先天性胆管囊状扩张症的MRCP诊断价值

1、先天性胆管囊状扩张症的mrcp诊断价值黎俊1黄学伟2刘芬1（1资阳市人民医院放射科四川资阳641300； 2资阳市人民医院普外科四 川资阳641300）【中图分类号】r657.4【文献标识码】a【文章编号】1672-5085（2010）17-0035-02【摘要】 目的 探讨mrcp在先天性胆管囊状扩张症中的诊断价值。方法 分 析4例先天性胆管囊状扩张症患者的临床及mrcp影像学资料，复习文献资料。 结果4例mrcp均有不同程度的胆管扩张，直径2cm-40cm不等。其中型单 纯胆总管扩张2例，iv型肝内外多发胆管囊状扩张2例。结论 mrcp能清晰显 示扩张胆管的部位、形态及与周围组织的关系，优

2、于其它影像学检查，是最理想 的影像检查方法，能为临床手术提供可靠依据。【关键词】先天性胆管囊状扩张症 磁共振胰胆管成像先天性胆管囊状扩张症是一种罕见的先天性疾病，其术前诊断主要依靠 影像学检查，有效的检查手段包括b超、ct、逆行胰胆管成像（ercp）、mri等， 而磁共振胰胆管成像（mrcp）是诊断先天性胆管囊状扩张症的最理想的诊断检 查方法。木文收集我院2006年7月2010年3月经b超、ct、ercp或手术证 实的先天性胆管囊状扩张症4例，回顾复习文献资料，分析并总结先天性胆管囊 状扩张症的临床及mri影像学表现,并探讨mrcp在诊断先天性胆管囊状扩张症 中的重要价值。1资料与方法1.1

3、一般资料 木组系2006年7月2010年3月经b超、ct、ercp或 手术证实的先天性胆管囊状扩张症4例。4例患者均为女性，年龄59岁，2 例小于20岁，起病至就诊行mri检查时间为1月10年。临床表现均为反复腹 痛、近期出现黄疸或右上腹包块。临床实验室检查，4例患者血清胆红素及碱性 磷酸酶升高，两例患者肝功能异常。4例患者均行mri平扫及mrcp检查，3例 经手术证实，1例经ercp证实。1.2方法mri使用德国西门子magnetom c! novus 0.35t低场永磁型 磁共振系统，使用体部相控阵线圈。先行腹部常规快速自旋冋波序列的横轴位及 冠状位 t2wi (tr/te:2160/11

4、4ms) 梯度回波 t1wi (tr/te:100/51ms)> t2wi 抑 脂(tr/te:2040/78ms)扫描，层厚均为8mm。mrcp检查以常规横轴位定位， 作冠状位tse序列的连续多层面重度t2wi扫描(tr1500ms, te503ms, slicel.5mm),同吋采用不屏气呼吸触发技术和频率敏感脂肪抑脂技术，原始图 像以最大信号强度投影(mip)进行三维(3d)重建。4例患者的影像学资料均 与b超、ercp或手术结果进行分析，结合文献资料进行总结。1.3影像分析根据目前最广泛应用的todani分类法(1977年)，将先 天性胆管囊状扩张症分为五型。2结果4例先天性胆管

5、囊状扩张症均有不同程度胆管扩张，直径2cm-40cm不 等。根据todani分类法，其中i型单纯胆总管扩张2例，胆总管呈囊状、纺锤 状或漏斗状扩张，胆总管最大径约26cm-40cm,平均33cm,膜管无扩张，其中 1例患者合并肝外胆管结石。iv型肝内外多发胆管囊状扩张2例，胆总管最大直 径约15cm-30cm,平均22.5cm,肝内胆管多发大小不一-囊状扩张。无ii、iii、 v型。mrcp表现与b超、ercp或手术结果相符。3讨论3.1先天性胆管囊状扩张症又称先天性胆管囊肿、胆管囊性扩张、胆总 管囊肿或特发性胆总管扩张等，是一种罕见的先天性异常，可累及肝内或肝外胆 管或两者均累及。其病因尚不

