肺硬化性血管瘤10例病理研究

1、肺硬化性血管瘤10例病理研究【摘要】目的：探讨肺硬化性血管瘤(shl)的组 织起源、病理特征及诊断和鉴别诊断。提高对shl的认识。 方法：回顾性分析10例肺硬化性血管瘤患者的临床资料， 结合文献复习，分析该病的临床表现、组织病理学、诊断和 鉴别诊断、治疗和预后等。结果：该病无典型临床症状，肿 瘤细胞均表达ttf-1, ema和vimentino肿瘤细胞是上皮性 的均表达广谱ck,神经内分泌标记syn、cga和nse阳性。 结论：肺硬化性血管瘤临床少见，容易误诊，对于肺组织中 孤立性病灶，应考虑到肺硬化性血管瘤的诊断。【关键词】肺硬化性血管瘤；免疫组织化学；病理诊断 肺硬化性血管瘤(shl)是一

2、种临床上比较少见的肺部 良性肿瘤。长期以来，对其来源及性质许多文献报道时存在 争议。近年来，国内外学者通过免疫组化、电镜观察，对此 肿瘤的组织起源有了进一步的认识，但至今对其本质仍未完 全清楚。现认为它是肺的一种上皮性良性肿瘤1 。由于 其临床发病率较低，又缺少充分的认识，因此在诊断的过程 中容易与肺癌、肺炎性假瘤等出现混淆。本文通过分析10 例肺硬化性血管瘤患者的免疫组化及临床病理资料，进一步 明确了肺硬化性血管瘤的鉴别诊断及临床病理特征。1资料与方法1. 1 一般资料2008年7月至2013年7月期间本院所有 通过手术切除病理诊断肺硬化性血管瘤的病例，共筛选出肺 硬化性血管瘤患者10例。其

3、中，男性6例，女性4例，年 龄为2361岁；发病时间在2个月6年之间；7例患者无 明显临床症状，均在体检过程中偶然发现肺部阴影；另外3 例患者已出现不同程度的临床症状，主要表现为胸闷、胸痛、 咳嗽、咳痰或痰中带有血丝等。经x线胸片检查，10例患者 的肿瘤均孤立分布于肺周边部位，呈现圆形或类圆形的高密 度阴影，且边缘清晰。分别位于肺左上叶者2例，左下叶者 2例；右上叶者3例，右中叶者2例，右下叶者1例。10 例肺硬化性血管瘤患者均未出现纵隔淋巴结及肺门肿大，也 未出现向其他部位转移。1. 2方法10例患者的标本均通过10%的中性福尔马林固 定、然后进行脱水、用石蜡包埋，再切成4um厚的薄片，he

4、 染色后在光镜下观察。免疫组化采用envision二步法，一 抗 ttft、ema、vimentin. ck、cga、syn、nse 和 envision 检测试剂盒均来源于罗氏公司。2结果2.1肿瘤情况均分布于肺周边部位，孤立存在，呈现圆 形或类圆形，直径0.56cm,且边缘清晰，无包膜。肿瘤 切面颜色不一，呈灰白到黄褐色，部分切面因伴有出血而呈 现灰褐色。切面质地较软，部分出现硬化，呈实性或海绵状。2.2镜检结果10例肺硬化性血管瘤患者的肿瘤组织形 态结构相似，主要呈血管瘤性、乳头状、硬化性及实性，且 按不同比例混合组成。血管瘤细胞呈圆形或多角形，胞浆丰 富，呈透明状态或具有轻度的嗜酸性。

5、血管瘤性区域可以类似于毛细血管瘤或海绵状血管瘤；在乳头状区域，乳头表 多以立方细胞单层排列组成，细胞体积较小且模糊，核大, 深染，不成熟；在肿瘤细胞的实性区域，多与泡沫样的巨噬 细胞呈现混合状态。2.3免疫组化染色将10例患者的肺硬化性血管瘤进行 免疫组化染色，结果显示肿瘤细胞内均有ttf-1, ema和 vimentin表达。肿瘤细胞是上皮性的均表达广谱ck,神经 内分泌标记syn、cga和nse阳性。3讨论3. 1临床特点肺硬化性血管瘤是一种肺部良性肿瘤，多 见于女性，占所有肺部良性肿瘤的22.2%32. 8%。肺硬化性 血管瘤发病年龄范围较大，1378岁均有发病患者，平均年 龄46岁。一

