骨肿瘤与肿瘤样变1

1、骨肿瘤与肿瘤样变郑州大学第一附属医院任翠萍骨肿瘤与肿瘤样病变v概述v成骨性肿瘤骨肿瘤与肿瘤样病变v概述：掌握良恶性肿瘤的鉴别诊断.v掌握骨肉瘤的影像诊断与鉴别诊断v熟悉骨瘤、骨样骨瘤v了解骨母细胞瘤 概述 分类：骨肿瘤的分类很复杂。v骨肿瘤包括原发肿瘤、继发肿瘤、滑膜肿瘤、肿瘤样病变。v原发性骨肿瘤包括骨的基本组织肿瘤、骨附属组织肿瘤、特殊组织来源的肿瘤、来源未定的肿瘤。v继发性肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移和邻近恶性肿瘤直接侵及骨的肿瘤，良性病变恶变的肿瘤。v瘤样病变系指组织学上不具有肿瘤细胞的形态特点，但临床、病理和影像表现与骨肿瘤相似，具有复发和恶变可能的病变。临床表现v发病率和病史：v年龄和

2、性别：v症状体征 全身情况 局部表现发病率和病史v肿瘤发病顺序以骨软骨瘤最多，其次为骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨瘤、软骨肉瘤等，骨髓瘤及尤文氏瘤也较多年龄和性别：v任何年龄均可能发生肿瘤，但在不同年龄内常有好发某种肿瘤倾向，幼儿、青少年好发尤文氏瘤；儿童6个月内易发成神经母细胞瘤骨转移；青年易发骨肉瘤、软骨瘤、骨瘤等；骨髓瘤、转移瘤多见中老年人症状体征v全身情况： 1.骨肿瘤早期一般不影响健康。恶性肿瘤晚期会出现恶病质引起病人死亡。 2.良性肿瘤一般很少引起疼痛，或有轻微的疼痛，骨样骨瘤有特征性疼痛。 3.恶性肿瘤晚期出现显著的持续性剧痛，夜间尤其明显。 4.转移瘤、尤文氏瘤常有体温升高和白

3、细胞增多.症状体征v局部情况： 1疼痛：良性肿瘤不痛或轻微痛；骨样骨瘤为持续性定点压痛，夜间尤甚；恶性肿瘤晚期持续性巨痛，夜间尤甚；骨髓瘤、转移瘤全身巨痛 肾癌骨转移可无痛发生 2肿块： A：大多数肿瘤均有明显的肿块。 B：恶性肿瘤常可见皮肤红肿，血管充血怒张，有时 可有血管杂音，表面温度常增高。 C：肿瘤巨大时，常可产生局部畸形 3畸形：多发遗传性肿瘤实验室检查v恶性肿瘤常有白细胞总数增高。v肿瘤破坏严重时血钙、磷可增高。v恶性肿瘤常有血沉加快。v多发性骨髓瘤尿中常出现本-周蛋白。v成骨性肿瘤常引起血中碱性磷酸酶增高。 病理检查v病理检查一般认为是可靠的诊断方法，但必须与临床症状、影像学表现

4、相结合才能诊断正确。v在以下情况下可引起误诊：1.取材部位不当。2.治疗以后。3.肿瘤处于良恶性之间。 影像学检查X线表现：v骨质破坏1.囊性骨质破坏2.膨胀性骨质破坏3.浸润性骨质破坏v软骨破坏：v瘤骨v瘤软骨v肿瘤的骨膜反应v残留骨和死骨v软组织肿块v病理性骨折v邻近骨改变v放射敏感性CT表现v同X线体层摄影v在结构复杂的部位可清楚显示肿瘤的起源，边界范围和内部结构v可明确在髓腔和软组织内的侵润v可确定X线检查阴性或微小病变v穿刺的导向工具MRI表现v同一肿瘤信号不同v少数肿瘤信号特别v可较早发现肿瘤的侵犯v更好确定肿瘤的范围v对人体无害可用来随访动脉造影表现：v良性肿瘤一般不引起血管改变

