肝性脊髓病12例临床分析

1、肝性脊髓病12例临床分析李蕴李学杰蔡颖超佟恩军(辽宁省辽阳县中心医院神经内科1h200)【摘要】目的 通过对肝性脊髓病临床症状的特点和治疗方法进行分析，希 望能找到治疗肝性脊髓病更为有效的途径。方法 对12例肝性脊髓病患者的临床 特征及治疗过程进行回顾性分析。结果11例患者双下肢痉挛性瘫痪,1例患者双 下肢运动不灵活；双下肢肌力0级、1级、2级、4级病例数分别为5例、5例、 1例、1例；跟腱反射亢进8例；病理征阳性4例；踝阵挛阳性5例。治疗以后, 有6例患者因为肝功能衰竭而死亡；有4例患者因为因消化道大出血而死亡；只 有1例肝脏移植患者和1例自体骨髓干细胞移植或者有一些疗效。结论肝性脊 髓病目

2、前还没有行之有效的预防和治疗方式，有必要对肝性脊髓病进行深入的研 究，以期能找到更加有效的预防和治疗方法。【关键词】肝性脊髓病治疗效果临床分析【中图分类号】r745【文献标识码】a【文章编号】1672-5085 (2014) 12-0154-01肝性脊髓病是一种特殊的神经系统并发症，多见于肝硬化的晚期，痉挛性截 瘫是肝性脊髓病的特征，病理改变以脊髓侧索和后索脱髓鞘为主1。发病以青 壮年另性患者居多，目前发病机制还不十分明确，常常因为症状不典型而出现漏 诊，进而耽误治疗引起严重后果。为了给肝性脊髓病的早发现、早诊断、早治疗 提供理论依据，现将木院曾今收治的12例肝性脊髓病人的临床特征及治疗方法

3、进行总结。1 资料与方法1丄临床资料木次研究的12例患者中，势性例，女性1例，年龄最大的 58岁，最小的29岁，平均年龄为(3&6±5.20)岁,12例患者中有例确 诊为肝硬化，在确诊后3个月15年后并发肝性脊髓病，平均为68.4个月，另外 1例没有明确诊断原因，有8例患者做过门体分流手术，在手术后最早15个月 发病，最晚17年发病，12例患者均有明确的肝炎史，其中乙型肝炎10例，丙 型肝炎1例，甲型肝炎1例。1.2诊断标准 有明确的肝病史；曾今做过门体分流手术；有进行性的截瘫 病史；双下肢肌张力明显增高，病理征阳性；血清氨的含量升高；找不到其他明 确原因的脊髓病

4、变。13研究内容 对12名患者的临床症状及体征、实验室检查结果等进行分析 研究。2 结果2.1临床症状特征所有患者均具备慢性肝病的特征，如乏力、腹胀、厌油腻、 尿少、双下肢水肿、性格改变、计算力及定向力障碍、嗜唾、昏睡、昏迷等。11 例患者双下肢痉挛性瘫痪j例患者双下肢运动不灵活；双下肢肌力0级、1级、 2级、4级病例数分别为5例、5例、1例、1例；跟腱反射亢进8例;病理征阳性 4例;踝阵挛阳性5例。2.2实验室检查12例虑者均有白细胞、红细胞、血小板减少的情况岀现,ast、 alt、碱性磷酸酶、c谷氨酰转肽酶总胆汁酸升高，胆碱酯酶、白蛋白降低,白球比 值倒置;7例查血清氨含量高于正常水平;3

5、例血清铜蓝蛋白正常;4例行脑脊液检 查未见明显异常；12例患者进行腹部ct检查提示肝便化;3例做脊髓核磁共振， 未发现明显异常；2例双下肢神经元性损害，以髓鞘病变为主，余未见异常。2.3临床治疗目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治 疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂， 多因素参与，需采取综合措施。减少肠内毒物的生成和吸收，限制蛋白质的摄入， 以糖类为主要食物，经常进行灌肠，减少体内食物的聚集，从而减少氨的形成和 吸收；使用谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸酮戊二酸和鸟 氨酸、门冬氨酸来降氨；鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脫髓鞘

