耳部疾病(三)

1、耳部疾病（三） 天津第五中心医院 程万民 一、梅尼埃病 （一）概述 梅尼埃病为膜迷路积水所致；以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要症状的疾病；多发于青壮年，男女发病率无显著差别；一般单耳发病，后可累及他耳，两侧同时患病者很少。 （二）病因 植物神经功能紊乱，胆碱活性增强，内耳小血管痉挛导致微循环障碍。内淋巴流动、阻塞与吸收障碍。 变态反应说：抗原抗体反应导致内耳毛细血管通透性增加 、血管纹等分泌亢进 、内淋巴囊吸收功能障碍 导致迷路积水。 （三）临床表现 眩晕：多呈突发旋转性，数十分钟或数小时后自然缓解，转入间歇期 。 耳鸣：多出现在眩晕发作之前，耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但不消失

2、。 耳聋：多次发作后开始感觉明显；一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，明显波动；听高频强声时常感刺耳难忍；复听。 头脑胀满感：发作期患侧头部或耳内胀满感。 迷走神经核激惹症状：恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗，脉搏缓慢，甚至晕厥。 （四）检查 耳镜检查鼓膜正常。咽鼓管功能良好。颞骨 X 线片无异常。前庭功能检查：发作期有初向患侧继而转向健侧的水平或旋转性自发性眼震和位置性眼震；动静平衡功能检查结果异常；冷热试验有优势偏向。听力检查：呈感音性聋；耳蜗电图的 SP-AP 复合波增宽， SP/AP 异常增加；声导抗测试鼓室导抗图正常。甘油试验：按 1.2 1.5g /kg 的甘油加等量生理盐水空腹饮下，

3、服用前与服用后每隔 1 小时做 1 次电测听，共做 3 次。若患耳听力在服甘油后提高 15 dB 或以上者阳性。本病患者多为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性。 （五）鉴别诊断 1 、前庭神经元炎 病毒感染所致，以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征，前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。痊愈后极少复发。 2 、位置性眩晕：特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴有眼震，无耳鸣与听力障碍。分为中枢性与周围性。 3 、前庭药物中毒：有应用耳毒性药物的病史，眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性，可逐渐被代偿而缓解，伴耳聋和耳鸣。 4 、迷路炎：有化脓性中耳炎及中耳手术病史。 5 、突发性聋：约

4、半数患者伴眩晕恶心，但极少反复发作。听力损害快而重，以高频为主，不波动。 6 、 Hunt 综合征：常伴轻度眩晕，耳鸣和听力障碍，耳廓或其周围皮肤的带状疱疹与周围性面瘫。 7 、 Cogan 综合征：除眩晕，双侧耳鸣耳聋外，非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点。类固醇激素治疗效果显著。 8 、外淋巴瘘：蜗窗或前庭窗自发性，或继手术、外伤后发生的外淋巴瘘。除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡紊乱。 9 、颞骨横行骨折：常有严重眩晕，自发眼震，耳鸣、耳聋与面瘫。 2 3 周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。 10 、耳蜗性耳硬化：有家族病史，双侧受累， Schwartze 征阳性，颞骨 X 线断

5、层片上可见耳蜗内有硬化灶，耳聋为感音性、不波动。 11 、听神经瘤：早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕现象，少有旋转感觉；听力检查为蜗后性损害，如出现音衰； ABR 波间期延长，波 消失；内听道 X 线摄片显示扩大， CT 及 MRI 检查可见肿瘤图像 。 （六）治疗 1 、一般治疗：发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。 2 、药物治疗 （ 1 ）前庭神经抑制剂：常用者有安定、眩晕停敏使朗等。 （ 2 ）血管扩张药：如脑益嗪、氟桂利嗪即西比灵、培他啶即抗眩啶、银杏叶制剂等。 （ 3 ）抗胆碱能药：如山莨菪碱和东莨菪碱。 （ 4 ）利尿脱水药：常用者有氯噻酮、 70% 二硝酸异山

6、梨醇等。 3 、手术治疗 （ 1 ）内淋巴分流术：包括镫骨底板造孔，球囊切开术；内淋巴囊减压，引流；耳蜗球囊切开等。 （ 2 ）迷路破坏术：经前庭或半规管的膜迷路切除电凝、冷冻或超声破坏等；大剂量氨基糖甙类抗生素肌肉注射破坏前庭，现多采用鼓膜切开置管或经咽鼓管给鼓室注射药物。 （ 3 ）各种进路的前庭神经切断术。 二、耳聋 （一）概述 听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度的听力损害时，即产生听觉障碍。 （二）分类 1 、传导性聋 声波传导路径障碍。声能传导系统发生障碍引起，常见病因有耵聍栓塞、中耳炎、鼓膜外伤、听骨链中断外耳道闭锁、听骨链畸形等。根据病因进行相应治疗。 2 、感音神经

