【精品】动态增强在颈动脉体瘤中的诊断价值

1、动态增强在颈动脉体瘤中的诊断价值副神经节瘤在神经内分泌肿瘤中比较少见，组织起源和命名分类曾因发生部 位广泛，功能状态各界，生物学行为难测而意见不一致。1891年marchand首先 发表文章，指出位于颈动脉体的肿瘤来源于副神经节，称为副神经节瘤，而 mulligan则有不同意见，颈动脉体是机体内的一种化学感受器，对此，认为命名 为化学感受黠瘤更贴切，更能反映肿瘤的组织来源。现在大部分科学家统一意见, 主动脉体和颈动脉体都是血液化学感受器，发生于上述部位的肿瘤才能称为化学 感受器瘤，其他部位只是來源于副神经节，无化学感受器功能，只能称为副神经 节瘤。我们比较熟悉的是位于肾上腺的嗜珞细胞瘤，其位于

2、肾上腺髓质，称为位 于肾上腺内的副神经节瘤，而另一类位于肾上腺外，肾上腺外的副神经节瘤根据 病理表现，发生的位置及临床表现还可进一步分类"2】。后者在头颈部最为常 见。临床上最常见的肿瘤为发生于：位于颈内、外动脉分叉处的颈动脉体瘤： 位于颈静脉球及鼓室内的颈静脉球鼓室副神经节瘤发生于迷走神经的迷走神 经副节瘤，此外还仃位于喉和主动脉体的副神经节瘤。极少数发生在眼眶、鼻腔、 鼻咽、面颊、海绵窦、下颌骨软腭等部位2】。研究表明，颈动脉体及颈静脉球 瘤占头颈部副神经节瘤的80%,这也是在影像学检查屮容易定性诊断的。其他部 位的副神经节瘤罕见，诊断时很可能被误诊，确诊只有依赖活检定性。(图1

3、)颈动脉体瘤是一-种较为少见的化学感受器肿瘤(carotid body tumor简称 cbt),发病率低，肿瘤由于来源于副神经节组织的肾上腺外副神经节也称为颈 动脉体副神经节瘤(carotid boay paraganglioma, cbp)。该肿瘤的血供丰富, 月生长部位特殊(与颈动、静脉及颅神经毗邻)，常缺乏典型的临床特征，准确术 前诊断尤为重耍。常用的检查方法有b超、msct、数字减影血管造影(dsa)及mri 等，上述检查方法均可充分显示其富血供的特点，超声检查的特点是相对简单, 敏感性较高，可作为首选，但也存在一定不足，不能清楚的显示肿瘤与周用组织 的关系及范围。dsa则为有创检查

4、，存在一定的风险，而mri和ct检查在一定 程度上可以弥补其不足。ct增强扫描在颈动脉体瘤诊断、与颈动脉关系定型方 面明显优于dsa, mct检查费用低、操作简便、相对风险及痛苦性小等特点， 可作为颈动脉体瘤的首选影像学检查方法。但是，msct同dsa相比也存在着不 足:ct不能显示血液动力学的动态改变。近年来，无创性mri和mra在头颈部肿 瘤诊断屮起到了一定的作用。随着磁共振设备的普及，头颈部肿瘤磁共振检查已 经作为常规检杳手段。而其没有放射性损伤的优点得到患者的认可，mri还有很 多优点：可以任意方位的平面成像、可消除骨伪影干扰、较高的软组织对比度等 优点。mr血管成像利用血管的流空效应

5、，不用造影剂就能得到血管像，避免了 造影剂可能引起的过敏反应。mri和mra结合既可以立体、直观地显示肿块与血 管的关系，乂可以了解血管的情况。本文收集了共有19例患者的资料，肿瘤均 经省立医院病理证实，患者术前行ct或/和mri动态增强扫描，分析和讨论其动 态增强特点，为影像诊断提供帮助，探讨在临床上的应用价值。材料与方法11资料收集：收集从2010年1刀到2011年5刀在山东省立医院经手术病理证实的19例颈动 脉体瘤患考资料。其中，男11例，女8例。年龄1863岁，平均35.3岁。16例患 者术前行ct平扫及动态增强扫描，其中2例亦行mri扫描；5例mr平扫，其中动态 增强3例。1.2 c

6、t、mr扫描方法及图像处理：采用64排螺旋ct扫描仪(美国ge light speed)。扫齡 数:120kv,200300ma, 层厚、层间距5mm,重建层厚0. 625mm,视野20cmx20cm。静脉团注非离子型对比 剂(优维显370mgl / ml)6080ml,经肘前静脉应用高压注射器(德国missouri) 注入，注射速率4. 55ml/s,触发点定于c4椎体卜缘水平，触发阈值120llu,行 动脉期扫描：延迟1318s行静脉期扫描。180s行延迟期扫描。扫描范围自主动脉 弓至颅底水平，所有扫描均采用平扫+动态增强。扫描后薄层重建动脉期图像， 层厚为0. 625mm,传入工作站后行

7、vr、mpr、mip等后处理技术重建。静脉期及延 迟期图像一般不予重建。根据ct发现的颈动脉体瘤的位置，在iirct平扫及强化扫描图像上，分别于 颈动脉体瘤和颈总动脉内画圆形感兴趣区。各感兴趣区均取3次，以测量的平均 ct值作为分析数据。对测星结果进行配对i检验，比较颈动脉体瘤与颈动脉之 间hrct平扫、强化扫描时ct值的差片。比较hrct平扫与hrct强化扫描图像 上颈动脉体瘤的ct值时，诸感兴趣区位置一致：比较各感兴趣区大小一致，测量 面积约20-30 mm2,颈总动脉测量选择无斑块形成区域。mri采用美国ge signa hdx 3. 0t超导mr扫描仪，采用头部八通道 相控阵线圈进行打