6、；使用肝 移植进行治疗。2.4治疗效果 所有患者在神经内科接受综合治疗以后，短期效果还是比较 明显，但是远期效果不理想。有6例患者因为肝功能衰竭而死亡；有4例患者因 为因消化道大出血而死亡；只有1例患者进行了肝脏移植，移植以后效果明显, 全身状况恢复良好；还有1例患者进行了自体骨髓干细胞移植，手术后恢复效果 也较为明显，6个月后可以缓慢移动，下肢肌力有所恢复，由2级恢复到3级, 肝功能明显改善。3 讨论肝性脊髓病是一种特殊的神经系统并发症，它的发病病因和发病机制虽然做 了大量的研究，但是到目前还是没有办法明确，多数研究显示可能与以下因素有 关：严重的肝便化；存在丰富的门体血液分流；血液中的氨含

7、量长期处于高水平 状态；同吋还可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、b族维生素缺乏及体内毒性代 谢物的积存等多种因素有关2-5o临床表现主要为双下肢逐渐无力、活动度受到 限制直至瘫痪。肝性脊髓病一般都是在肝便化基础上发展而来，继发于各类肝炎。 因为多数肝性脊髓病患者都是先患肝便化，所以基本都有外科门体分流或自分流 证据，所以多数研究者认为认为门体分流为肝性脊髓病的发病原因，然而又有少 数肝性脊髓病患者找不到门体分流证据，因而门体分流又不能解释成全部肝性 脊髓病的病因5.6o众多研究表明68,肝性脊髓病的发病机制至少有以下3种 假说：慢性中毒学说、营养不良学说及免疫因子学说。很多研究表明2.4.9:肝

8、性 脊髓病男性患者明显多于女性,可能与男性患者有较高机会罹患肝炎而继发肝硬 化的可能性有关，同时肝硬化时患者性激素代谢紊乱，该方面因素是否与男性患 者多于女性有关，目前尚无相关研究报道，需进一步研究证实。由于目前还没有 建立肝性脊髓病的动物研究模型，所以给该病的进一步深入研究带来不小的困难 。肝性脊髓病为终末期肝病的一种特殊神经系统并发症，虽然临床上不多见, 但其神经功能的损害往往是非常严重的且不可逆的，目前对肝性脊髓病没有行之 有效预防和治疗方法，基本都是以治疗原发病为主，改善肝功能，降低血氨，应 用神经细胞营养剂等有助于症状改善，但是效果不明显口预后效果不佳569。 应用肝脏移植来治疗肝病

9、从而预防肝性脊髓病，看似有一定的效果,但是目前临床 证实病理还不多，无法形成明显的证据链，并且肝脏移植手术费用昂贵、肝源严重 不足、手术风险巨大等因素都将影响这一技术的推广。因此我们有必要对肝性脊 髓病进行深入的研究，以期能找到更加有效的预防和治疗方法。参考文献王文清，柴叶红,杨晓莲，等1神经肌肉本体促进技术联合功能性电刺激疗 法治疗肝性脊髓病(附1例报告)j山东医药,2008,48(4):15.2 yh y in, zjm a, yh guan, et ac lin ical features of hepaticm yelopathy in p at ien tsw ith chron i

10、c liver d isease j. postgradm ed j,2009,85: 64-68.3 qu b, liu c,gu o l, et a.i the ro le of liver transp ian tat ion in the treatm en t of h epaticm yelopathy: case re port w ith review of th e literaturej.tra nsp lant proc,2009,41(5):1987-1989.焦淑洁，滕军放，卢宏，等.24例肝性脊髓病临床分析j中国实用神经 疾病杂志，2011,14(20):4-6.千年松，窦科峰.肝移植对肝性脊髓病的临床疗效探讨(附2例报告).肝 胆胰外科杂志,2008.20(1):10.李彦卿.中西医结合治疗肝性脊髓病2例.中医杂志，2003, 44(5):