三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断

1、三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断南通市第一人民医院心超室江苏南通226000【摘要】目的：探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的超声心动图特点，提高 对其诊断的准确性。方法：回顾性分析11例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现。 结果：三尖瓣后瓣下移4例，隔瓣及后瓣下移7例。合并畸形有继发孔型房间 隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶畸形等。结论：超声心动图能为诊断三尖瓣 下移畸形最理想的检查方法，但诊断中要注意排除瓣叶是否合并有畸形。关键词 三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断三尖瓣下移畸形亦称为ebstein畸形或者故埃勃斯坦畸形，由ebstein于1866 年率先报道出一例患者。给该疾病是一种罕见的先天性心脏

2、畸形。约占先天性心 脏病发牛率的0.5%1%。该病临床表现缺乏特异性，大多数患者有紫纟甘、运动 时呼吸困难和右心衰竭的表现，易与其它先天性心脏病混淆，因此临床诊断有一 定的困难。而超声心动图对木病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要意义。 现将2011年6月2016年9月我院经超声心动图检出的11例三尖瓣下移畸 形报告如下。1资料和方法木组病例共例，势1例，女10例。年龄为10 64岁范围之内，平均年 龄为(53.75±5.64)岁。患者主要临床表现为:其中例为心前区收缩 期杂音，指端因剧烈活动后青紫2例，心悸、胸闷患者9例；在患者的心电图表 现中，其中3例为完全性、不完

3、全性右束支传导阻滞的患者，房早或偶发室早2 例，阵发性室上速1例，其中可疑下壁心肌梗死患者2例，左或者右室高电压患 者2例。仪器使用phillip ie33彩色多普勒超声诊断仪，频率23.5mhz受检者取左侧 卧位或曲膝平卧位，常规检查左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面，测量三尖瓣 隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点的距离，同时将固有瓣环到患者后瓣或者三尖瓣 前瓣附着点之间的距离进行测量。观察三尖瓣各瓣中房化右室、叶右心房、功能右室等的大小形态进行探测， 并观察其发育的情况。在此之后，应对三尖瓣的反流程度以及估测肺动脉的收缩 压进行观察，观察使用多普勒超声心动图。并对房室水平的方向以及其有无过隔 血流

4、束进行监测，同吋观察其他部位内有无异常血流束（各心腔及大血管等部位）。2结果经过超声心动图诊断后，本次出现不同程度的三尖瓣前叶冗长、右房增大、 运动增大并呈现甩鞭样运动的患者共11例。三尖瓣后瓣下移4例，隔瓣及后瓣下移7例。1例合并先天性二叶式主动脉瓣， 主动脉瓣重度狭窄。2例合并继发孔型房间隔缺损。所有病例三尖瓣均有不同程 度的反流，2例轻度，9例中重度。3讨论临床中，三尖瓣下移畸形属于一种较为少见的先天性心脏病，发病率占先天 性心脏病的0.6%1%,又称之为ebstein畸形1。隔叶与后叶下移，并伴有瓣 叶发育的畸形，加上前叶呈代偿性肥大，其形状呈帆船状、乳头肌细小、三尖瓣 关闭不全等为该

5、病的主要特点2。该病的临床症状严重程度不一，对其心功能 的影响最大，严重者生存期非常短，可能与孩童吋期便死亡，口该病会随着年龄 的增长而不断加重，严重威胁和影响到人们的生命安全和生活质量。该疾病主要是指三尖瓣叶呈螺旋形向下移位，而未附着于正常得三尖瓣环位 置之上导致的一种先天性心脏发育畸形3。主要发病机制为早期胚胎发育不全， 导致原始瓣膜内的结缔组织和肌肉组织产生发育障碍所致。然而具体的发病原因 尚不明明确。该病患者的右室被分割成房化右室和功能右室两个部分，其中巨大 右心房主要由固有右房和房化右室构成。在超声心动图的显示下，三尖瓣下移畸形的主要特点表现为：心尖四腔心切 面显示三尖瓣隔叶下移及与

6、二尖瓣附着点之间距离加大，相差15mm以上。隔 叶和（或）后叶下移，下移指数达≥8mm/m2并伴有发育不全。右室房化，右 房扩大，功能右室缩小。右室流入道长轴切面见后叶下移，低于三尖瓣环及二尖 瓣前叶附着点，明显靠近心尖部4。在三尖瓣下移畸形患者中，其常伴有一系列的心内畸形，其中继发孔型房间 隔缺损2例，主动脉瓣二叶式畸形伴重度狭窄1例均为本组中合并的心内畸形。 三尖瓣下移畸形者常有不同程度的三尖瓣反流，本组中重度反流者9例，轻度 反流者2例。由该结果可知，三尖瓣反流主要以中垂度为多见。本次研究中，我们使用的超声心动图对三尖瓣下移畸形患者的隔瓣或者前瓣 的下移具有较高的灵敏度，可

7、以较好地将患者的解剖畸形显露。本次研究中出现 2例合并继发孔型房间隔缺损，可能与三尖瓣反流量较少，口患者的右房压不高, 导致房水平出现从左向右分流的情况，主要与患者肺部血液循增加等因素有关 。经过本次研究，我们可以认为，针对三尖瓣，使用彩色多普勒超声可以将其 下移的程度进行准确地显示。其中针对三尖瓣的房化右室、功能右室的形态、大 小、瓣膜的反流的程度以及发育情况等，均可使用彩色多普勒超声检测岀来。因 此可知，该检测方式可作为临床上用于检查三尖瓣下移畸形的较为重要的方法之 一。虽具有一定的优势和效果，但是在临床检查过程中，仍需对三尖瓣的三个瓣 叶作详细的常规检查，注意对其是否存在合并畸形进行严密的观察。参考文献：【1】王新房.超声心动图学m第4版.北京：人民卫生出版社，2009： 667-671.2唐红伟，刘延玲，刘汉英，等.三尖瓣下移畸形的超声诊断与鉴别诊断. 中国医学影像技术,2000, 16( 1): 41- 42.【3】李筠.三尖瓣下移畸形的诊断与治疗：附17例报告j临床儿科 杂志,2001,19(4):