5、，有时可有推压移位。v恶性肿瘤常引起血管的改变：1.供应肿瘤的血管极其分支显著增多，肿瘤外围常出现蛇形扭曲的毛细血管网；2.粗细不一、走行不规则的瘤性血管；3.对比剂在肿瘤内滞留，并形成血池或血湖影；4.供应肿瘤的动脉主干极其分支被推移变弯曲，5.肿瘤染色6.肿瘤早显或动静脉漏。v良恶性骨肿瘤的影像学鉴别诊断：1.生长情况2.局部变化3.骨膜增生情况4.周围软组织变化5.血管造影表现v良性肿瘤1.肿瘤生长缓慢，不侵及邻近组织，但可引起压迫移位。无远处转移。2.呈膨胀性改变，与正常骨界限清楚，边缘锐利，骨皮质变薄，但保持其连续性。3.一般无骨膜增生，病理性骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破

6、坏。4.多无肿胀和软组织肿块影，如有肿块，其边界清楚。5.血管分化正常，可见肿瘤压迫血管移位，拉直或分离。v恶性骨肿瘤1.生长迅速，易侵及邻近组织、器官，易发生远处转移。2.呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界限模糊，边缘不整，骨皮质有不规则的破坏和缺损，可有肿瘤骨形成。3.多出现不同形式的骨膜增生，并可被肿瘤侵犯破坏，形成Codman三角。4.肿瘤长入软组织内形成软组织肿块影，与周围组织分界不清。5.血管异常、增多增粗、血流缓慢，可见肿瘤血管和血湖良恶性骨肿瘤的鉴别 良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤生长缓慢、压迫邻近软组织生长迅速、侵及软组织、形成软组织块膨胀性骨破坏、境界清晰浸润性骨破坏、境界不清一般无

7、骨膜增生葱皮、光芒或三角形，可被肿瘤破坏软组织被推移与邻近软组织境界不清血管造影：血管分化正常、肿瘤压迫血管移位瘤染和血湖、对比剂流动缓慢、瘤体内血管增多增粗可呈不规则毛丛状无附近或远处转移肺或骨转移肿瘤细胞分化成熟，大都与正常组织近似分化差，接近胚胎的幼稚型，分化越差，恶性程度越高神仙也有打瞌睡的时候！成骨性肿瘤v骨瘤（熟悉）v骨样骨瘤（了解）v成骨细胞瘤(骨母细胞瘤自习）v骨肉瘤（掌握）骨瘤v主要发生与膜内化骨的骨骼。v病理上，含骨组织，有致密型、松质型和混合型。v临床上，一般无症状，偶尔发现。有时会引起变形、压迫、堵塞等。v颅面骨瘤：致密型、松质型、混合型v鼻窦骨瘤：多为致密型v四肢骨瘤

8、：1.内生骨瘤 骨岛2.骨旁骨瘤vX线： v 骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨v (1)颅面骨骨瘤（osteoma in the craniofacial bone）： 一般为单发，分致密型、疏松型两型v (2)鼻窦骨瘤： 位于鼻窦的骨瘤多为致密型，且有蒂 常呈分叶状突出于鼻窦腔内v (3)四肢骨骨瘤： 多为致密型，基底与骨皮质表面相连 肿瘤 表面光滑，v CT： 高密度v MRI： 致密型骨瘤T1和T2均呈低或无信号 疏松型T1和T2均呈高信号诊断与鉴别诊断v1骨岛（bone island） 正常松质骨内的局灶性致密骨块v2骨软骨瘤 见于软骨内成骨的干骺端，外生 基底由外围皮质和中央松质构成 二者

