执业药师考试《药学专业知识二》章节考点：第六章血液系统疾病用药

1、执业药师考试药学专业知识二章节考点：第六章血液系统疾病用药第六章血液系统疾病用药第一节贫血及其药物治疗一、缺铁性贫血的药物治疗铁是人体不可缺少的元素，是构成血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重 要成分。一般情况下，人体不会缺铁，只有育龄妇女及生长发育时期 儿童、铁的需要量增加而铁供应不足、胃及十二指肠疾患影响铁的吸 收及长期小量失血后，才会出现铁缺乏或缺铁性贫血，需要给铁剂补 充治疗。常用的铁剂为硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等。近年 来，各种复合铁，如多糖铁复合物及有机铁制剂与规格亦开始在临床 应用。铁剂的选择以口服制剂与规格为首选，亚铁制剂与规格因铁吸 收较高为首选。铁剂适用于预防或治疗各种原

2、因引起的缺铁，包括儿 童或婴儿期需铁量增加而食物中供应量不足、铁吸收障碍、妊娠中后 期以及慢性失血等。铁剂应用注意事项：1、下列情况慎用：乙醇中毒对肝炎润急性感 染润肠道炎症如肠炎、结肠炎、憩室炎及溃疡性结肠炎润胰腺炎迫消 化性溃疡。2、注射铁剂期间，不宜同时口服铁，以免发生毒性反应。3、妊娠期补充铁剂以在妊娠中、后期最为适当，由于此时铁摄入量 减少而需要量增加;治疗剂量铁对胎儿和哺乳的不良反应未见报道;因 为老年患者胃液分泌减少、自肠黏膜吸收减少，可适当增加口服铁剂 剂量;避免婴儿肌内注射铁剂。4、对诊断的干扰：应用铁剂后，血清铁蛋白增高，大便隐血试验阳 性。5、用药期间需定期做下列检查，以

3、观察治疗反应：13血红蛋白测定润 网织红细胞计数润血清铁蛋白及血清铁测定。6、药物过量发生的急性中毒多见于儿童，由于坏死性胃炎、肠炎， 患者可有严重呕吐、腹泻及腹痛，以致血压降低、代谢性酸中毒，甚 至昏迷。2448小时后，严重中毒可进一步发展至休克及血容量不 足、肝损害及心力衰竭。患者可有全身抽搐。中毒后期症状有皮肤湿 冷、发叩、嗜睡、极度疲乏及虚弱、心动过速。有急性中毒征象应立 即用去铁胺救治。铁剂药物相互作用：1、口服铁剂与制酸药如碳酸氢钠、磷酸盐类 及含革柔酸的药物或饮料同用，易产生沉淀而影响吸收。2、本品与西 咪替丁、去铁胺、二筑丙醇、胰酶、胰脂肪酶等同用，可影响铁的吸 收;与铁剂合用

4、，可影响四环素类药、氟喳诺酮类、青霉胺及锌剂的 吸收。3、与维生素c同服，可增加本品吸收，但也易致胃肠道反应。 铁剂禁忌证：1、血色病或含铁血黄素沉着症及不伴缺铁的其他贫 血（如地中海贫血）。2、肝肾功能严重损害，尤其伴有未经治疗的尿路 感染者不宜注射铁剂。铁剂的不良反应有：1、口服铁剂均有收敛性，服后有轻度恶心、 胃部或腹部疼痛，轻度腹泻或便秘也很常见，多与剂量及品种有关， 硫酸亚铁反应最明显。2、口服糖浆铁制剂与规格后容易使牙齿变黑。 缓释剂型可明显减轻胃肠道反应。3、肌内注射铁剂反应较多。右旋 糖酉干铁注射后，除注射部位局部疼痛或色素沉着、皮肤瘙痒外，全身 反应轻者有面部潮红、头痛、头昏

5、;重者有肌肉及关节酸痛、恶心、 呕吐、眩晕、寒战及发热;更严重者有呼吸困难、气促、胸前压迫感、 心动过速、低血压、心脏停搏、大量出汗以至过敏性休克，幼儿常可 致死亡。铁剂给药说明：1、注射铁剂临床应用于以下几种情况：囹口服铁剂 后胃肠道反应严重而不能耐受者润口服铁剂而不能奏效者，如脂肪 泻、萎缩性胃炎等有胃肠道铁吸收障碍者，及胃大部切除术后润需要 迅速纠正缺铁，如妊娠后期严重贫血者润严重消化道疾患，口服铁剂 可能加强原发病者，如溃疡性结肠炎或局限性肠炎润不易控制的慢性 出血，失铁量超过肠道所能吸收的铁量。图肌内注射铁剂在注射完总 量后就应停用。2、口服铁剂有轻度胃肠反应，重者于餐后服用，但对药

