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文档简介

1会计学苯丙酮尿症的护理苯丙酮尿症的护理（二）外观：毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。湿疹较常见。（三）尿液、汗液有鼠尿臭味。中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少，6PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高，GTPCH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。（kg.d），4岁以上约1030mg/（kg.d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.120.6mmol/L（210mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。2、BH4、5羟色胺和LDOPA主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。

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