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文档简介
1会计学苯丙酮尿症的护理苯丙酮尿症的护理(二)外观:毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。湿疹较常见。(三)尿液、汗液有鼠尿臭味。中新蝶呤和生物蝶呤的含量,用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高,新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加,四氢生物蝶呤减少,6PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加,其与生物蝶呤的比值增高,GTPCH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。(kg.d),4岁以上约1030mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.120.6mmol/L(210mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。2、BH4、5羟色胺和LDOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。
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