8、描。所有患者均行常规mri成像，包括横轴位ti加 权像(ti-weighted image, twi):tr 1750ms, te 24ms； t?加权像 (丁2 - weighted image, t2wi):tr 3280ms , te 110ms ；液体衰减反转 恢复(fluid-attenuated i n vers i o n recovery, flair) : tr 9000ms, te 150ms；矢状位t2加权像(t2-weighted image, t2wi) : tr 3280ms, te 110ms o以上序列均采用：层间距1. 5 mm ,层厚5mm, fov 240

9、mm x 240mm,矩阵大小256 x 256。动态增强使用造影剂轧喷替酸葡甲胺 (gd-dtpa)15ml,经肘静脉高压注射，注射速率为3. oml/s,先行轴位动脉期 扫描，而后行静脉期及延迟扫描。部分病例亦行ce-mra扫描，得到3d-tof(时间 飞越法)三维血管成像。1.3图像分析：由2名神经影像专业医师分析所有入选研究对彖的颈部平扌r|+动 态强化的影像资料，包括病灶形态、位置、分布、强化等特点。1.4数据处理：统计颈动脉体瘤平扫及动态强化各期ct值、颈动脉血管各期ct 值，采用spss17.0统计软件包，分析颈动脉体瘤强化特点，对测量结 果进行配对t检验，比较颈动脉体瘤与颈动脉

10、z间hrct平扫、强化扫描时ct值的 差异，以p<0. 05为差异有统计学意义。结 果2ct表现16例患者肿块均位于下颌角水平、胸锁乳突肌前内侧的颈总动脉分叉处。其 中右侧7例，左侧9例。横断面肿块呈类圆形或椭圆形，大小介于0.6cmx0.8 cm 4.6cmx7.1cm之间。类圆形肿块5例，瘤体较小；椭圆形肿块11例，肿块较人 者显示具长轴大多为沿血管方向。平扫肿块密度均匀13例，与周i韦i肌群密度相 当，基本呈等或略高密度改变，肿瘤内未见囊变或坏死；3例肿块密度不均匀。10例肿块边界较为模糊，其他6例边界清晰。肿块邻近的颈内、外动脉均显示 不清。动态强化扫描，动脉期瘤体强化程度接近颈

11、动脉血管，ct值变化范i韦i 168. 7283.6hu,平均228.2hu （颈部血管ct值198.5312.4hu） 动脉期肿 瘤呈明显均匀强化（11例），不均匀强化较少（5例）。所有肿瘤内均可见到瘤 体内多发细小血管影，图像经重建薄层（0.625mm）观察原始图像，可见肿瘤周 围有丰富的供血小动脉分支进入肿块，供血动脉主要为咽升动脉，肿瘤的边缘更 加清晰，由于肿瘤周i韦i的供血小动脉致肿瘤边界欠光整。静脉期显示肿瘤进一步 持续强化，强化程度稍低于颈动脉血管，瘤体内ct值下降；延迟扫描肿块强化 消退，密度均匀，肿块与大血管界限欠清。肿瘤的时间密度曲线峰值与颈内动脉 峰值类似幅度稍小且；11

12、现稍晚。根据hrct扫描发现的颈动脉体瘤的位置，在hrct平扫与强化扫描图像上, 共测量了 106个感兴趣区的ct值。iirct平扫颈动脉体瘤的ct值与颈动脉的ct 值之间无明显差界（p> 0. 05）； iirct强化扫描显示动脉期、静脉期病灶密度 接近颈动脉，ct值低丁颈动脉ct值（p< 0. 01）,5例延迟扫描肿瘤内造影剂消退缓慢，存留时间较颈动脉长，肿瘤ct值高于正常颈动脉ct值（p<0.01）octa扫描行vr处理10例，其屮7例示颈动脉分叉角度扩大呈“握球征二 大小 1.5cm7.1cm,平均4.8cm,肿瘤与周曲i大血管的分界能清晰分开，vr能立体的 显示周围

13、血管像，整体观强。mip图像能任意改变角度，最大程度显示血管的受 压改变。16例肿瘤均行mpr分析，具中颈动脉角度增大11例，呈“手握球征”。 另5个肿块较小，大小0.6cm1.5cm,平均1.0cm,颈动脉分叉角度无明显变化。（图2）2.2 mri表现5例颈动脉体瘤均位于颈动脉分叉水平。肿块在se tnt、t2wi序列表现为 等t1、稍长t2信号，大小约2.2x2.63.5 x5.4cm,边界清晰，周边均可见低信号 包膜。3例行动态增强扫描，动脉期及静脉期，瘤体均呈显著均匀强化，并可见“盐 和胡椒征”。1例ce-mra显示颈总动脉分义处角度增大，颈内外动脉受压移位。（图3）颈动脉体瘤（cbp

14、）好发于高原地区的中年女性。常为单侧发病，10%15% 为双侧或多发，少数肿瘤有家族遗传史，常常合并其他部位的肿瘤，不单一发病。 此病在临床上多无特殊症状，瘤体生长缓慢，大部分患者无意中发现颈部中等质 地肿块，无疼痛及其他不适感，抗炎治疗无效。查体肿块圆形或椭圆形，位于颈 动脉分叉水平，边界清，表面光滑，左右可移动。无压痛，有时可触及波动感并 可闻及血管朵音，颈部无肿人的淋巴结。随着肿瘤的生长，肿瘤向不同方向的伸 展可产生不同的症状。较大肿瘤可有神经压迫症状，女u：晕厥感、芦嘶、吞咽困 难、呼吸困难等。虽然患者常常主诉有眩晕症状，但很少合并明确的脑缺血。因 为肿块与颈动脉窦紧密的解剖关系，当变

15、化头位或压迫肿瘤时患者可出现颈动脉 窦综合征，包括头晕、头痛、耳鸣，甚至血压下降、心律减慢、晕厥等表现。 众所周知，位于肾上腺的副神经节瘤即嗜锯细胞瘤可分泌儿茶酚胺类物质，使血 管收缩，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，发作时可伴有心 悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗等症状。绝大部分副神经节 瘤临床上无功能性。原因在于其他部位的肿瘤产生的儿茶酚胺类物质量少，不足 以产生明显的临床症状。颈动脉体瘤的发生与sdh基因的突变有关i® o颈动脉体瘤多数散发，部分也 双侧发病。研究表明：具有家族遗传性的肿瘤约占10%50%,是一种常染色体 疾病，外显率与年龄相关。其屮