6、物吸收有所 影响。3、缺铁患者补充铁剂，在血红蛋白恢复正常后，仍需继续服36月， 以补充缺失的贮存铁量。如有条件进行铁蛋白测定，可在血清铁蛋白 上升到30pg50ng/l后停药。二、铁负荷过多的药物治疗：铁负荷过多往往发生于长期多次输血者, 如重症地中海贫血患者，临床用去铁胺治疗。三、常用药物维生素b12vitaminb12【药理学】参与体内甲基转换及叶酸代谢。缺乏时可引起叶酸缺乏， 并因此导致dna合成障碍，影响红细胞的成熟，引起恶性贫血。本 品还促使甲基丙二酸转变为琥珀酸，参与三臻酸循环，此作用有利于 神经髓鞘脂类的合成及维持有鞘神经纤维功能完整。维生素b12缺乏 症的神经损害，可能与此有

7、关。【适应证】用于各种巨幼细胞性贫血、妊娠期贫血、恶性贫血、神经 性疾病如多发性神经炎、神经根炎、神经萎缩等，肝病和白细胞减少 等。【不良反应】肌注偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻及过敏性哮喘，但发生 率低，极个别有过敏性休克。【注意事项】可可致过敏反应，甚至过敏性休克，不宜滥用。图有条件 时，用药过程中应监测血中维生素b12浓度。痛风患者使用本品可 能发生高尿酸血症。伺治疗巨细胞性贫血，在起始48小时，宜查血钾, 以防止低血钾症。【药物相互作用】氨基水杨酸、氯霉素可减弱本品的作用。【用法与用量】肌注:巨幼红细胞性贫血，每次0.025o.lmg,每日1 次，或每次0.050.2mg,隔日1次，直到血象

8、恢复正常。恶性贫血, 每次o.lmg,每日1次，1015次后改用每周1次，逐渐延长到每月 1次，终生应用;神经性疾病，可适当增加剂量。【制剂和规格】注射剂国基,医保甲:lml:0.25mgo【贮藏】遮光，密闭保存。叶酸folicacid【药理学】叶酸为一种维生素，是机体细胞生长和繁殖所必需的物质。 其在人体内需经叶酸还原酶及二氢叶酸还原酶作用被还原为四氢叶 酸，四氢叶酸与多种一碳单位组成四氢叶酸辅酶，参与体内核酸和氨 基酸的合成，并与维生素b12共同促进红细胞的合成和成熟。叶酸缺 乏，首先引起巨幼红细胞贫血等。【适应证】图各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼红细胞 贫血。回妊娠期、哺乳期

9、妇女预防给药。郎慢性溶血性贫血所致的叶酸 缺乏。【禁忌证】维生素b12缺乏引起的巨幼细胞贫血不能单用叶酸治疗。【不良反应】不良反应较少，罕见过敏反应。长期用药可以出现畏食、 恶心、腹胀等胃肠症状。大量服用叶酸时，可使尿呈黄色。【注意事项】园口服大剂量叶酸，可以影响微量元素锌的吸收。园诊断 明确后再用药。若为试验性治疗，应用生理量（一日0.5mg）口服。图营 养性巨幼红细胞性贫血常合并缺铁，应同时补充铁，并补充蛋白质及 其他b族维生素。园恶性贫血及疑有维生素b12缺乏的病人，不单独 用叶酸，因这样会加重维生素b12的负担和神经系统症状。一般不 用维持治疗，除非是吸收不良的病人。伺大剂量叶酸能拮抗

10、苯巴比妥、 苯妥英钠和扑米酮的抗癫痫作用，并使敏感儿童的发作次数增多。0 营养性巨红细胞贫血常合并缺铁，应同时补铁，并补充蛋白质及其他b族维生素。【用法与用量】口服：成人，一次510mg, 一日153omg,直 至血象恢复正常。妊娠期、哺乳妇女预防用药，一次0.4mg, 一日 1次。儿童，一次5mg, 日3次（或一日515mg,分3次）。【制剂和规格】片剂国基，医保甲:5mg;0.4mg【贮藏】遮光，密闭保存。亚叶酸钙calciumfolinate【药理学】作用与叶酸相似。是叶酸的活性形式，作为四氢叶酸酶参 与一碳单位转移过程，参与体内核酸和氨基酸的合成。但与叶酸不同 点在于本品不需经过还原，

11、可直接显效，也不受二氢叶酸还原酶抑制 剂阻断。并有刺激白细胞生长成熟作用。【适应证】用于各种原因所致的巨幼红细胞性贫血，抗叶酸代谢药（如 氨蝶吟、甲氨蝶吟）使用过量的解毒及各种原因所致的白细胞减少症。【禁忌证】禁用于恶性贫血或维生素b12缺乏所引起的巨幼细胞贫 血。【不良反应】很少见，偶见皮疹、暮麻疹或哮喘等过敏反应。【注意事项】当患者有下列情况者，本品应谨慎用于甲氨喋吟的"解 救"治疗：酸性尿（ph200mg铁/kg体重，因此治疗指数约为30（200/7）。【适应证】本品适用于口服铁剂效果不好而需要静脉铁剂治疗的病 人，如：伺口服铁剂不能耐受的病人对口服铁剂吸收不好的病人

