经病。 5、 遗传性遗传性 如遗传性运动感觉性神经（如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济）、遗传性共济失调性多发性神经病（失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障病）、遗传性自主神经障碍（碍（hereditary dysautomonia）等。）等。 6、 其他其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病、癌性感觉神

3、经元病，亚急性感觉神经元病，远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和麻风和POEMS综合征。综合征。7三 临床表现临床表现 1、其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和慢性经过，但多数经过数周至数月的进展急性和慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可见复发的病例。由近端向远端。也可见复发的病例。 2、可发生于任何年龄。神经损害的共同特可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）点是肢体远端对称性分布的感觉、运

4、动和（或）自主神经障碍：自主神经障碍： 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状；过度和疼痛等刺激症状；8三 临床表现临床表现 运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌运动障碍：为肢体远端下运动神经元性瘫痪，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼缩以胫前肌、腓骨肌，上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉

5、际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉挛缩而出现畸形；挛缩而出现畸形； 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反射明显，并较膝反射减弱出现得早；射明显，并较膝反射减弱出现得早； 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。9四四 实验

6、室检查实验室检查 1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般均为正常；高外，一般均为正常； 2、肌电图和神经传导速度测定有助于本病肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；速度变慢； 3、神经组织活检对确定神经病损的性质和神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据程度可提供较准确的证据10五

7、 诊断及病因诊断诊断及病因诊断 1、多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚和（或）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。多发性神经病提示为神经元病。11五五 诊断及病因诊断诊断及病因诊断 2、本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治本病的病

8、因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。进行综合分析判定。 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用药后药后1-2周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损，周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异烟尤以疼痛和自主神经

9、功能障碍最明显。长期服用异烟肼的患者因干扰维生素肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂量的代谢而致本病，每日剂量300mg时本病发生率约时本病发生率约2%，每日，每日400mg时为时为17%；以；以双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同双下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时并用维生素时并用维生素B6（剂量为异烟肼的（剂量为异烟肼的1/10）可有预防作）可有预防作用。用。12五五 诊断及病因诊断诊断及病因诊断 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从病时，应考虑重金属或化

10、学品中毒的可能。砷中毒可从患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初诊的糖尿病患者为诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达年病程者可达50%。可表现为。可表现为感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多感觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见，但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神见，但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维经纤维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起感觉性共济失调，并可

11、因反复的轻微外伤、感染和引起感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有血供不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主神经损害表现突出。的病例以自主神经损害表现突出。 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病，尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病，约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同，约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢早且严重透析后可好初期多表现感觉障碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。转。13五五 诊断及病因诊断诊断及病因诊断 营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精

12、中毒、慢营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。 恶性肿瘤：对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，恶性肿瘤：对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征综合征（表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、（表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及蛋白及皮肤损害）。皮肤损害）。 感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病可能是一种变态反应。各种结缔组织病后多发性神经病可能是一种变态反应。各种

13、结缔组织病并发的多发性神经病多为血管炎引起的多数性单神经病并发的多发性神经病多为血管炎引起的多数性单神经病发展而来，病史及全身症状可提供线索，周围神经活检发展而来，病史及全身症状可提供线索，周围神经活检也有帮助。也有帮助。 遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行遗传性多发性神经病：特点是起病隐袭，呈慢性进行性发展，并可有家族史。性发展，并可有家族史。14六六 治疗治疗 1、病因治疗、病因治疗 中毒性多发性神经病的治疗原则是：积极采取措施中毒性多发性神经病的治疗原则是：积极采取措施阻止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂；药阻止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂；药物引起者应立即停

14、药，如病情需要继续用异烟肼者可物引起者应立即停药，如病情需要继续用异烟肼者可用较大剂量维生素用较大剂量维生素B6；重金属和化学品中毒应立即脱；重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性中毒应大量补液，促进利尿、排汗离中毒环境，急性中毒应大量补液，促进利尿、排汗和通便，以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基和通便，以尽快排出毒物；重金属砷中毒可用二硫基丙醇（丙醇（BAL）；铅中毒用二巯丁二酸钠；也可用依地酸）；铅中毒用二巯丁二酸钠；也可用依地酸钙钠治疗；钙钠治疗；营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病的治疗原则是：营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病的治疗原则是：积极治疗原发病；糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症积极治疗原发病；糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。15六六 治疗治疗 2、一般治疗、一般治疗 急性期应卧床休息，特别是累及急性期应卧床休息，特别是累及心肌者，维生素心肌者，维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病；缺乏和白喉性多发性神经病；各种原因引起的均可用大剂量维生素各种原因引起的均可用大剂量维生素B1、B6、和和B12等，重症病例可并用辅酶等，重症病例可并用辅酶A、ATP及神经及神经生长因子等；疼痛明显者可用各种止痛剂