16、非遗传性患者屮女性占多数，多为年轻女 性。遗传性患者中性别无明显统计学差异。肿瘤位于颈总动脉分叉的特定发病部位，肿瘤常常包绕颈动脉血管向外、 向上生长，不能向下生长是因为受到周i韦i筋膜的阻隔。本组病例屮除3个肿瘤较 小呈类圆形外其余肿瘤均为纵向长梭形改变。shamblin121将颈动脉体瘤分为三 型。i型肿瘤未包绕血管，易于切除，此类肿瘤多小于5cm,并不使颈动脉分叉 部增宽。ii型:肿瘤与血管壁紧密但未包绕血管壁；iii型指肿瘤位于血管壁内并 包绕血管壁，但不影响血管的屮膜和内膜。后两型瘤体直径通常大于5cni并使血 管分叉部増宽。iii型较常见，肿瘤于颈动脉分叉处围绕颈动脉生长，与颈部血

17、管 关系密切，部分粘连，手术时难以避免损伤血管，风险较大，外科手术的难度明 显增加。本组7例肿块使血管分叉部增宽，直径均大于5. ocm,其中3例肿块包 绕血管壁。3. 1 ct表现肿瘤平打显示颈部等或略高密度肿块，边界清楚，边缘较规则，动态增强 动脉期显著强化，密度接近于颈部血管，但其ct值稍低，均匀或不均匀强化。静 脉期扫描肿瘤仍强化较明显，密度均匀，强化程度低于颈部血管。病理结果证实 肿瘤内部有丰富的血管结构，与ct动态增强结果相符。病理人体观：肿瘤表面光 滑，呈结节状，为实性组织。切面呈深紫色，包膜薄。he染色(hex 100)肿瘤 细胞呈器官样排列，间质见较多的血管。高倍镜检(hex

18、400)肿瘤细胞呈器官样 排列，细胞巢间为毛细血管，内充满红细胞，瘤细胞无异型性，瘤细胞排列变异 较多，可呈斑片状或索条状，毛细血管包绕细胞巢，偶尔见散在巨细胞。 cga(s-pxioo) 副神经节瘤免疫组化示肿瘤细胞呈cga阳性表达。 s-100(s-px400)副神经节瘤免疫组化示支持细胞s100呈阳性表达。肿瘤由主细 胞、壁细胞即周边支持细胞构成。主细胞体积大，边界欠清，呈多边形或椭鬪形, 排列成细胞巢，银染可以清晰显示“细胞球”样表现，细胞巢之间有丰富的血管 网或瘤组织间的宽带硕化有助于诊断 w 周边支持细胞较薄，细胞核呈梭形。 病理上颈动脉体瘤分为实质状型，腺泡样型，脉管瘤样型三型。

19、其中不典型的病 理表现常被误诊为血管瘤。(图4)增强扫描动脉期为阈值触发，阈值120hu,肿瘤显著强化，最高ct值可达 283. 6hu,接近于颈动脉密度值。轴位图像按照常规颈部软组织窗(窗位40 50hu,窗宽240300hu)观察可能误诊为动脉瘤。因此增强后适当调整窗宽、 窗位，在颈动脉体瘤的ct诊断屮就可以清晰显示病变的内部结构及其与颈内外动 脉的关系。增强扫描静脉期约于动脉期13-18s后延迟所得，肿瘤内继续充填造 影剂，同时动脉内造影剂浓度下降，与周围血管的关系显示更加明确。瘤体内血 供丰富，随着造影剂的充填，其分布更加均匀，故肿瘤密度较动脉期更趋于均质, 与病理解剖相符。延迟扫描肿

20、瘤内造影剂消退缓慢，存留时间较颈动脉长，肿瘤 ct值高于正常颈动脉ct值。16例患者屮5例强化不均匀，静脉期均呈均匀强化， 延迟扫描图像亦均匀强化，另一方面也说明肿瘤无明显坏死征象。根据各期ct 值测量结果，我们可看到颈动脉体瘤的强化趋势及与颈部血管的关系(表五)， 这种特征性强化方式是颈部其他肿瘤所没有的。动态增强动脉期后处理图像均能生动立体的反映病灶的形态及其与颈部血 管的关系,16j71o本组16例动脉期vr重建均清晰显示肿瘤瘤体与颈内外动脉的毗 邻关系。通过轴位扫描，三维采集数据，实现了各向同性，图像更加清晰冈， 多平面重m (mpr)和最大强度投影(mip)能任意角度重建图像，可清楚

21、显示病灶位 置，推压颈内、外动脉分离移位情况，以及病灶与颈内外动脉的关系等。根据ct 平扫及动态增强扫描图像表现，能准确分析肿瘤的发病部位及强化特点，从而作 出定性诊断。木组16患者术前均提示颈动脉体瘤，诊断符合率100%。3. 2 mr表现肿块在sewi、t2wi序列表现为等t1、稍长t2信号，边界较清，增强扫描 后肿瘤与周带i组织显示清楚，肿块有明显的强化，强化可均匀也可不均匀，本 组3例增强扫描，动脉期瘤体明显强化，信号欠均质，静脉期强化仍较明显，信 号均质，与ct增强扫描相似。“盐和胡椒征”在wi和增强图像上也可以出现, 它是由肿瘤内粗大的血管或出血所引起，虽然也可见于其它肿瘤，但在副

22、神经 节瘤中最为常见，尤其在较人的肿瘤内容易观察，而直径小于lcm的肿瘤内一般 不会出现，本组5例均可观察到此征彖。ce-mra可以显示血管受压的表现，表现 为颈内外动脉分离。综合mr平扫及增强扫描，同样可以确诊为颈动脉体瘤，本组 3例増强扫描患者诊断符合率100%。mr图像均能显示肿瘤与血管的关系，对选择 临床手术方式亦具有重耍作用。3.3鉴别诊断木病需与颈动脉分叉水平的其他肿瘤相鉴别：(1) 颈动脉瘤:病理颈动脉瘤分为三类:真性动脉瘤：多由动脉便化引起， 动脉瘤扩张膨大，多呈梭形，病变多累及动脉壁全周，长度不一。瘤壁后薄不均 匀，常可发生自行性破裂引起大岀血；假性动脉瘤：多由创伤引起，瘤壁