6、般情况下，该病无明显临床症状，偶可出现胸 痛、咳嗽或咯血表现。在某些病例中，肿瘤是在常规胸部x 线检查中偶尔发现的，但是某些患者可能表现为胸痛。3.2组织学特征（1） “血管瘤”样结构：肺泡间隔明 显增宽，但肺间质内肿瘤细胞的数目较少，仍保持着肺泡的 基本构型；由于肺泡腔内往往伴有少量出血，扩大的肺泡腔 便会挤压肺泡表面的上皮细胞，使之呈扁平状，在低倍显微 镜观察呈现海绵状2； (2)乳头状结构：一般位于肿瘤细 胞的外周部位，其结构多由肿瘤细胞和位于肺泡表面的二型 上皮细胞共同组成，而肺泡上皮细胞常伴有不同程度的增 生，增生显著的细胞核大，深染，不成熟，常出现一定的变 异性；(3)实性区：瘤细

7、胞数量增多，使肺泡间隔明显增宽, 构成实性片块状，而肺泡腔被挤压呈小腺管状，甚或消失。 以上3种组织结构常混合存在，相互移行。亦可以一种结构 为主，若以乳头状结构为主，肺泡表面上皮细胞出现不同程 度的增生，易误诊为细支气管肺泡癌。肿瘤常伴有硬化性改 变，一般位于病变的中心区域，可以看到肺泡间隔中出现不 同程度的纤维组织增生，呈透明状，进一步衍变成硬化性乳 头或连接成片的硬化区，同时可见局灶性炎细胞浸润，有时 可伴肉芽肿形成3。3.3鉴别与诊断(1)细支气管肺泡癌，以乳头状结构 为主的肺硬化性血管瘤，肺泡表面上皮细胞出现不同程度的 增生，核大，深染，容易被误诊为细支气管肺泡癌。但与肺 硬化性血管

8、瘤不同，细支气管肺泡癌以纤维血管为轴心，属 于真性上皮性乳头；而肺硬化性血管瘤以肿瘤实体乳头为轴 心，经免疫组化染色可以检测出ttf-1、ema及vimentin等 为阳性，故可以鉴别4； (2)类癌：类癌细胞分化好后， 大小、形状一致，且呈实性片块状排列，与肺硬化性血管瘤 的实性区相似，容易混淆，但肺硬化性血管瘤的瘤细胞 ttft、vimentin ( + ),有助于鉴别；(3)肺的透明细胞肿 瘤：肺硬化性血管瘤的圆形细胞形态温和，胞浆嗜酸性可呈 透亮、空泡状易与肺的透明细胞肿瘤相混，但通过免疫组化 可以鉴别。肺的透明细胞肿瘤ck、ema均阴性,s-100和hmb45 染色阳性。3. 4治疗

9、与预后肺硬化性血管瘤一般是良性病变，手术 单纯切除肿瘤可以治愈，尚无复发或与疾病有关的死亡报 道。但有文献报道，有发生局部淋巴结转移者，经随访多年, 未见复发和扩散，预后良好。因此，能否把此肿瘤看作是一 种可能发生良性转移的肿瘤，或具有低度恶性潜能的交界性 肿瘤，还需积累更多的病例，进一步研究来解决这一问题。参考文献1 杨长俊，吴莉莉.12例肺硬化性血管瘤的临床病理特 点j.中国现代药物应用，2010, 4 (8)： 175.2 董春鸽，殷洁烽，朱杨丽，杨幼萍.肺硬化性血管瘤 18例临床病理特点分析j.浙江实用医学，2012, 17 (2)： 90-92.3 lee hj , jangsj , chunsm , etal. comparison of genetic and epigenetic alterations at 11 tumor suppressor loci