9、均与母体骨相对应结构相连v3骨旁骨肉瘤 好发于中年，多见于股骨远端后，一般较 密度呈象牙质样， 肿块外形可不规则，边 缘不光 滑骨性肿块可有包绕骨干的倾向性 骨样骨瘤v病理：由成骨细胞和其产生的骨样组织构成。肿瘤由瘤巢和周围硬化两部分组成。v好发部位：下肢最多（占半数），其次为手足短管骨，距骨等。v好发人群：30岁以下的青少年，男多于女（2：1）v主要症状：疼痛，持续性巨痛，夜间明显，应用水杨酸类药可缓解。v影像学表现：典型表现为“瘤巢”及其周围的反应性骨硬化。v病变早期，仅见小范围的圆形或椭圆型透亮区，即“瘤巢”，以后瘤巢周围可出现不同程度的骨硬化。至中期，骨样组织中混有不同程度的钙化，瘤巢

10、中心出现钙斑影。成熟期，骨样组织骨化，为密度增高的不透亮影像。v瘤巢周围的反应性骨硬化及骨膜改变，因所在部位而异。v在长骨，表现为骨内外膜增生所形成的骨皮质梭形增厚。v在幼儿，骨膜增生可呈葱皮样。v在扁骨，瘤巢周围的骨硬化常呈环状。vCT检查较平片显示更清楚。诊断与鉴别诊断v 1应力性骨折（疲劳骨折）v 多有较长期的劳损史、有特定的好发部位v 高电压摄影、CT和MRI可能发现骨折线v 2慢性骨脓肿 v 多见于干骺端，可有反复发生的炎性症状v 骨破坏范围可较大，其内无钙化或骨化影v 3、骨岛：v 正常松质骨内的局灶性致密骨，软骨内成骨过程中次级骨小梁未被改建.吸收的残留部分，骨内致密影似皮质，骨

11、小梁与周围骨小梁相连.骨样骨瘤骨样骨瘤学习他那不怕输的精神骨肉瘤v亦称成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤。是一种最常见的骨原发恶性肿瘤，恶性程度高，易发生转移。v病理上分为成骨型、溶骨型和混合型。v骨肉瘤常见于1525岁男性，好发于膝关节上下。骨肉瘤v临床与病理：v病理上根据瘤骨多少分为成骨型（硬化性）、溶骨型和混合型。v骨肉瘤常见于1120、2130岁男性，好发于膝关节上下。v疼痛、肿胀和 运动障碍为三大主要症状。v局部皮温可增高，可出现静脉曲张。v可出现发热、疲乏、易困、进行性消瘦和贫血等全身症状，晚期可出现恶病质。v血清碱性磷酸酶增高。v血沉加快，血白细胞增高。影像学

12、表现vX线表现vCT表现vMRI表现vX线表现1.成骨型：以瘤骨增生为主。（1）云絮状、磨玻璃样硬化区；（2）斑片状骨硬化区；（3）针状、象牙质样硬化区。2.溶骨型：以骨质破坏为主。小斑片状、虫蚀状骨质破坏，最后融成大片骨破坏。3.混合型：骨破坏和增生同时存在。4.软组织肿块5骨膜增生和CodmanCT表现v骨破坏表现为：骨松质斑片状缺损、骨皮质表面侵蚀或全层虫蚀状v骨增生表现为：骨松质斑片状高密度影、骨皮质增厚v软组织肿块伴有囊变坏死区v对肿瘤骨较平片敏感、骨髓侵犯敏感v肿瘤实质部分可强化骨肉瘤MRI表现v钙化不如CT，呈低信号.vT1WI：不均匀低信号，T2WI为不均匀高信号.v可多方位多

13、序列成像更清楚显示肿瘤与周围正常组织的关系v更清楚显示肿瘤在髓腔内、骨骺、关节腔的蔓延、更易发现跳跃病灶诊断与鉴别诊断v成骨或溶骨性转移：有原发病灶、躯干骨多见、长骨骨端、骨硬化或骨破坏、少有软组织肿块.v化脓性骨髓炎：发病急、早期软组织肿胀后消失、骨膜反应完整、抗生素有效.v骨巨细胞瘤：年龄较大骺线已闭合，多在骨端、偏心膨胀、破坏区无新生骨.v骨纤维肉瘤：好发于骨干、溶骨破坏、少有骨质增生、少有骨膜反应和软组织肿块.骨肉瘤鉴别诊断骨肉瘤鉴别诊断骨髓炎骨髓炎骨肉瘤骨肉瘤临床表现临床表现起病急、高热寒战起病急、高热寒战痛、热、静脉怒张痛、热、静脉怒张骨质骨质骨破坏、新生骨骨破坏、新生骨骨破坏模糊

