九蛋白质代谢

1、会计学1九蛋白质代谢九蛋白质代谢食物蛋白食物蛋白体内合体内合成成( (非必需氨基酸非必需氨基酸) ) 蛋白质（蛋白质（主主）合成合成 酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖 胺类胺类转变转变其它含氮化合物其它含氮化合物 经肾排出经肾排出( (1g/d)1g/d) 二、体内氨基酸的动态平衡二、体内氨基酸的动态平衡氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 库库 氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况分解分解 - -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素） 组织蛋白质组织蛋白质分解分解 （外源性）（外源性）（内源性）（内源性）脱羧脱羧脱氨脱氨 消化消化 吸收吸收 第2页/共25页第1页/共31页转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪贮存或用于合成贮

2、存或用于合成其他含氮化合物其他含氮化合物尿素尿素+CO2CO2+H2O+ ATPRCOCOOHNH3RCHNH2+CO2脱氨脱氨基基脱羧基脱羧基三、氨基酸的分解代谢三、氨基酸的分解代谢 CH2-RCOOHNH2脱氨脱氨基基脱羧基脱羧基: :方式方式第3页/共25页第2页/共31页( (一）脱氨一）脱氨基基氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用：（主）联合脱氨基作用：（主）第4页/共25页第3页/共31页氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H 2H - -酮酸酮酸+ NH3 + + H H2 2O O CCOOHR2O1 1 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 定义：见课本定义：见课本

3、氨基酸氨基酸 CHCOOHRN H2亚氨基酸亚氨基酸RCCOOHNH特点：有氨生成特点：有氨生成第5页/共25页第4页/共31页+ H2O _H2O + NH3 - -酮戊二酸酮戊二酸 (CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-L-谷氨酸谷氨酸 (CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+ (CH2)2COOHC=NHCOOH亚谷氨酸亚谷氨酸第6页/共25页第5页/共31页转氨酶转氨酶+ 2. 2. 转氨基作用转氨基作用R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+R2CCOOHNH2HR2CCOOHO1氨基酸氨基酸1 1酮酮酸酸

4、1 1酮酮酸酸2 2氨基酸氨基酸2 2特点：有新氨基酸特点：有新氨基酸生成，无氨生成生成，无氨生成体内合成非必体内合成非必需氨基酸的主需氨基酸的主要途径要途径第7页/共25页第6页/共31页重要转氨酶：重要转氨酶：u谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）：分布于肝脏）：分布于肝脏临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清GPTGPT升高（诊断指标）升高（诊断指标）u谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT) ：分布于心肌：分布于心肌临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清GOTGOT升高升高ALTALT 谷氨酸谷氨酸 + + 丙酮酸丙酮酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + + 丙氨酸

5、丙氨酸GPTGPTASTAST谷氨酸谷氨酸 + + 草酰乙酸草酰乙酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + +天冬氨酸天冬氨酸GOTGOT第8页/共25页第7页/共31页3 3、联合脱氨基作、联合脱氨基作用用第9页/共25页第8页/共31页转氨酶转氨酶 - -酮戊二酸酮戊二酸 (CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+ NAD+ + 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NH3+ + NADH+HNADH+H+ +氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 - -酮酸酮酸 RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2方式一方式一 ：转氨酶与氧化脱氨基作用偶联脱氨：转氨酶与氧化脱氨基作用偶联脱氨

6、主要在肝脏、肾脏、脑进行主要在肝脏、肾脏、脑进行第10页/共25页第9页/共31页苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)(IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转氨酶转氨酶 1 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转氨酶转氨酶 2 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H H2 2O ONHNH3 3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)(AMP) 方式二：方式二： 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环主要在心肌、骨骼肌主要在心肌、骨骼肌第11页/共25页第10页/共31页（二）（二） 氨的

7、代谢氨的代谢u体内氨的来源体内氨的来源 氨基酸脱氨（主）氨基酸脱氨（主） 从肠道吸收的氨从肠道吸收的氨 肾脏产生的氨肾脏产生的氨u氨的去路氨的去路合成尿素排出（主）合成尿素排出（主）与谷氨酸合成谷氨酰胺与谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物经肾脏以铵盐形式排出经肾脏以铵盐形式排出第12页/共25页第11页/共31页u 氨去路一：合成尿素的生成氨去路一：合成尿素的生成 主要器官：肝脏主要器官：肝脏 瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶 尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸NH3 + CO2精氨酸精氨酸OH2NH3 尿素合成途径：鸟氨酸循环尿素合成途径：鸟氨酸循环2 2氨氨+CO

