常见小儿先天心脏病血流动力学变化与治疗决策实用教案

1、常见常见(chn jin)小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病 左向右分流(fn li)（潜在右向左分流(fn li)）VSDASDPDA 右向左分流(fn li)TOFTGADORV 无分流PSASCoA第1页/共38页第一页，共39页。血血 流流动动 力力 学学治治 疗疗策策 略略 每种先心病有其特异的一般血流动力学规律 同种先心病不同阶段血流动力学可以不同 同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性 超声心动图是心脏结构和血流动力学分析(fnx)的最好工具第2页/共38页第二页，共39页。以管窥豹以管窥豹 从一例从一例(yl)(yl)治疗失败的治疗失败的PDAPDA谈起谈起PDA-第3页

2、/共38页第三页，共39页。 男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，发现心脏杂音6个月入院 自幼喂养困难，两次肺炎史 哭闹后青紫 智力及运动发育落后 查体： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢进 腭裂，腹胀 经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85% 外院超声检查：动脉导管未闭 点评：1 严重生长发育不良对先心患儿说明(shumng)什么？如果是单一PDA 是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？ 2 杂音提示什么？ 3 经皮血氧提示什么？-紫绀 4 智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？病例病例(bngl)回顾回顾第4页/共38页第四页，共39页。心电图心电图 右室肥厚，右

3、心扩大 点评：典型PDA左心容量负荷(fh)增加，左室扩大。 右室肥厚提示什么？第5页/共38页第五页，共39页。心脏心脏(xnzng)相相心尖(xnjin)圆隆上翘C/T0.62符合典型PDA心脏(xnzng)相表现吗？第6页/共38页第六页，共39页。1 是单纯是单纯PDA吗？吗？ 2 右室扩大，右室壁增厚，右室扩大，右室壁增厚，PDA收缩收缩期右向左分流，提示期右向左分流，提示什么？合并重度肺动脉高压？什么？合并重度肺动脉高压？ 3 超声所见提示合并超声所见提示合并CoA，主动脉弓，主动脉弓发育不良？发育不良？ 4 需导管及选择性心血管造影进一步需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结

4、构异常和明确诊断，结构异常和血流动力学情况，有无重度肺动脉血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有无治疗适应证，高压，有无治疗适应证，选择何种治疗方法。选择何种治疗方法。第7页/共38页第七页，共39页。64排CTPDA肺动脉端4.4mm，主动脉端6.5mm，长11.3mm-提示(tsh)长管型PDA第8页/共38页第八页，共39页。64排CT 主动脉弓(zhdngmigng)发育不良肺动脉增宽右心大第9页/共38页第九页，共39页。造影造影(zoyng)-PDA 管型PDA，长9.1mm 肺动脉端宽4.1mm第10页/共38页第十页，共39页。右心导管 肺动脉压力61/50(55)mmHg 降

5、主动脉压力76/53(44) mmHg 降主动脉血氧饱和度 85% 肺静脉95.6% 左向右分流量(liling)(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(liling)(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左左向右 Qp/Qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小动脉阻力：8.3wood第11页/共38页第十一页，共39页。封堵器释放封堵器释放(shfng)前前第12页/共38页第十二页，共39页。封堵器释放封堵器释放(shfng)后后第13页/共38页第十三页，共39页。手术经过急诊体外循环手术术中所见 血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmH

6、g，舒张压测不到。股动脉搏动未及。 双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。 升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。 切开肺动脉，见封堵器部分移位于(wiy)主动脉内，经肺动脉自PDA取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合PDA，修补ASD。第14页/共38页第十四页，共39页。第15页/共38页第十五页，共39页。术后经过术后经过(jnggu) 试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 手术后存活天数：15天 术后过程： 术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血 术后第二天

7、：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性药物使用(shyng)，呼吸机辅助呼吸 术后超声：重度肺动脉高压 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。第16页/共38页第十六页，共39页。讨论讨论(toln)治疗原则： 1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或性价比最好。如何满足这几个条件： 1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化 。3 了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。第17页/共38页第十七页，共39页。PDAPDA血流动力

