川崎病课件73870PPT学习教案

1、会计学1川崎病课件川崎病课件73870川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 第1页/共40页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2页/共40页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预

2、后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3页/共40页Pediatrics of Guangdong Medical College 第4页/共40页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第5页/共40页概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第6页/共40页病病 毒毒细细

3、 菌菌其他其他 支原体支原体 立克次体立克次体川崎病川崎病病因不明病因不明第7页/共40页感感 染染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感激活具有遗传易感性患儿的性患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical

4、 College 第8页/共40页APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机发病机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第9页/共40页发病机制发病机制Pediatrics of G

5、uangdong Medical College 第10页/共40页概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第11页/共40页 全身全身血管炎血管炎, ,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉, ,易累及易累及冠状冠状动脉动脉 I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Pediatrics of Guangdong Medical Co

6、llege 第12页/共40页第13页/共40页第14页/共40页概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第15页/共40页DFE第16页/共40页 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Me

7、dical College 第17页/共40页球结合膜炎球结合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 第18页/共40页 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂Pediatrics of Guangdong Medical College 第19页/共40页肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜肢端膜状脱屑状脱屑第20页/共40页颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 第21页/共40页皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红

8、斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第22页/共40页心脏表现心脏表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 第23页/共40页其他表现其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 第24页/共40页血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移； 轻度贫血；轻度贫血；2 3周时血小板周时血小板； ESR、CRP、血清转氨酶、血清转氨酶。 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心电图：心电图：

9、ST-T改变。改变。 胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。影可增大。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查Pediatrics of Guangdong Medical College 第25页/共40页超声心动图：超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College 第26页/共40页Pediatrics of Guangdong Medical College 第27页/共40页Pediatrics of Guangdong Medical College 第28页/共40页Pediatrics of Gu

10、angdong Medical College 第29页/共40页Pediatrics of Guangdong Medical College 第30页/共40页Pediatrics of Guangdong Medical College 第31页/共40页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第32页/共40页发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也

11、可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖红斑，手足红斑，手足硬性肿胀，硬性肿胀，恢复期指趾恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮2皮肤：皮肤：多形性皮疹多形性皮疹3眼结结膜：眼结结膜：充血，非化充血，非化脓性脓性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皲裂唇充血皲裂口腔黏膜弥口腔黏膜弥漫充血，舌漫充血，舌乳头凸起，乳头凸起，草莓舌草莓舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大第33页/共40页败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋

12、巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 第34页/共40页概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第35页/共40页大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病注完，发病10天内使用天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，2周左右减为周左右减为35mg/（kgd），持续），持续 68周，冠状动周，冠状动脉损害者应延长治疗。脉损害者应延