12、。【禁忌证】本品类禁用于：非缺铁性贫血迥铁过量或铁利用障碍润 已知对单糖或二糖铁复合物过敏者。【不良反应】罕见过敏性反应;偶尔会出现21%:金属味，头痛，恶心, 呕吐，腹泻，低血压，肝酶升高，痉挛/胃部痉挛等，胸痛，嗜睡， 呼吸困难，肺炎，咳嗽，瘙痒等;极少数出现副交感神经兴奋，胃肠 功能障碍，肌肉痛，发热，风疹，面部潮红，四肢肿胀，呼吸困难， 过敏反应，在输液的部位发生过静脉曲张、静脉痉挛。【注意事项】12本品只能用于已通过适当的检查、适应证得到完全确 认的患者（例如：血清铁蛋白，血红蛋白，红细胞压积，红细胞计数, 红细胞指数-mcv, mch, mchc）o 12非肠道使用的铁剂会引起具有

13、潜 在致命性的过敏反应或过敏样反应。轻度过敏反应应服用抗组胺类药 物;重度过敏反应应立即给予肾上腺素。伺有支气管哮喘、铁结合率低 和/或叶酸缺乏症的病人，应特别注意过敏反应或过敏样反应的发生。 13有严重肝功能不良、急性感染、有过敏史或慢性感染的病人在使用 本品时应小心。13如果本品注射速度太快，会引发低血压。可谨防静脉 外渗漏。如果遇到静脉外渗漏，应按以下步骤进行处理：若针头仍然 插着，用少量0.9%的生理盐水清洗。为了加快铁的清除，指导病人 用粘多糖软膏或油膏涂在针眼处。轻轻涂抹粘多糖软膏或油膏。禁止 按摩以避免铁的进一步的扩散。13本品不会影响驾驶和机械操作的能 力。【药物相互作用】和所

14、有非肠道铁剂一样，本品会减少口服铁剂的吸 收，所以本品不能与口服铁剂同时使用。因此口服铁剂的治疗应在注 射完本品的5天之后开始服用。【用法与用量】本品只能输0.9%w/v生理盐水混合使用。本品不能 与其他的治疗药品混合使用。使用前肉眼检查一下安甑瓶是否有沉淀 和破损。只有那些没有沉淀的药液才可使用。本品的容器被打开后应 立即使用：如果在日光中在4图25囹的温度下贮存，0.9%生理盐水稀 释后的本品应在12小时内使用。伺静脉滴注：本品的首选给药方式是滴注（为了减少低血压发生和静脉 外的注射危险）。lml本品最多只能稀释到20ml0.9%w/v生理盐水中, 稀释液配好后应立即使用。药液的滴注速度应

15、为：100ml铁至少滴注 15分钟;200ml至少滴注30分钟;300ml至少滴住1.5小时;400ml至少 滴住2.5小时;500ml至少滴注3.5小时。向静脉注射：本品可不经稀释缓慢静脉注射，推荐速度为每分钟lml 本品（5ml本品至少注射5分钟），每次的最大注射剂量是10ml本品 （200mg铁）。静脉注射后，应舒展病人的胳膊。13往透析器里注射：本品可直接注射到透析器的静脉端，情况同前面 的静脉注射。根据下列公式计算总的缺铁量,以此确定每个病人的给药量:总缺铁量mg本重kgx（hb目标值-hb实际值）g/lx0.24*+贮存铁量mg体重35kg： hb目标值=130g/l贮存铁量=15

16、mg/kg体重体重35kg： hb目标值=150h/l贮存铁量=500mg*因子 0.24=0.0034x0.07x1000【制剂和规格】注射剂医保乙:5ml:100mgo【贮藏】在40-250温度下贮存于原装硬纸盒中。避免过热，不要冷 冻。错误的储存会导致形成肉眼可见的沉淀物。重组人促红素recombinanthumanerythropoietin【药理学】本品是刺激红细胞生成的一种糖蛋白，有与内源性促红细 胞生成素相同的生物活性，能促进和调节骨髓红细胞的生成。在正常 情况下，人体内源性促红素主要在肾脏产生，且由肾脏根据组织氧合 作用的变化而调节。在组织缺氧和贫血的情况下，一般可促进促红素

