局灶节段肾小球硬化PPT学习教案

1、会计学1局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化第1页/共61页第2页/共61页第3页/共61页第4页/共61页第5页/共61页 局灶节段性肾小球硬化症局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)(FSGS)是临床是临床- -病理学诊断名称，其经典病理形态病理学诊断名称，其经典病理形态学特点表现为学特点表现为光镜光镜下肾小球局灶、节段性分下肾小球局灶、节段性分布的硬化，布的硬化，电镜电镜下脏层上皮细胞足突消失；下脏层上皮细胞足突消失；临床表现临床表现为蛋白尿，常呈大量蛋白尿或肾病为蛋白尿，常呈大量蛋白尿或肾病综合征，伴镜下血尿、高血压和肾功能损害综合征，伴镜下血尿、高血压和肾功能损害。定定 义义第6页/共6

2、1页分分 类类第7页/共61页分分 类类 继发性继发性FSGSFSGS（一）（一）第8页/共61页第9页/共61页第10页/共61页第11页/共61页第12页/共61页第13页/共61页第14页/共61页1957年：年：Rich 首先报道首先报道1970年：年：Churg 认为认为FSGS为一独立性疾病，并提为一独立性疾病，并提出出“经典型经典型”1984年：年：Howie和和Brewer提出提出“尖端型尖端型”，Ito H提出提出“周缘型周缘型”1985年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“细胞型细胞型”1986年：年：Weiss提出提出“塌陷型塌陷型”1995年：年：Schwar

3、tz和和Lewis提出提出“系膜增生型系膜增生型”认识过程认识过程第15页/共61页Am J Kidney Dis 2004,43:368病理分型病理分型FSGS第16页/共61页FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第17页/共61页NOS型型FSGS第18页/共61页NOS型型FSGS第19页/共61页FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第20页/共61页第21页/共61页门部型门部型FSGS第22页/共61页门部型门部型FSGS第23页/共61页FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第24页/共61页细胞型细胞型FSGS第25页/共61页FSG

4、SFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第26页/共61页第27页/共61页顶端型顶端型FSGS第28页/共61页顶端型顶端型FSGS：尿极处内皮细胞空泡变性、球囊粘连：尿极处内皮细胞空泡变性、球囊粘连第29页/共61页顶端型顶端型FSGS：第30页/共61页FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第31页/共61页第32页/共61页塌陷型塌陷型FSGS足细胞增生、肥大，并可有滴状及空泡变性足细胞增生、肥大，并可有滴状及空泡变性第33页/共61页免疫荧光免疫荧光第34页/共61页IgM补体补体C3第35页/共61页电电 镜镜第36页/共61页第37页/共61页第38页/共61

5、页第39页/共61页第40页/共61页第41页/共61页Meyrier A,Simon P,1987第42页/共61页Korbet SM,Nephrol Dial Transplant 1999Korbet SM, J AM Soc Nephrol 2002Chun MJ, J AM Soc Nephrol 2004第43页/共61页FKBP-FK-506CalmodulinCalcineurininhibition of NFAT mediated signal transductionimpedes the production of cytokinesinpedes the respon

6、se to cytokinesFKBPFRAPCyclophilin- CsASirolimusExpert Opin .pharmacother 2009 Mar;10(4):615-28. 第44页/共61页Braun N，Cochrane Database Syst Rev 2008Ponticelli C，Kidney Int 1993Meyrier A, Kidney Int 1994Cattran DC,Kidney Int 2007第45页/共61页Segarra A, Nephrol Dial Transplant 2002Loeffler K, Pediatr Nephrol

7、 2004第46页/共61页Tacrolimus Therapy in Adults With Steroid- andCyclophosphamide-Resistant Nephrotic Syndrome andNormal or Mildly Reduced GFRFK506剂量: 0.05mg/kg.d 浓度510ng/mlAJKD, Vol 54, No 1 (July), 2009: pp 51-58Note: values expressed as number (percent)Table 2. Response to Tacrolimus Therapy Based on

8、Histological TypeHistological Type (No. of patients)CRPRNo ResponseMCD (5)5 (100)0 (0)0 (0)FSGS (7)3 (42.9)1 (14.3)3 (42.9)MsPGN (5)3 (60)2 (40)0 (0)Total (17)11 (64.7)3 (17.6)3 (17.6)第47页/共61页Tumlin JA, Clin J Am Soc Nephrol. 2006 (1):109-16. 第48页/共61页第49页/共61页损者缓解率低，伴高血压和血尿者缓解率低第50页/共61页Kidney Int

9、. 2011 Jul 6 第51页/共61页Kidney Int. 2011 Jul 6 第52页/共61页Nefrologia. 2011 May 18;31(3):286-91. 第53页/共61页A new hope?FSGSMCD无移植 5 例移植后复发 8 例7 例CR:7/7CR+PR : 8/13F: 5/13Review. Ahmed MS.Wong CF.NDT 2007第54页/共61页第55页/共61页第56页/共61页1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Korbet,S.M. Nephrol Dial Transplan

10、t (1999) 14 (suppl 3):68-73Yearsfor non-nephrotic patients, nephrotic patients, and patients with massive proteinuria 非肾病性蛋白尿肾病性蛋白尿 14g/24hGoal of RxPercent Survival第57页/共61页1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12病情缓解病情缓解 病情不缓解病情不缓解Goal of RxYearsKorbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Percent Survival第