23、为动 脉内膜或周围纤维组织构成，瘤内容物为血凝块及机化物，瘤体呈囊状，与动脉 相通，颈部较狭。(图5)夹层动脉瘤：多由先天性动脉囊性中层坏死所致， 动脉壁中层发生坏死病变者，当内膜破裂时，在动脉压的作用下，血流在中层形 成血肿，并向远端延伸形成夹层动脉瘤。颈动脉瘤肿块位于颈侧部，有明显波动 感及收缩期杂音，波动不明显者诊断较为困难，与颈动脉体瘤相混淆。由于发生 原因不同，ct増强扫描图像也不相同，先天性动脉瘤体较小，有蒂与动脉干相 连，增强程度与血管相同。动脉硬化造成的动脉瘤可见瘤动脉纤细，管腔狭窄， 瘤体呈梭形。外伤性动脉瘤多为囊性或多房性构成。颈动脉体瘤动脉期显著增强, 密度低于动脉血管，

24、强化均匀或不均匀，延迟期强化仍较明显，呈均匀强化，ct 值低于颈动脉血管。这种特征性的强化方式有利于与颈动脉瘤的鉴别。另外如果 肿瘤较人，多引起颈内、外动脉分离，颈动脉瘤无此表现；近年来应用磁共振血 管显影(mra)诊断动脉瘤的价值日益受到重视。mra是一种无创性检查方法， 病人可免于动脉或静脉穿刺之苦，诊断动脉瘤较dsa更具优势。(2) 神经源性肿瘤:神经源性肿瘤分为神经鞘瘤和神经纤维瘤。以神经鞘瘤 多见:一般与颈部神经关系密切，沿神经路径生长，来源于颈交感神经和迷走神 经较多见。神经鞘瘤虽血供丰富，但是强化程度不如颈动脉体瘤。ct平扫亦呈 等或低密度改变，常单发，增强扫描肿块表现为均匀低密

25、度伴团块状高密度改变, 甚至部分呈等密度改变，肿瘤侵犯椎管呈哑铃状改变，多位于椎管外，加上肿瘤 沿神经方向梭形走形，与颈动脉休瘤鉴别不难。来源于迷走神经的肿瘤轴位像示 肿块位于颈动脉后方，将颈总动脉和颈内静脉分别推压向前或前外侧、内后方移 位，不引起颈内、外动脉分离泗。而目.神经鞘瘤易岀现坏死、囊变，可以没有显 著增强，容易误诊为囊肿。(图6)神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，在颈部 神经纤维瘤少见。(3) 淋巴结病变:富血供淋巴结转移瘤常为来自头颈部的肿瘤，结合原发肿 瘤病史，诊断多无困难。表现为颈部多发软组织结节影，直径大于1.5cm ,边 界清或欠清，部分融合，颈部周围脂肪影消失，形成模糊

26、肿块，增强扫描见周围 增强中心呈低密度的淋巴结影，可清楚显示淋巴结数冃大小及与周i韦i组织的关 系，而且颈内外动脉夹角和间距不增大，肿块不包绕颈动脉，除颈动脉间隙以外 其它部位亦可岀现。累及颈深淋巴结的肿瘤多为淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤多见。（图7、8）常有全身症状，颈部表现为多发淋巴结弥漫肿大，大小不等常不对 称，与周用组织分界不清，人部肿瘤活检后病理证实。感染性病变中淋巴结结核 是一种特殊的慢性淋巴结炎，平扫示单侧多发淋巴结肿人，内部可见点状或斑点 状钙化灶，增强扫描密度均匀为增殖期，边缘强化或分房样强化提示其内干酪样 坏死灶，必要时活检穿刺定性。（4）颈部血管瘤:临床常见的血管瘤多为海绵状

27、血管瘤，由囊状扩张的薄壁血管组成，ct扫描显示形态不规则，边界不光整的 肿块，多部均质，常有静脉石，对比剂明显增强，但强化程度低于颈动脉体瘤。 根据影像学特征与颈动脉休瘤鉴别不难。（5）颈部囊性艸块：临床上不少见， 典型考水样密度改变，边界清，与颈动脉血管无明显关系，增强后无强化，易与 颈动脉体瘤鉴别。（图9）表一:颈动脉体瘤发病年龄及性别分布表年龄（岁）男女合计百分比（）<40561157.840-4931421.150-5921315.7>601015.4总计11819100表二19例颈动脉体瘤ct、mr表现部位形态密度/信号颈动脉分义角度检查方法n大小（cm）左右椭圆形类圆形

28、均匀不均匀增大止常ct平扫1697().6 x 0.8 4.6 x 7.3115133ct强化16970.6x0.8 4.8x7.2115133vr10640.6 x 0.84.8 x 7.2738273mpr16970.8 x 1.2-4.4 x 6.7115133115mr平扫5322.2x2.63.5x5.43241mr强化3212.2x2.63.5x5.42121mra2112.5x3.33.5x5.4112011表三：肿瘤、血管统计图表肿瘤密度均值血管密度均值pt平扫41. 64443. 094.211-1.281动脉期228. 269337.531.000-10. 190静脉期16

29、3.231186.481.000-11.848延迟期123. 14489. 744.00013. 334表四：颈动脉体瘤、血管密度均值柱状图（单位iiu）颈动脉体瘤血管平均ct值柱状图003502o20系列1系列250mh)皑#00501234颈动脉体瘤血管各期平均ct值表五：颈动脉体瘤、血管平均密度折线图颈动脉体瘤血管平均ct值平扫 系列2o5250oo11o20o5oo303一)柑耳迷走神经 副神经节颈总动脉主动脉弓颈动脉体 副神经节咽部副 神经节图1颈部副神经节瘤分布示意图图2颈动脉体瘤平扫、强化、cta 图a左侧颈动脉体瘤。ct平扫呈均 匀略低密度，边缘清晰。图b c同一病例左侧颈动脉