17、的生成。正常人血浆中促红素水平为1030u/l,在缺氧和贫血情况 下可增高100-1000倍。慢性肾衰患者，促红素生成受到损害，是造 成贫血的最初病因。【适应证】用于慢性肾衰伴有贫血的患者，对依靠透析的晚期肾病和 不依靠透析的早期贫血患者均有效，也用于某些慢性病（风湿性关节 炎）所致的贫血和肿瘤所致的贫血。【禁忌证】以下患者禁用：可未控制的重度高血压患者。对本品及其 他哺乳动物细胞衍生物过敏者，对人血清白蛋白过敏者。伺合并感染 者，宜控制感染后再使用本品。【不良反应】血压升高发生率为28.6%,血管注射部位血栓形成为 13%,流感样症状、骨骼疼痛和寒战为7.6%,癫痫发作率4.3%,皮 肤反应

18、、脸水肿为2.2%（可能系变态反应）。【注意事项】ei本品用药期间应定期检查红细胞压积（用药初期每星期 一次、维持期每两星期一次），注意避免过度的红细胞生成（确认红细 胞压积36vol%以下），如发现过度的红细胞生长，应采取暂停用药等 适当处理。13应用本品有时会引起血清钾轻度升高，应适当调整饮食, 若发生血钾升高，应遵医嘱调整剂量。园对有心肌梗塞、肺梗塞、脑 梗塞患者，有药物过敏症病史的患者及有过敏倾向的患者应慎重给 药。伺治疗期间因出现有效造血，铁需求量增加。通常会出现血清铁 浓度下降，如果患者血清铁蛋白低于100ng/ml,或转铁蛋白饱合度 低于20%,应每日补充铁剂。21叶酸或维生素b

19、12不足会降低本品疗 效。严重铝过多也会影响疗效。【用法与用量】皮下或静脉注射:初量每次50100u/kg,于12分 钟注完，每周3次。根据血红蛋白增加情况决定用量，最大不超过 200u/kg,每周3次。当血红蛋白值达到100120g/l（红细胞比积 30%35%）时，每周总维持量100300u/kg,分23次用。【制剂和规格】注射剂医保乙:3000iuo【贮藏】冷暗处保存。第二节白细胞减少症及其药物治疗外周血白细胞计数低于4x109/1,称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对 值低于1.5x109/l,称为粒细胞减少症;而中性粒细胞绝对值低于 0.5x109/l,称为粒细胞缺乏症。急性粒细胞缺乏症

20、是指在某种因素下, 短时间内外周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴发热、严重感染的综合 征。临床常用于治疗白细胞减少的药物有肌昔、重组人粒细胞集落刺 激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等。 重组人粒细胞集落刺激因子(rhg-csf)可刺激中性粒细胞生成，缩短化 疗相关的中性粒细胞减少时间和降低相应的脓毒血症发生率，但是没 有证据提示rhg-csf能够改善患者中性粒细胞减少症的总体生存率。 在重症粒细胞减少或缺乏时选用rhg-csf通常能提高患者的中性粒细 胞计数。应用时间过长，rhg-csf可能会增加髓性肿瘤的风险。鲨肝醇batiol【药理学】本品即a-正十八碳甘油醵，为动物体内固有物质，在

21、骨髓 造血组织中含量较多，可能是体内造血因子之一。有促进白细胞增生 及抗放射线的作用，还可对抗由于苯中毒和细胞毒类药物引起的造血 系统抑制。【适应证】用于防治因化疗、放疗及其他原因所造成的白细胞减少症 及贫血症。【不良反应】治疗剂量偶见口干、肠鸣亢进。【注意事项】治疗期间，每周应检查白细胞数。临床疗效与剂量关系 较大，如用量高于或低于最适当剂量时，效果均降低。【用法与用量】口服:成人：一日13片(50150mg),分3次服, 46周为一疗程。儿童：一次12mg/kg, *日3次。【制剂和规格】片剂省基，医保乙:50mg。【贮藏】密闭保存。肌昔inosine【药理学】本品能直接透过细胞膜进入体细

22、胞，活化丙酮酸氧化酶类, 从而使处于低能缺氧状态下的细胞能继续顺利进行代谢，并参与人体 能量代谢与蛋白质的合成。【适应证】用于血小板减少、白细胞减少症、各种急慢性肝炎、心脏 病等，也用于中心性视网膜炎、视神经萎缩，以及预防和解除镜剂、 二氯对二甲苯等药物所引起的心脏或肝脏的毒性反应等。【禁忌证】对本品过敏者禁用。【不良反应】可引起轻度腹泻，胃部不适。静注引起脸潮红、恶心、 胸部烧灼感。【药物相互作用】网不能与氯霉素、双唯达莫、硫喷妥钠等注射液配 伍。13可与葡萄糖、氯化钠、氨基酸、各种水溶性维生素等注射液混 合后静滴或静注。【用法与用量】13口服：成人，每次200600mg,每日3次;小 儿，