8、学血流动力学 AO PDA PA AO PDA PA 肺循环血量 右心压力负荷(fh) (fh) 左心容量负荷(fh)(fh) 右心衰 右心扩大 左心扩大 右室肥厚 PH SpO2 （差异性紫绀(z n)）肺充血(chngxu)，肺炎左心衰特发性第18页/共38页第十八页，共39页。治治 疗疗 对于对于PDAPDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响(yngxing)(yngxing)患患儿生长发育者应及早治疗。儿生长发育者应及早治疗。 介入治疗介入治疗 外科手术外科手术第19页/共38页第十九页，共39页。第20页/共38页第二十页

9、，共39页。第21页/共38页第二十一页，共39页。PDA介入治疗(zhlio)适应证（Amplatzer法） 左向右分流不合并需外科手术的心脏(xnzng)畸形的PDA PDA 最窄直径2.0 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg 外科术后残余分流。 提示: 14 mm 的PDA , 其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重 选择比所测PDA 最窄直径大24 mm的封堵器(小儿可达6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于PDA内 先天性心脏(xnzng)病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239第22页/共38页第二十二页，共39页。 依赖PDA 存在的心脏畸形。

10、 严重肺动脉高压并已导致右向左分流。 败血症,封堵术前1 个月内患有严重感染。 先天性心脏病经导管介入(jir)治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239PDA介入(jir)治疗禁忌证（Amplatzer法）第23页/共38页第二十三页，共39页。对于对于(duy)本患儿本患儿 初步诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓(zhdngmigng)发育不良 ；肺动脉高压 详细检查：心电图；超声心动图； 胸片； CT ；造影+导管 最终诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓(zhdngmigng)发育不良？；肺动脉高压 治疗第24

11、页/共38页第二十四页，共39页。血流动力学分析血流动力学分析(fnx)和重视程和重视程度度 决定成败！决定成败！ 第25页/共38页第二十五页，共39页。超声心动图心电图胸片重度肺动脉高压(goy)导管(dogun)CT诊断和辅助诊断和辅助(fzh)检查检查临床第26页/共38页第二十六页，共39页。继发？可逆？不可逆？特发？肺动脉高压(goy)PDA直径(zhjng)与PH不成比例PDA？肺部疾患(jhun)？-左房-四条肺静脉血氧！吸氧试验药物试验第27页/共38页第二十七页，共39页。特殊(tsh)面容腭裂( li)发育(fy)迟缓合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？第28

12、页/共38页第二十八页，共39页。CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Patients第29页/共38页第二十九页，共39页。治疗治疗(zhlio) 选择了介入治疗 理由： 有过类似(li s)小婴儿介入经验 PDA 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆 第30页/共38页第三十页，共39页。治疗治疗(zhlio)失败后却发现重度PH，右向左分流已经(y jing)大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。 PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于封堵。 对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会

13、有更好的治疗时机。 外科治疗不失为一个更好的选择。 第31页/共38页第三十一页，共39页。临床临床(ln chun)查体存在问题查体存在问题 临床查体：上肢90%，下肢85% 临床提示： 1 重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低(jingd)应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析 临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！第32页/共38页第三十二页，共39页。导管导管(dogun)检查存在问题检查存在问题 四肢血氧均降低应警惕原发

14、肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。 下肢(xizh)血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差分析。第33页/共38页第三十三页，共39页。从这个从这个(zh ge)病例学到了什么？病例学到了什么？ 重视临床查体。

15、强调对血流动力学的详细分析(fnx)和重视。 病人是一个整体，综合全面分析(fnx)临床和辅助检查是选择正确治疗的基础。 对于先天性心脏病的治疗，不能只看到结构的异常，还要想到治疗前后血流动力学改变对病人心功能的影响及其远期预后。第34页/共38页第三十四页，共39页。不是所有的动脉导管未闭皆可一堵了之不是所有的简单(jindn)先心治疗都简单(jindn)第35页/共38页第三十五页，共39页。 对于一个与先心治疗(zhlio)相关的医生，应牢记先心病的血流动力学分析是决定治疗(zhlio)方式的关键！第36页/共38页第三十六页，共39页。 2009,10,10 GW-ICC第37页/共38页第三十七页，共39页。感谢您的观看(gunkn)！第