30、体瘤 图b动脉期 瘤体呈明显増强，强化程度接近颈动脉血管。图c静脉期仍呈均匀一致强 化，ct值下降，边界清。图d右侧颈动脉体瘤。cta示颈动脉被包绕，分 叉角度增人，呈典型的“握球征”。图3颈动脉体瘤mr平扌z|、强化ce - mra图ac右侧颈动脉体瘤, 为同一病例。图a:t1wt呈等信号。图b:t2wt肿瘤呈不均匀长t2信 号，边缘清晰。图c动脉期肿瘤呈显著均匀强化，可见“盐和胡椒 征"o图4颈动脉体瘤病理图片cga (s-px100)副神经节瘤免疫组化示肿瘤细胞呈cga阳性表达s-100 (s-px400)副神经节瘤免疫组化示支持细胞s100呈阳性表达副节瘤(hex 400)高

31、倍镜下肿瘤细胞呈器官样排列，细胞巢间为毛细血管，内充满红细胞，瘤细胞无异型性.图5假性颈动脉瘤图6左侧神经鞘瘤（病理证实）图7 b细胞淋巴瘤（病理证实）图8淋巴结转移瘤图9 第二腮裂囊肿 左侧颈部囊性病变，位于耳下腮腺区，颈总动脉分叉 上方，与颈动脉无明显关系。增强后无明显增强颈动脉体瘤的ct、mri动态强化扫描具有特征性影像表现，增强扫描 后动脉期肿瘤明显强化，ct值低于颈动脉血管，大部均匀强化，静脉期由 于造影剂继续充填，密度更加均匀，但ct值仍低于颈部血管。延迟扫描亦 呈均匀强化。mri动态增强结果与ct类似。特别是ct扫描动脉期后处理图 像可以很好地观察颈内外动脉分叉角度的变化，判断肿

32、瘤与颈动脉的关系。 这些表现易与颈部肿块鉴别，为临床制定最佳手术方案提供科学、准确而 全面的影像学依据。木研究的不足z处：1、颈动脉体瘤在临床上较为少见，收集病例数少2、仅行动脉强化扫描，未灌注扫描，无动态强化曲线3、部分病例缺乏完整的影像资料。颈动脉体瘤的研究现状颈动脉体瘤(carotid body tumor, cbt),又称为化学感受器瘤，临床主要 指发生于颈动脉体的一种极为罕见内分泌肿瘤。由于肿瘤组织主要来自肾上腺外 副神经节组织，故也有学者称为颈动脉体副神经节瘤(carotid boay pataganghonla, cbp)。该肿瘤的血供丰富，且生长部位特殊，与邻近血管、神 经、淋

33、巴组织关系密切，常缺乏典型的临床特征，准确术前诊断尤为重要。常用 的检查方法有b超、ct、mri及数字减影血管造影(dsa)等。上述检查方法均可 充分显示其富血供的特点，超芦检查的特点是相对简单，敏感性较高，可作为首 选，但也存在一定不足，不能清楚的显示肿瘤与周围组织的关系及范围。dsa则 为有创检查，存在一定的风险，而mrt和ct检查在一定程度上可以弥补其不足。 为了加强对颈动脉体瘤的认识，提高该肿瘤的诊断和治疗水平，现对颈动脉体瘤 的发生、彩像诊断及治疗现状作一综述。1颈动脉体解剖及生理功能颈动脉体位于颈总动脉分叉处管壁的外面，颈动脉窦旁边，故又称为窦 旁小体。是直径约23mm的扁平小体，

34、主要由排列不规则的许多上皮细胞团索 组成，细胞团与索之间有丰富的血窦。其血供主要来自颈外动脉，通过咽后和舌 静脉回流，主要由舌咽神经支配。最近的一些研究表明，颈动脉体位于颈总动脉 分义处的血管鞘内，借结缔组织连于颈动脉分义的后方，对外科颈部手术中有效 分离解剖颈动脉体具有克要的临床指导意义。颈动脉体在胚胎发育过程屮主要由第三鲤弓的屮胚层组织成分和神经脊的外 胚层组织成分共同衍化而来。组织学上主要有主细胞、支持细胞以及感觉神经末 梢组成。主细胞，也有学者称为球细胞。是颈动脉体的主要细胞组成成分，是主 耍功能细胞，可以产生儿茶酚胺类物质和大量与免疫反应相关的活性肽，起感受 器的作用。在长期氧分压降

35、低、二氧分压升高等环境下，主细胞会反应性増生肥 大，甚至于细胞变异发生瘤变。支持细胞，也称为鞘细胞。包绕着主细胞，具有 神经系统中施万细胞的功能和特点。感觉神经末梢起源于第九对脑神经-舌咽神 经感觉神经节，是传入神经支，通过颈动脉窦神经、舌咽神经传入呼吸调节中枢。 颈动脉体对动脉血氧二氧化碳含量和血液ph值变化非常敏感，因此称为化学感 受器。当血液屮氧浓度降低、二氧化碳分压过高或氢离子浓度升高时均能刺激化 学感受器，引起冲动发放增加。传入冲动传至延髓孤束核，使延髓的呼吸中枢和 心血管中枢的活动发生改变。反射的主要效应是延髓的呼吸中枢兴奋，呼吸加深 加快。同时延髓的交感缩血管屮枢紧张增强，使皮肤