23、每次100200mg,每日3次。图肌内注射：每次100200mg, 每日12次。何静脉注射或滴注：每次200600mg,每日12次。【制剂和规格】片剂省基，医保乙:200mgo注射剂省基，医保甲:2ml:0.2go【贮藏】遮光，密闭保存。辅酶acoenzymea【药理学】为体内乙酰反应的辅酶，参与体内乙酰化反应，对糖、脂 肪、蛋白质的代谢起重要作用。【适应证】主要用于白细胞减少症、原发性血小板减少性紫瘢、功能 性低热等，对脂肪肝、肝性脑病、急慢性肝炎、冠脉硬化、慢性动脉 炎、心肌梗死、慢性肾功能减退引起的肾病综合症、尿毒症等可作为 辅助治疗药。【禁忌证】急性心肌梗死禁用;对本品过敏者禁用。【不

24、良反应】尚不明确。【药物相互作用】与三磷酸腺昔、细胞色素c等合用效果更好。【用法与用量】静脉滴注：一日1-2次或隔日1次，每次50-100u, 临用前用5%葡萄糖注射液500ml溶解后使用;肌内注射：一日1次， 每次50-200u；临用前用氯化钠注射液2ml溶解后注射。【制剂和规格】注射剂省基，医保乙:100uo【贮藏】遮光，密闭保存。维生素b4vitaminb4【药理学】维生素b4是核酸的组成部分，在体内参与rna和dna 合成，当白细胞缺乏时，它能促进白细胞增生。【适应证】用于防治各种原因引起的白细胞减少症、急性粒细胞减少 症，尤其是对肿瘤化学和放射治疗以及苯中毒等引起的白细胞减少 症。【

25、不良反应】推荐剂量下，未见明显不良反应。【注意事项】由于此药是核酸前体，应考虑是否有促进肿瘤发展的可 能性，权衡利弊后选用。【用法与用量】口服：成人，每次1020mg, 日3次。小 儿，每次510mg,每日2次。【制剂和规格】片剂省基，医保乙:lomgo【贮藏】避光，密闭保存。氨肽素aminopolypeptide【药理学】氨肽素是从动物脏器提取的活性物质。能增强机体代谢和 抗病能力，有助于血细胞增殖分化、成熟与释放，对提升白细胞和血 小板均有较好的作用。【适应证】用于原发性血小板减少性紫瘢、再生障碍性贫血、白细胞 减少症。也可用于银屑病。【禁忌证】对本品过敏者。【不良反应】尚无。【药物相互作

26、用】尚不明确。【用法与用量】口服。一次5片，一日3次。儿童用药酌减。【制剂和规格】片剂省基，医保乙:0.2go【贮藏】避光，密闭保存。重组人粒细胞集落刺激因子recombinanthumangranulocytecolonystimulat-ingfactor(rhug-csf , g-csf)【药理学】本品能促进中性粒细胞的分化、增殖，并具有促进成熟的 中性粒细胞由骨髓释放及机能增强的作用。试验证明，本品与存在于 中性粒细胞前驱细胞及成熟中性粒细胞上的受体相结合而起作用。【适应证】用于骨髓移植后促进中性粒细胞增加，亦用于肿瘤化疗引 起的中性粒细胞减少症、骨髓异化综合征引起的中性粒细胞减少症、

27、 再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症以及先天性、特发性中性粒 细胞减少症。【禁忌证】对粒细胞集落刺激因子过敏者以及对大肠杆菌表达的其 他制剂过敏者禁用。12严重肝、肾、心、肺功能障碍者禁用。图骨髓中 幼稚粒细胞未显著减少的骨髓性白血病患者或外周血中检出幼稚粒 细胞的骨髓性白血病患者。【不良反应】发生率为8.9%,主要有腰痛、胸痛、背痛、颈痛、发 热、胸部不适、恶心、呕吐、食欲不振等，其他有倦怠感、关节痛、 心悸等。临床化验发现检查值异常，主要有碱性磷酸酶上升(6%)、乳 酸脱氢酶上升(5%)、谷草转氨酶与谷丙转氨酶亦上升(1.1%),其他如 尿酸及血清肌酎上升等。【注意事项】回本品应在化疗药

28、物给药结束后2448小时开始使用。 酣吏用本品过程中应定期每周监测血象2次，特别是中性粒细胞数目 变化的情况。对髓性细胞系统的恶性增殖(急性粒细胞性白血病等) 本品应慎重使用。13长期使用本品的安全有效性尚未建立，曾有报导 可见脾脏增大。虽然本品临床试验未发生过敏反应病例，但国外同类 制剂曾发生少数过敏反应(发生率30x109/l且无出血表现也可不予治 疗。对于各型中出血较重者酌情选择以下药物治疗，首选糖皮质激素, 重症急救时也可用静脉注射用人免疫球蛋白。常用药物和用法用量如f：泼尼松：用于特发性血小板减少性紫瘢初始治疗者以及糖皮质激素治 疗有效停药后复发者。常用剂量为一日0.5lmg/kg,