7、性聋 感受与分析路径障碍。又分为：中枢性聋、神经性聋和感音性聋。 定义：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节听神经或听觉中枢的器质性病变引起的听力减退或听力丧失。 分类：根据病变部位不同，又可分为内耳耳蜗感音性聋、听神经神经性聋及包括大脑皮层在内的中枢性聋。 病因：遗传性聋、非遗传性先天性聋、非遗传性获得性感音神经性聋：占感音神经性聋的 90% 以上，包括突发性耳聋、药物性聋、噪声性聋、老年性聋等。 治疗原则：早发现、早治疗。争取恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力。适时进行听觉语言训练，适当应用人工听觉。药物疗法：血管扩张剂、降低血液黏稠度和血栓溶解药物、神经营养药物以及能量合剂

8、。高压氧疗法。人工耳蜗植入。选配助听器。听觉语言训练。 3 、混合性聋 声波传导路径障碍、感受与分析路径障碍二者兼有。 中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍，兼有传导性聋和感音性聋的特点。治疗时应分别处理中耳、内耳病变。 （三）分级 按语言频率 ( 500Hz 、 1000Hz 、 2000Hz ) 的平均听力损失 dB 数划分。分为四级： 轻度：听远距离谈话或近距离低声谈话困难，听阈在 l0 30dB 之间。 中度：听近距离谈话有困难，听阈在 30 60dB 之间。 重度：完全听不到谈话声，可听到耳边大声呼喊。听阈在 60 90dB 之间。 全聋：听不到大声呼喊，听阈超

9、过 90dB 。 听阈 dB (500 、 1000 、 2000Hz) 国际标准 我国标准 耳聋程度 程度 等级 类别 等级 25dB A 26 40 轻度 B 轻度 41 55 中度 C 重听 2 级 中度 56 70 中重度 D 重听 1 级 中重度 71 90 重度 E 聋 2 级 重度 90 极度 F 聋 1 级 极度 注：聋与重听均指双耳，若两耳听力损失程度不同，则以听力损失较轻的一耳为准如一耳听力 40dB ，另一耳听力损失虽严重亦不属听力残疾。 三、突发性耳聋 （一）病例 患者，女， 30 岁。右耳突然耳鸣，听力下降 1 天。病史： 1 天前晨起突然出现右耳鸣，听力下降，伴头晕

10、感。查体：鼓膜正常，纯音测听：右耳全聋。中耳分析鼓室压图呈 A 型。诊断：右耳突发性聋。治疗：住院静脉点滴银杏叶注射液，静脉注射前列地尔等，高压氧治疗。治疗半月，听力大部分恢复，复查听力达 50 分贝。 （二）概述 特发性突聋又称突发性耳聋或特发性暴聋，指突然发生的，可在数分钟、数小时或 3 天以内，原因不明的感音神经性听力损失。可伴有耳鸣及眩晕，除第 颅神经外，无其他颅神经症状。 （三）病因 内耳供血障碍：可因迷路动脉血栓或栓塞形成、出血、血管痉挛等引起突发性聋。感染：其病原体包括细菌、病毒等。自身免疫：免疫性损伤导致的特发性突聋，可以是原发性局限于内耳也可继发于全身性自身免疫疾病。 （四）

11、诊断 突然发生的，数分钟、数小时或 3d 以内。听力检查：纯音测听示感音神经性听力损失至少在相连的 2 个频率听力下降 20dB 以上。多为单侧，偶有双侧发生。鼓室导抗图正常耳蜗电图及听性脑干反应示耳蜗损害。无明确病因，伴耳鸣、耳堵塞感，伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。 CT 、 MRI 示内听道及颅脑无病变。 （五）鉴别诊断 1 、听神经瘤：听神经瘤可能压迫耳蜗神经或压迫动脉，引起突发性感音神经性聋。 2 、梅尼埃病：当突发性聋以眩晕为首发症状时，易与梅尼埃病混淆。 3 、迷路窗膜破裂：本病在发病前多有咳嗽、喷嚏、提重物或颞骨外伤的病史。 （六）治疗 1 、改善内耳微循环药物 银杏叶注射液 70mg 105mg 溶于生理盐水或 5 % 葡萄糖注射液 250ml ，静脉滴注， 10d 15d 为一疗程。前列地尔 10 加入生理盐水 20ml 静推，连续 7 天。组胺衍生物：如倍他司汀 6 12 mg ， 3/d 。 阿米三嗪、尼莫地平、氟桂利嗪、胞二磷胆碱等。 2 、糖皮质激素类药物：可口服强的松