36、骨骼肌和内脏等阻力血管收 缩，外周阻力加大，动脉血压升高。化学感受器对心脏的影响较为复杂。在自然 条件下，化学感受器受刺激引起的呼吸加深加快可间接地引起心率加快，心输出 量增多。因此在完整机体内，化学感受器兴奋引起心血管效应的结果是：心率加 快，心输出量增多，皮肤骨骼肌和内脏血流量减少，而脑和心脏的血流量增加， 动脉血压升高。颈动脉体化学感受性反射的生理学意义主要是调节呼吸运动。2.流行病学资料颈动脉体瘤(cbp)好发于高原地区的中年女性。常为单侧发病，10%15% 为双侧或多发，家族性副神经节瘤伴发其他部位的副神经节瘤或嗜銘细胞瘤。颈 动脉体瘤是一种散发的、少见的疾病，据有关文献介绍，头颈部

37、副神经节瘤在白 种人屮的发病率为1:30,000。流行病学研究发现两种类型的颈动脉体瘤。第一 种是随机发病的散发型，其中5%双侧发病。第二种有常染色体显性家族遗传倾 向，这一种的发病率较低，其屮30左右双侧发病，具有神经内分泌功能颈动 脉体瘤比例约为l%o关于颈动脉体瘤的潜在恶性程度尚有争议，不同文献报道 恶性率约占5%-10%5_7o3.发病原因颈动脉体瘤的发病的原因冃前还不确延，但随着各界研究的不断深入，已有 证据表明其病因主要集屮在两个方面:缺氧和遗传学。3. 1缺氧颈动脉体对缺氧的刺激非常敏感，氏时间持续性缺氧和慢性缺氧均对颈动脉 产生不良刺激。如果组织内含氧量高则可以引起颈动脉体的萎

38、缩。造成慢性缺 氧的疾病很多，来自肺本身的疾病如间质纤维化和慢性阻塞性肺疾病等。睡眠呼 吸暂停综合症、封闭式的工作环境可引起间断性缺氧。高原地区颈动脉体瘤发生 率高证实慢性缺氧对颈动脉体细胞增生有一定的左右。crapo等经过研究详细 的介绍了正常人动脉氧分压(pa02)在海平面和海拔1400米处的变化。对于65 岁的，pa02从88. 7mmhg降为70. smnihgo65岁的健康人在高原上平均pa02降 约20mmhg,这种显著的pao2变化将会导致颈动脉体肥人、增生。van den berg r的研究中2山研究表明颈动脉体在高海拔地区的平均重量增加了约40mg,同时 颈动脉体瘤的发生率增

39、加了将近10倍。3.2遗传学双侧cbp约占散发性病例的5%,散发患者中绝大多数是女性，而在家族性类型 时可增加至38%,并1=1多灶性肿瘤的发病率也有增加，累及如眶部，中耳和心底 等部位。绝大多数病例最有可能的遗传方式是常染色体显性遗传颈动脉体瘤 与基因的遗传或突变关系密切，作为神经内分泌肿瘤的一种，与vhl(von llipplc-lindau disease) > menz(multiple endocrine neoplasia typc2)nf1 (neuron fibromatosis type 1)等神经内分泌肿瘤类似。研究表明线粒体复 合物ii即琥珀酸脱氢酶(sdh)的基因

40、突变在家族遗传性副神经节瘤的发生中占fi/1-151有重要的作用baysal be和schiavi f等 '的研究表明,家族遗传性头 颈部副神经节瘤中sdiib/i)发生突变，约有8%的突变发生在散发的、非家族性头 颈部副神经节瘤中。piruat jt等问进一步研究了 sdiid突变对颈动脉体的影响， 做出了 sdhd基因敲除小鼠动物模型。颈动脉体的基础活性升高，颈动脉体组织 细胞肥人、增生，sdhd+/-对缺氧的反应能力依然完整存在。综上所述，遗传学 研究使基因诊断成为临床的辅助检查手段。4、病理学特点典型的肿瘤是孤立的，单侧，横切面“肉样”，红褐色。有时有严重的出血; 较人时局部可

41、出现变性，伴有纤维化和囊性变。镜下典型的排列方式示腺泡状结构伴有"zallallen"结构或细胞巢。这种 结构可被网状纤维染色勾划。瘤细胞的排列与头颈部副神经节的主细胞的腺样排 列相似。有些肿瘤，肿瘤性主细胞可校大，伴有中央的空泡化。有些肿瘤核的多 形性可为一个显著特征，并可见到类似于嗜钮细胞瘤的核内假包涵体。但核的多 形性和肾染不能作为诊断恶性的可靠依据。淤血导致瘤细胞巢z间不相连，从而 突出了巢状和腺泡状排列。可出现多种多样的间质改变，如陈旧性和新鲜的出血、 纤维化和血管硬化。少数肿瘤中有些瘤细胞具有明显的嗜酸细胞特征，胞浆丰富， 强嗜酸；胞浆突起的相互交错被称为“细胞

42、拥抱”图像。少数情况下有些肿瘤出 现梭形细胞，但其他较明显的诊断性区域一般也存在。诊断时最有帮助的染色之 一是嗜银染色，胞浆内出现针尖样的细颗粒。主细胞nse阳性，其他更具特异性 的神经外胚层分化标记物，如嗜珞素也阳性。肿瘤也对多种激素样物呈组织化学 阳性，包括5-轻色胺，血管活性肠肽，胃泌素、p物质、生长抑素。s-100蛋白 阳性，特征性的用于显示支持细胞有助于诊断17-18jo典型的分别有助于与其他 肿瘤如甲状腺髓样癌和喉的神经内分泌癌相区别。超微结构研究显示主细胞含有 数星不等的致密核心神经分泌颗粒，一般直径是120-250mm,通常形状为规则的 圆形，有形态一致空晕。有些细胞有发育良好

43、的细胞连结，但真正的桥粒并非其 特征。以整体胞浆的电子透明度为基准，可出现暗细胞和亮细胞，但其意义不明 确。可见支持细胞，但多少不一，s-100蛋白阳性最能显示此类细胞群。恶性副神经节瘤尚无与恶性行为相关的形态学特征，恶性颈动脉体瘤占颈 动脉体瘤的比例文献报告约为21.6 %30 %,平均约10 %19, 一项研究注意到 核分裂活性、坏死和血管浸润与恶性的关系，但结构不确定。异型的组织学特征 （如核分裂和坏死）的岀现与s期，和（或）g2/m期细胞比较与单倍体细胞群 的岀现相关，虽然部分病例有恶性征象，但经过临床随访后得知术后并未发生转 移冋。另一项研究显示大多数浸润转移的副神经节瘤屮缺乏支持细