29、重者可给予一日 1.52mg/kg,血小板10001069/1并稳定后，逐步将剂量减至维持量, 维持量不超过一日15mg为宜，维持治疗一般为36个月。足量用 药4周（最长不超过6周）仍无效者应快速减量至停药。环抱素：用于难治性特发性血小板减少性紫瘢。口服，常用量一日 2.55mg/kg,分2次，至少用药3个月。胶囊应整体吞服，若一日总 用量不能等分为早、晚各一份时，可早、晚给不同剂量或选用口服液。 由于疗效和不良反应均与剂量相关，用药期间应监测本品的血药浓 度，谷浓度一般在100200ng/ml可产生免疫抑制作用，又不引起严 重不良反应。达那哇：用于难治性特发性血小板减少性紫瘢。口服，一次20

30、0mg, 一日24次，疗程不少于2个月，逐步减量。人免疫球蛋白：用于特发性血小板减少性紫瘢重症患者急救用药。一 日400mg/kg,连续5 ho用带有滤网的输液器进行静脉滴注;首次使 用本品者开始滴速要慢，以不超过1ml/分钟（10-20滴/分钟）为宜， 持续15分钟无不良反应，可逐渐加快速度，但最快速度不超过3ml/ 分钟。长春新碱：用于特发性血小板减少性紫瘢，剂量一次12mg, 一周1次，静脉滴注，持续68小时，一般一疗程46周。环磷酰胺用于难治性特发性血小板减少性紫瘢维持治疗。口服，一日2mg/kg,分2次口服，3个月为一疗程。静脉注射一次100200mg, 一日或隔日一次，连续46周。

31、硫哩喋吟：用于难治性特发性血小板减少性紫瘢维持治疗，期间与泼 尼松合用以减少泼尼松用量。饭后以足量水吞服。一日13mg/kg, 1次或分次口服，有效后酌减，可较长时间维持用药。第四节止血与凝血异常性疾病及其药物治疗止血与凝血异常性疾病是指因先天或获得性原因，导致患者止血、凝 血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常，并进一步引起自发性出血或 轻度外伤后出血不止的一组疾病。该组疾病主要涉及血管、血小板及 凝血因子的异常。治疗时，首先明确诊断，正确判断出血的原因，如 血管因素、血小板因素，还是凝血因子数量或质量异常，然后根据病 因应用药物。维生素k1vitaminkl【药理学】为促进凝血过程的维生素类止

32、血药。参与肝脏内凝血酶原 及凝血因子如可、13的合成而促进凝血过程，作用较其他维生素k类 药迅速、持久而副作用少。【适应证】用于凝血酶原过低症、维生素k缺乏症、阻塞性黄疸、胆 痿管手术前、慢性腹泻、新生儿出血素质、长期应用水杨酸类和双香 豆素类药所致出血，以及长期应用广谱抗菌药物抑制肠道合成维生素 k的大肠杆菌致维生素k缺乏等。【禁忌证】严重肝脏疾患或肝功不良者禁用。【不良反应】快速静注时可出现面部潮红、出汗、胸闷等。有报道尚 可致血压剧降甚至死亡。肌注可引起局部红肿和疼痛。新生儿应用本 品后可能出现高胆红素血症，黄疸和溶血性贫血。【注意事项】回有肝功能损伤的患者，本品的疗效不明显，盲目加量

33、可加重肝损伤。本品对肝素引起的出血倾向无效。外伤出血无必要 使用本品。13本品用于静脉注射宜缓慢，给药速度不应超过lmg/mino 13本品应避免冻结，如有油滴析出或分层则不宜使用，但可在避光条 件下加热至70-800,振摇使其自然冷却，如澄明度正常则仍可继续 使用。【药物相互作用】本品与苯妥英钠混合2小时后可出现颗粒沉淀，与 维生素c、维生素b12、右旋糖酎混合易出现混浊。与双香豆素类口 服抗凝剂合用，作用相互抵消。水杨酸类、磺胺、奎宁、奎尼丁等也 影响维生素k1的效果。【用法与用量】肌注或静注：每次10mg,每日12次，或视病情而 定;新生儿出血，每次lmg。【制剂和规格】注射剂国基，医保

34、甲:lmklomgo【贮藏】遮光，密闭保存。注射剂应遮光、防冻保存。甲荼氢醍menadiol【药理学】维生素k是肝脏合成凝血因子13、职伺和伺所必须的物质，维生素k缺乏可引起这些凝血因子合成障碍，临床可见出血倾向及凝 血酶原时间延长，通常称这些因子为维生素k依赖性凝血因子。【适应证】用于维生素k缺乏所致的凝血障碍性疾病。【注意事项】(1)对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者谨慎用药;(2)对肝素引 起的出血倾向及凝血酶原时间延长无效。外伤出血无必要使用本品。 用药期间应定期测定凝血酶原时间。肠道吸收不良患者，以采 用注射途径给药为宜。(5)肝功能损害时疗效不明显，盲目加量，反而 加重肝脏损害。【禁忌