14、、瘤骨骨破坏模糊、瘤骨骨膜反应骨膜反应趋向修复趋向修复继续破坏继续破坏模糊模糊光滑光滑光滑光滑模糊模糊软组织软组织无瘤骨无瘤骨瘤骨瘤骨小样，穿上马甲竟没认出你来v股骨肉瘤股骨肉瘤股骨表面肉瘤v肱骨肉瘤股骨骨肉瘤股骨骨肉瘤休息会儿吧，学弟学妹们！休息会儿吧，学弟学妹们！成软骨性肿瘤v骨软骨瘤（掌握）v软骨瘤（掌握）v成软骨细胞肿瘤（软骨母细胞瘤，了解）v软骨肉瘤（掌握）骨软骨瘤v又称骨软骨性外生骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，常见，居首位，分单发和多发，单发常见，多发骨软骨瘤病又称遗传性多发外生骨疣，是双亲传递的常染色体显性遗传病。骨软骨瘤临床和病理v病理：v肿瘤由骨性基底、软骨帽、

15、纤维包膜三部分组成。骨性基底可宽可窄，内为骨小梁和骨髓，外为薄层骨皮质，均与母体骨相连。软骨帽为骨性基底顶部，随年龄增大减退直至骨化。v临床：1：好发于10-40岁，男多于女2：早期无症状，摸一小硬结3：增大时有轻度压痛和局部畸形邻近关节可活动障碍4：肿瘤突然增大或生长迅速提示恶变单发骨软骨瘤影象学表现vX线： 1：发生于软骨化骨的骨骼，长骨干骺端（股骨下端和胫骨上端50%）， 2：长骨多背离关节短骨多向着关节生长，骨性突起、其骨小梁与骨皮质同母体骨相连，基地部顶端膨大或呈菜花状软骨帽不显影当软骨钙化时呈点状、环状高密度影。vCT：骨皮质骨松质与母体骨相连，表面有软骨帽，可见帽钙化，+C无强化

16、vMRI：软骨帽在T1WI呈低信号T2WI为信号，骨性基底与母体骨相同，软骨帽大于2cm，提示恶变。影像学表现影像学表现胫骨内侧骨性突起，其皮质与松质结构分别与胫骨宽基底相延续.胫骨内侧骨性突起，其皮质与松质结构分别与胫骨相延续，周围软骨帽呈半弧型，与肌肉等密度.T1WI：胫骨内侧骨性突起与髓腔信号一致，软骨帽与肌肉 相比呈等信号T2WI：胫骨内侧骨性突起与胫骨信号一致，软骨帽部分信号 呈高信号，与骺板软骨一致.诊断与鉴别诊断v骨旁骨瘤：肿瘤来自骨皮质表面，不与母体骨的髓腔相通v表面骨肉瘤：没有骨皮纸骨松质的基地，基地部与母体骨没有骨皮质和骨小梁的延续软骨瘤v按数目分：单发软骨瘤和多发软骨瘤v

17、按部位分：内生软骨瘤和外生（皮质旁）软骨瘤，仅次于骨软骨瘤和巨细胞瘤居第三位，良恶肿瘤中居第四位v单发内生软骨瘤多见于干骺和骨干髓腔v多发性软骨瘤可发生于骨髓腔、皮质、骨膜，骨髓腔多见，多发为单发1/6vOllier病：多发软骨瘤、肢体畸形、软骨发育障碍vMaffucci综合征：多发软骨瘤并发软组织血管瘤临床与病理v肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成，镜下对软骨瘤和软骨肉瘤鉴别困难。v好发年龄1150，男性多见。手足短骨多见v轻微疼痛和压痛，表浅者见局部肿块，肿块表面光滑、质硬，局部皮肤正常v多发常单侧，也可双侧但以一侧为主，多合并各种畸形v肿瘤增大畸形而发现，轻微痛或压痛，突然增大提示恶变，可合并