44、胞。转移瘤少 见。一般累及局部淋巴结、肺、肝和骨骼，乳腺和腹壁等转移的发生率约占 5 %左右测。目前，病理诊断恶性副神经节瘤还未达成一致意见。5 临床表现此病在临床上多无特殊症状，瘤体生长缓慢，好发于青壮年，一般早期无口 觉症状，大部分患者无意屮发现颈部屮等质地肿块，无疼痛及其他不适感，抗炎 治疗无效。查体肿块圆形或椭圆形，位于颈动脉分义水平，边界清，表面光滑， 左右可移动,垂直活动受限。无压痛，有时可触及波动感并可闻及血管杂音，颈 部无肿大的淋巴结。随着肿瘤的生长，肿瘤向不同方向的伸展可产生不同的症状。 较大肿瘤可有神经压迫症状，女口：晕厥感、声嘶、吞咽困难、呼吸困难等。虽然 患者常常主诉有

45、眩晕症状，但很少合并明确的脑缺血。因为肿块与颈动脉窦紧密 的解剖关系，当变化头位或压迫肿瘤时患者可出现颈动脉窦综合征，包括头晕、 头痛、耳鸣，甚至血压下降、心律减慢、晕厥等表现。众所周知，位于肾上腺的 副神经节瘤即嗜锯细胞瘤可分泌儿茶酚胺类物质，使血管收缩，心率加快，心排 岀量増加，导致血压阵发性争骤升高，发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头 痛、面色苍白、大量出汗等症状。绝大部分副神经节瘤临床上无功能性。原 因在于其他部位的肿瘤产生的儿茶酚胺类物质量少，不足以产生明显的临床症 状。6. 影像学表现6. 1 dsa 80年代以后dsa广泛应用于临床，颈动脉体瘤诊断的可靠性和完 整性进一步增强，

46、能为制定外科手术方案提供更详细的资料泅。颈动脉体瘤的 dsa影像具有以下儿个特征性征象：颈动脉分叉处多血管网状、斑片状影，染 色早，排空延长至静脉期；侧位片可见颈动脉分叉角度增大呈“杯口征”； 颈外动脉前内移位或前外移位；颈内动脉后外移位；瘤体供血动脉主要來 源于颈外动脉或颈内外动脉起始处发出的异常小动脉；肿瘤包绕颈动脉； 肿瘤直接侵袭血管，管壁可不规则或管腔狭窄。dsa可直接观测双侧脑动脉前后 交通吻合及患侧大脑前、屮动脉显影情况，较其他方法准确可靠。上述、 项有诊断意义，、项对评估肿瘤累及血管的程度和预测术式的选择包 括牺牲并重建颈内动脉，也有重要意义。dsa曾被认为是诊断该病的金标准啊。

47、6.2b超肿瘤位于下颌角下方，胸锁乳突肌内侧的深部。多表现为实质性低回声，边界清晰，边缘规整或呈分叶状。肿瘤较小时，多位于颈总动脉分 叉处的外鞘内，可使颈内与颈外动脉的间距拉大。肿物较大时，常围绕颈总、 颈内和颈外动脉生长，并将这些血管包裹。肿物内部可探及较丰富的动脉与静 脉血流信号，并可见颈外动脉的分支直接进入肿瘤内部。彩色多普勒超声可清 晰地显示肿瘤与颈动脉的关系。由于肿瘤的挤压，颈内与颈外动脉可明显向外 移位或受压，较大的肿瘤可部分甚至完全包裹颈内动脉与颈外动脉。肿瘤一般 不侵犯动脉内膜与屮层，管腔无明显狭窄。少数可由于肿瘤的挤压、包裹或侵 犯造成颈动脉狭窄甚至闭塞，呈现相应的彩色多普勒

48、超声表现。彩色多普勒超 声图像不仅对肿瘤部位、累及范圉、性质很敏感，而且对于确定与颈动脉的关 系从而判断颈动脉体瘤的分型是重要的依据。据文献报道超声检查颈动脉体瘤 的诊断符合率可达96%沟。但是超声检查也有其局限性，因颈部超声打查时会 下颌骨阻挡，因此应用范围有限。6.3 x线：颈侧位平片，大多数病人颈侧位平片无明显异常发现，少数可见咽侧壁软组织肿块隆起阴影。6.4 ct/cta 肿瘤位于颈动脉间隙，向咽侧壁突出。平扫表现为椭圆形 软组织密度肿块，边界清楚、规则，增强后有显著的强化，动脉期最为明显洶, 小肿瘤均匀强化，较大时常不均匀强化，常接近动脉血管的密度，肿瘤常推挤 颈内外动脉，表现为颈内

49、外动脉分叉角度増大，两动脉z间距离增大。cta颈动 脉的三位重建图像上，可见颈总动脉上方的颈内、外动脉之间的距离呈杯口状 扩犬的特征，可立体反映病灶的形态及与颈部血管的关系测，其通过轴位扫描, 实现了各向同性，图像更加清晰3。另外mpr、mip技术能任意方位重建图像， 在肿瘤定位及显示肿瘤与周围血管关系方面有重要的作用，与国内外文献报道 一致*叫在头颈部msct血管成像显示与dsa相比毫不逊色呦。而且ct检查费 用低、操作简便、相对风险及痛苦性小等特点，可作为颈动脉体瘤的首选影像 学检杏方法。但是ct增强扫描也有局限性：cta不能进行血液动力学的动态观察, 只能在重建后显示分析血管。6.5 m