35、证】对本品过敏者;严重肝脏疾患或肝功能不全者;(3)妊娠 晚期。【不良反应】恶心、呕吐等胃肠道反应;偶见过敏反应。【用法与用量】口服：一次24mg, 一日3次。肌内或皮下注：成人一次515mg, 一日12次;儿童一次510mg, 一日12次。【制剂与规格】醋酸甲蔡氢醍片：4mgo硫酸鱼精蛋白protaminesulfate【药理学】本品具有强碱性基团，在体内可与强酸性的肝素结合，形 成稳定的复合物。这种直接拮抗作用使肝素失去抗凝活性。肝素与抗 凝血酶13结合，加强其对凝血酶的抑制作用。个别实验证实，本品可 分解肝素与抗凝血酶的结合，从而消除其抗凝作用。本品尚具有轻 度抗凝血酶原激酶作用，但临床

36、一般不用于对抗非肝素所致抗凝作 用。【适应证】抗肝素药。用于因注射肝素过量所引起的出血。【禁忌证】对本品过敏者禁用。【不良反应】本品可引起心动过缓、胸闷、呼吸困难及血压降低，大 多因静注过快所致，系药物直接作用于心肌或周围血管扩张引起;也 有肺动脉高压或高血压的报道。注射后有恶心呕吐、面红潮热及倦怠, 如作用短暂，不需治疗。偶有过敏。【注意事项】因易破坏，口服无效。忌与碱性药物接触。也可用其盐 酸盐。【药物相互作用】碱性药物可使其失去活性。【用法与用量】静注:抗肝素过量，用量与最后一次肝素使用量相当。 一般用其1%溶液,每次不超过5ml(50mg),小儿每次不超过 2.5ml(25mg)0缓慢

37、静注。本品lmg可中和肝素loouo伺静滴:抗自发 性出血，每日58mg/kg,分2次，间隔6小时，每次以300500ml 灭菌生理盐水稀释后使用，3日后改用半量。【制剂和规格】注射剂医保甲：5ml:50mgo【贮藏】密闭，凉暗处保存。白眉蛇毒血凝酶hemocoagulase【药理学】本品是从长白山白眉蝮蛇冻干蛇毒中提取分离得到的血凝 酶，其中含有类凝血酶，两种类酶为相似的酶作用物，在ca2+存在 下，能活化因子13、0和伺，并刺激血小板的凝集;类凝血激酶在血小板 因子皿存在下，可促使凝血酶原变成凝血酶。也可活化因子孔并影响 因子乳 动物实验结果显示，本品小剂量时表现为促凝作用。大剂量 时表现

38、为抗凝作用。【适应证】本品可用于需减少流血或止血的各种医疗情况，如：外科、 内科、妇产科、眼科、耳鼻喉科、口腔科等临床科室的出血及出血性 疾病;也可用来预防出血，如手术前用药，可避免或减少手术部位及 手术后出血。【禁忌证】虽无关于血栓的报道，为安全计，有血栓病史者禁用。对 本品或同类药品过敏者禁用。【不良反应】不良反应发生率较低，偶见过敏样反应。如出现此类情 况，可按一般抗过敏处理方法，给予抗组胺药或/和糖皮质激素及对 症治疗。【注意事项】囹动脉、大静脉受损的出血，必须及时外科手术处理。0 播散性血管内凝血（dic）及血液病所致的出血不是白眉蛇毒血凝酶的 适应症。回血中缺乏血小板或某些凝血因子

39、（如凝血酶原）时，白眉蛇毒 血凝酶没有代偿作用，宜在补充血小板、缺乏的凝血因子或输注新鲜 血液的基础上应用白眉蛇毒血凝酶。0在原发性纤溶系统亢进（如：内 分泌腺、癌症手术等）的情况下，白眉蛇毒血凝酶宜与血抗纤溶酶的 药物联合应用。e1使用期间还应注意观察病人的出、凝血时间。【用法与用量】静注、肌注或皮下注射，也可局部用药。13一般出血: 成人12单位;儿童0.30.5单位。何紧急出血：立即静注0.250.5 单位，同时肌肉注射1单位。伺各类外科手术：术前一天晚肌注1单 位，术前1小时肌注1单位，术前15分钟静注1单位，术后3天， 每天肌注1单位。国咯血：每12小时皮下注射1单位，必要时，开始