18、病理骨折.影像学表现vX线表现：v开始于干骺部随骨生长移向骨干，位于骨干者呈中心生长多位于指骨中段和近段，类圆形骨质破坏区，多由硬化缘与正常骨质相隔，病变区骨皮质变薄或偏心性膨出，破坏区可见点环状钙化，呈多房样改变vCT：v髓腔内异常软组织影，密度稍低于肌肉，其内可见点环状钙化皮质膨胀变薄，外缘光整内缘不整、凹突不平，+C轻度强化vMRI：v软骨呈T1WI低信号T2WI高信号。钙化呈低信号软骨发育障碍肢体畸形Ollier病多发软骨瘤并软组织血管瘤Maffucci综合征多发软骨瘤并软组织血管瘤Maffucci综合征诊断与鉴别诊断v骨囊肿：少见短骨、少见偏心生长，破坏区无钙化v骨巨细胞瘤：手足少见

19、，多在骨端，破坏区无钙化v上皮样囊肿：常有外伤，多见末节指骨，无钙化v血管球瘤：多见末节指骨，晚期小圆形骨缺损区，边缘锐利，1cm.软骨母细胞瘤v又称成软骨细胞瘤，是良性软骨性肿瘤v少数侵袭性生长和发生转移，或恶变为肉瘤临床与病理v特点是不等量软骨样基质包绕着软骨母细胞v本病约20%25%左右并发动脉瘤样骨囊肿病v多见于青少年，多发生于1130岁，男性多v多发生于四肢长骨，其中以股骨和肱骨最多v发病缓，一般症状轻，邻近关节不适、积液v局部疼痛肿胀、活动受限，少合并病理骨折影像学表现vX线：v多位于干骺愈合前的骨骺，可突破骨端进入关节v可跨越骺板向干骺端扩展，单纯位于干骺端少见v多半为圆形或不规

20、则形骨破坏，轻度偏心性膨胀v少数呈分叶状或多房状，其边界清楚，常有硬化v 病变可穿破骨皮质形成软组织块，少有骨膜反应v 骨破坏区可见钙化，呈小点状、斑片状或团块状v CT： v易显示骨破坏区少量钙化及邻近关节的积液征象v MRI： T1WI上呈低信号，而在T2WI上可呈均质高信号， 钙化为低信号，出血囊变T2WI则为明显高信号诊断与鉴别诊断v1骨巨细胞瘤 多发生于干骺愈合后的骨端，骨破坏区膨胀明显 瘤灶周围无硬化带表现，骨破坏区内亦无钙化影v2内生软骨瘤 骨破坏区内常可见钙化，但多见于成人短管状骨 发生于长骨者，多位于干骺端并向骨干方向发展v3软骨粘液样纤维瘤 发生于干骺端，常为多房状呈蜂窝样

21、，少见钙化v4骨骺、干骺结核 病灶多位于骨骺或跨干、骺，病变较小且无膨胀 一般无硬化边，可见细小死骨，邻近骨质常疏松软骨肉瘤v起源于软骨或成软骨结缔组织。仅次于骨肉瘤v按部位分中心型（发生于髓腔）和边缘型（发生于骨表面）v中心型多为原发，边缘型多为继发，继发于骨软骨瘤，尤其是多发骨软骨瘤临床与病理v原发性软骨肉瘤常见于30岁以下男性，继发性常见于40岁以上男性。v好发于膝关节附近长骨干骺端。骨盆部也好发v青少年的原发性肿瘤进展快，症状重，预后差。v中年人的继发肿瘤发展慢，症状轻，预后好影像学表现vX线： 1：中心型软骨肉瘤主要为骨内骨质破坏、软组织肿块和钙化。破坏区边界不整，少数边沿可硬化骨皮质可变薄破坏，其中钙化为主要X线表现。钙化表现为散在而密度不均、边缘模糊的环状和沙砾样钙化或密集