8、+CO2 2尿素尿素+ +水水第13页/共25页第12页/共31页鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+Pi2ADP+PiCOCO2 2 + + NHNH3 3 + H+ H2 2O O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ATPN-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸PiPi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果苹果 酸酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPATPAMP + PPiAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素肝线粒体肝线粒体胞液胞液第14页/共25页第13页/共31页高血氨症与肝昏迷高血氨症

9、与肝昏迷 * * 血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.545.546565 mol/Lmol/L* *引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍 * *机制：机制： 脑中氨升高，脑中氨升高，ATPATP合成减少，引起大脑功能障合成减少，引起大脑功能障 碍碍，严重时昏迷。，严重时昏迷。 * *降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸、精氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸、精氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺第15页/共25页第14页/共31页TCA 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸

10、酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺血血NHNH3 3NHNH3 3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸 肝功能严重受损肝功能严重受损氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制脑脑第16页/共25页第15页/共31页H2ONH3 谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、肾肝、肾) )尿素、铵盐等尿素、铵盐等谷氨酰胺谷氨酰胺 L-L-谷氨酸谷氨酸意义：意义：氨的储存、运输、解毒的一种方式氨的储存、运输、解毒的一种方式临床：氨中毒时服用或输入谷氨酸盐以临床：氨中毒时服用或输入谷氨酸盐以 降低血氨浓度降低血氨浓度u氨去路二：合成谷氨酰胺氨去路二：合成谷氨酰胺( (脑、肌肉脑、肌肉) )ADP+PiADP+Pi谷氨酰胺谷氨酰胺 合

11、成酶合成酶NHNH3 3+ATP+ATP第17页/共25页第16页/共31页（三）（三）酮酸的代谢酮酸的代谢氨基酸氨基酸 CHCOOHRN H2+ H2O CCOOHR2O2H - -酮酸酮酸+ NH3 脱氨基脱氨基第18页/共25页第17页/共31页琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色

12、氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C第19页/共25页第18页/共31页中枢神经系统中枢神经系统的抑制性递质的抑制性递质（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用n谷氨酸谷氨酸?- -氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶n组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧

13、酶扩张血管，与降压、扩张血管，与降压、过敏反应有关过敏反应有关COCO2 2COCO2 2 特点：有特点：有COCO2 2产生产生第20页/共25页第19页/共31页一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢一碳单位：氨基酸分解代谢生成只含一碳单位：氨基酸分解代谢生成只含 一个碳原子的有机基团。一个碳原子的有机基团。 一碳单位载体一碳单位载体：FHFH4 4或或S-S-腺苷蛋氨腺苷蛋氨酸酸 一碳单位的代谢：有关一碳单位生一碳单位的代谢：有关一碳单位生 成和转移的代谢。成和转移的代谢。第21页/共25页第20页/共31页第22页/共25页第21页/共31页第23页/共25页第22页/共31页第24页/

14、共25页第23页/共31页下课了！下课了！第25页/共25页第24页/共31页（二）（二） 氨的代谢氨的代谢u体内氨的来源体内氨的来源 氨基酸脱氨（主）氨基酸脱氨（主） 从肠道吸收的氨从肠道吸收的氨 肾脏产生的氨肾脏产生的氨u氨的去路氨的去路合成尿素排出（主）合成尿素排出（主）与谷氨酸合成谷氨酰胺与谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物经肾脏以铵盐形式排出经肾脏以铵盐形式排出第12页/共25页第25页/共31页H2ONH3 谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、肾肝、肾) )尿素、铵盐等尿素、铵盐等谷氨酰胺谷氨酰胺 L-L-谷氨酸谷氨酸意义：意义：氨的储存、运输、解毒的一种方式

15、氨的储存、运输、解毒的一种方式临床：氨中毒时服用或输入谷氨酸盐以临床：氨中毒时服用或输入谷氨酸盐以 降低血氨浓度降低血氨浓度u氨去路二：合成谷氨酰胺氨去路二：合成谷氨酰胺( (脑、肌肉脑、肌肉) )ADP+PiADP+Pi谷氨酰胺谷氨酰胺 合成酶合成酶NHNH3 3+ATP+ATP第17页/共25页第26页/共31页（三）（三）酮酸的代谢酮酸的代谢氨基酸氨基酸 CHCOOHRN H2+ H2O CCOOHR2O2H - -酮酸酮酸+ NH3 脱氨基脱氨基第18页/共25页第27页/共31页琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoAC

16、oA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C第19页/共25页第28页/共31页中枢神经系统中枢神经系统的抑制性递质的抑制性递质（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用n谷氨酸谷氨酸?- -氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶n组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶扩张血管，与降压、扩张血管，与降压、过敏反