6、清舱，目前多数学者认为是在胚胎发育过程中，胆 管上皮与门静脉周围纤维结缔组织之间生长速度不均导致胆管不规则扩张和伸 长形成胆管囊肿。1969年babitt认为是胆胰汇合部异常，引起胰消化酶慢性反 流到胆管，从而激发胆管炎症，导致胆管扩张和纤维化而发生胆管囊肿。此病变 多见于婴幼儿和青少年，本组4例有2例为20岁以下患者；女性多见，本组4 例均为女性。临床症状可有不同表现，典型表现为三大症状：腹痛、黄疸及腹部 包块，本组4例均有典型三大症状。先天性胆管囊状扩张典型的病理学特征是囊 状扩张的胆管下端狭窄，可发生于胆管系统的任何部位，可单发亦可多发,形态、 范围及大小可不同。根据目前最广泛应用的to

7、dani分类法（1977年），将先天性 胆管囊状扩张症分为五型，i型：占80%90%,局限于胆总管，又称胆总管囊 肿，胆总管呈囊状、柱状或纺锤状扩张；ii型：占2%,胆总管憩室样扩张；iii 型：占1.4%-5%,为局限在胆总管十二指肠壁内段的扩张，向十二指肠内突出； iv型：占19%,为肝内外多发胆管囊状扩张；v型，又称caroli病，为肝内胆管 多发囊状扩张。本组4例根据mrcp表现及上述分型法，2例为i型，2例为 iv型。既往认为先天性胆管囊状扩张症患者，其胆囊及胆囊管正常是其特点，但 本组2例患者，胆囊管开口均不同程度变形粗人，其病理改变有待进一步探讨。3.2 mrcp的成像原理主要是

8、利用水（胆汁）的长t2特性，采用t2权重很重的t2wi序列， 其它组织的横向磁化矢量几乎完全衰减，因而信号强度很低其至几乎没有信号, 所采集的图像上的信号主要来自水（胆汁），原始像经最大强度投影（mip）三 维重建，从而获得类似于ercp的胰胆管图像2。3.3 mrcp对先天性胆管囊状扩张症定位定性的诊断评价在mrcp检查技术应用前，先天性胆管囊状扩张症的诊断主要依靠b超、 ct、ercp等影像学检查。b超是最常用的检查方法，操作简单、价格低廉，能 探测和显示肝内外胆管扩张的范围和程度；ct能清晰显示胆管扩张、狭窄的程 度、部位及结石分布情况，但其与b超均为二维成像，不能显示胆胰管系统的全 貌

9、，不能显示左右肝管、胆囊管与扩张胆管的解剖关系和胰胆管汇合部情况，给 临床医生制定手术方案带来很大困难。ercp虽能直接显示胆胰管系统的解剖结 构，但ercp属侵袭性检查方法，需经十二指肠乳头插管，需注射对比剂，有引 起并发症（如胰腺炎）的危险，插管损伤或失败，小儿需全身麻醉，故其技术依 赖性较强，限制较多，目前不主张常规应用，在婴幼儿更不宜采用3。mrcp是近年来快速发展起来的一种非创伤性显示胰胆管的新技术，可 清起、立体显示胆管树的全貌，显示肝内外胆管的解剖结构和扩张胆管的位置、 形态、大小，能准确的对胆管扩张分型，其检查安全、可靠，无需造影剂，无痛 苦、无辐射、无并发症，不受操作者技术水

10、平的限制，可多方位、多角度显示病 变，能为外科手术治疗提供可靠的依据。扩张的胆管可呈囊状、柱状或憩室状, 在mrcp图像上呈高信号，部分病例合并结石，可于高信号背景中见低信号的充 盈缺损影。对于caroli病，目前认为mrcp是唯一的理想诊断检查方法，能显示 正常的胆管和呈柱状、囊状或纺锤状扩张的胆管，同时显示囊腔之间的交通和与 肝内胆管间交通的情况，此征象是诊断此病的特征性表现，而对于微囊型caroli 病，mrcp原始像可以明确囊腔之间的细交通和与胆管间的细交通，且有利于 caroli病与其它肝内囊性病变的鉴别，不与胆道相通是其它肝内囊性病变的特点 。总之，结合临床表现，mrcp对于诊断先天性胆管囊状扩张症具有较高的诊 断准确率，有利于临床外科手术方案的制定，优于超声和ercp,但与ercp比较， mrcp仍存在不足，对于胰管及胰胆管汇合处的解剖结构显示欠佳，且mrcp可 过度评价胆管的狭窄程度，胃肠道内的气体、血管搏动伪影等均可造成胆管的假 性狭窄，故要仔细分析原始图像及常规序列图像，为临床制定手术方案提供可靠 的诊断依据。参考文献1 卢