50、r/mra冠状位和矢状面扫描，可清楚显示肿瘤的准确位置和全貌， 有利于手术方案的制定悶。肿瘤位于颈动脉鞘区颈动脉分叉水平，tjvi呈中等 信号，稍高于胸锁乳突肌，呈高信号，信号欠均质，边界清，压脂像信号 混杂，肿块内可见条状迂曲的低信号血管流空影。注射gd-dtpa有明显的增强效 应，瘤体不均匀强化，部分肿块可见“盐和胡椒征”，这是本病的特征性表现,“盐”即岀血和慢血流造成的t（wi高信号（较少见），“胡椒”则为供血动脉 快血流造成的流空信号。肿瘤体积增大时mra可以显示颈内外动脉分叉角度增 大，血管受推压。mrt检查由于没有放射性损伤的优点得到患者的认可，mrt还 有很多优点：可以任意方位的

51、平面成像、可消除骨伪影干扰、较高的软组织对 比度等优点。mr血管成像利用血管的流空效应，不用造影剂就能得到血管像， 避免了造影剂可能引起的过敏反应。mr1和mra结合既可以立体、直观地显示肿 块与血管的关系，又可以了解血管的情况，对手术计划制定有重要意义則。7治疗7. 1外科手术治疗颈动脉休瘤的最有效的治疗方法是手术切除。颈动脉体瘤的治疗意见有很大 变动。40年代认为50%的颈动脉体瘤是恶性，应予手术切除。50年代的观点认 为颈动脉体瘤手术死亡率和并发症发生率很高，r肿瘤恶性率低，宜非手术治疗。 近年来，随着麻醉和血管外科技术的迅速进步，许多专家主张手术切除肿瘤。手 术切除常用于瘤体较小而乂能

52、耐受手术的50岁以下病人；或有症状的肿瘤；或 肿块进行性增大并疑恶性变者。年老的无症状病人，一般主张观察。因为肿瘤常 紧贴包绕血管，且有极丰富的血液供应，手术难度一般较大，故需作周密的术前 准备。shamblin根据肿瘤累及颈动脉的程度将颈动脉体瘤分为三种临床类型 泗：1型局限型ii型包裹型iii型巨块型。lima报道69例颈动脉体瘤，i型和ii 型占45%, iii型占55%36o手术方式主要有动脉外鞘下肿瘤剥除术（i型和ii 型）和肿瘤合并动脉分叉部切除，动脉修复术（iii型）。前者并发症少，但有 切除不全的可能，后者切除较彻底，但须作血管修复。（1）术前准备：为了减 少或防止结扎颈总动脉

53、或切除颈动脉分叉后出现脑部并发症，术前应作颈动脉压 迫，每日指压患侧颈总动脉24次，阻断时间从每次数分钟增加至10分钟以上, 以改善颅底动脉环侧枝循环，若无脑缺血现象，可判定人脑有足够的侧枝循环， 利于术屮阻断血运止血或修复动脉。为了提高手术成功率，有学者主张术前栓塞 治疗伽，但是有可能栓塞物返流到大脑或眼的微血管中，所以应慎垂考虑。（2） 麻醉宜采用低温全麻。因为脑组织代谢率较一般组织为高，神经细胞能量來源 的储备比较低。常釆用3233°c左右的低温麻醉，头部加用冰帽，这样可延长 脑缺血时间，降低脑纽织的损害率。（3）手术通常作胸锁乳突肌前缘斜切口， 丛乳突至锁骨内端，先游离颈总动

54、脉，绕以止血带，再游离颈内、外动脉，同样 绕以止血带，作为出血时的应急措施。颈动脉体瘤和颈动脉z间有一个分离平面 即颈动脉鞘，在该平面进行肿瘤剥离，一般不需要阻断颈内动脉血流。若颈动脉 体瘤紧包绕颈总动脉分义处，无法作动脉鞘外剥离术时，或疑有恶变时，必须将 肿瘤连同部分境内外动脉切除，进行血管移植术。动脉移植材料可取对侧人隐静 脉，降静脉倒转后与颈总动脉和颈内动脉作吻合。术后应平卧，以免移植血管扭 曲，增加栓塞机率，并有利于脑病血供。（4）术后并发症 脑细胞损害：是 颈动脉体瘤切除术后较常见而又最严重的并发症。多数是由于手术时中断颈内动 脉血流时间过长，造成脑细胞缺氧所致。病人持续昏迷，预后较

55、差。吻合口血 栓形成：大多发生在术后数小时或12天。可产生昏迷或偏瘫。常由于吻合口 狭窄或吻合技术欠佳引起。脑动脉继发血栓形成：由于术屮阻断血流、致脑血 流缓慢或痉挛，易形成血栓。常发生在术屮或术后48小时内。病人昏迷、偏瘫 或截瘫。故而在阻断颈内动脉前，应先注入肝索10mg,以作预防。一旦发生， 可行取栓术。术后高血压：颈动脉窦是一种压力感受器，能产生低血压和心跳 缓慢。若双侧颈动脉体瘤剥离时切除了颈动脉窦，以致引起高血压和心悸现彖。 一侧颈动脉体瘤切除，不影响生理改变。高血压现彖一般为暂时性，适当用一段 时间降压，即可获得控制。所以围手术期间应积极预防脑缺血引起的脑损伤的发 生，降低死亡率

56、。7. 2放射治疗长期以来多数学者认为放射治疗对化学感受器瘤不敏感。但是放射治疗对于 年龄大不能耐受手术或术后复发的患者不失为治疗的有效手段。随着放疗技术的 进步，文献报道对颈动脉体瘤控制率已经达到95%。foote等泗随访了25例采用 丫-刀治疗的患者，发现人部分肿瘤无明显进展，8例甚至体积缩小，而且所有患 者均未发生严重的并发症。因此，放射治疗逐渐被临床所接受。预后和随访近年来，采用放射治疗和栓塞技术结合手术切除肿瘤方法，使肿瘤切除率有所 提高，并发症下降，预后得到改善。davidovic lb等泗随访的颈动脉体瘤术后 病人为6个月20年，未见肿瘤复发和转移征象。同样国内学者的研究也证实对 于单发、良性、无家族遗传背景的患者术后亦未见复发和转移肮，预后比较乐 观。有些患者需要一生持续随访，观察有无转移及复发征象，特别对有家族遗