40、时再加静注1单位，最好是加入10ml的0.9%naci液中，混合注射。 皿异常出血：剂量加倍，间隔6小时肌注1单位（1支），至出血完全停 止。【制剂和规格】注射剂医保乙：ikuo【贮藏】密封，在凉暗处（避光并不超过20可）保存。氨甲苯酸aminomethylbenzoicacid【药理学】本品为促凝血药。血循环中存在各种纤溶酶（原）的天然拮 抗物，如抗纤溶酶素等。正常情况下，血液中抗纤溶物质活性比纤溶 物质活性高很多倍，所以不致发生纤溶性出血。但这些拮抗物不能阻 滞已吸附在纤维蛋白网上的激活物（如尿激酶等）所激活而形成纤溶 酶。纤溶酶是一种肽链内切酶，在中性环境中能裂解纤维蛋白（原）的 精氨酸

41、和赖氨酸肽链，形成纤维蛋白降解产物，并引起凝血块溶解出 血。纤溶酶原通过其分子结构中的赖氨酸结合部位而特异性地吸附在 纤维蛋白上，赖氨酸则可以竞争性地阻抑这种吸附作用，减少纤溶 原的吸附率，从而减少纤溶酶原的激活程度，以减少出血。本品的立 体构型与赖氨酸（1, 5-二氨基己酸）相似，能竞争性阻抑纤溶酶原吸附 在纤维蛋白网上，从而防止其激活，保护纤维蛋白不被纤溶酶降解而 达到止血作用。【适应证】本品主要用于因原发性纤维蛋白溶解过度所引起的出血,包括急性和慢性、局限性或全身性的高纤溶出血，后者常见于癌肿、 白血病、妇产科意外、严重肝病出血等。【不良反应】不良反应极少见。长期应用未见血栓形成，偶有头

42、昏、 头病、腹部不适。【注意事项】13用本品患者要监护血栓形成并发症的可能性。对于有 血栓形成倾向者（如急性心肌梗死）宜慎用。回本品一般不单独用于弥散 性血管内凝血所致的继发性纤溶性出血，以防进一步血栓形成，影响 脏器功能，特别是急性肾功能衰竭。如有必要，应在肝素化的基础上 才应用本品。园如与其他凝血因子（如因子ix）等合用，应警惕血栓形成。 一般认为在凝血因子使用后8小时再用本品较为妥善。图由于本品可 导致继发肾盂和输尿管凝血块阻塞，血友病或肾盂实质病变发生大量 血尿时要慎用。园宫内死胎所致低纤维蛋白原血症出血，肝素治疗较 本品为安全。回慢性肾功能不全时用量酌减，给药后尿液浓度常较高。 治疗

43、前列腺手术出血时，用量也应减少。【药物相互作用】13与青霉素或尿激酶等溶栓剂有配伍禁忌。伺口服避 孕药、雌激素或凝血酶原复合物浓缩剂与本品合用，有增加血栓形成 的危险。【用法与用量】静脉注射或滴注：一次100300mg, 一日不超过 600mgo【制剂和规格】注射剂医保乙:10ml:100mgo【贮藏】密闭保存。氨甲环酸tranexamicacid【药理学】纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血 管通透性增加等有关，也与纤溶引起的机体反应，各种出血症状及变 态反应等的发生发展的治愈相关联。本品可抑制这种纤溶酶的作用， 而显示止血、抗变态反应、消炎效果。图抗纤维蛋白溶酶的作用：氨 甲

44、环酸能与纤溶酶和纤溶酶原上的纤维蛋白亲和部位的赖氨酸结合部位（强烈吸附）,阻抑了纤溶酶、纤溶酶原与纤维蛋白结合,从而强烈地抑制了由纤溶酶所致纤维蛋白分解;另外，在血清中巨球蛋白等 抗纤溶酶的存在下，氨甲环酸抗纤溶作用更加明显，止血作用更加显 著。国止血作用：异常亢进的纤溶酶将会引起血小板的凝集抑制及凝 固因子的分解，轻度的亢进首先导致纤维蛋白的分解，因而考虑在一 般出血时，氨甲环酸可阻抑纤维蛋白分解而起到止血作用。何抗变态 反应、消炎作用：氨甲环酸可抑制引起血管渗透性增强，变态反应及 炎症性病变的凝肽及其它活性肽的产生（豚、大鼠）。【适应证】用于上消化道出血和渗血、外科手术出血、妇产科病出血

45、等。【禁忌证】对本品中任何成份过敏者禁用。【不良反应】本品不良反应较6-氨基己酸为少。偶有药物过量所致颅 内血栓形成和出血。尚有腹泻、恶心及呕吐。较少见的有经期不适（经 期血液凝固所致）。由于本品可进入脑脊液，注射后可有视力模糊、 头痛、头晕、疲乏等中枢神经系统症状，特别与注射速度有关，但很 少见。必须持续应用本品较久者，应作眼科检查监护（例如视力测验、视觉、视野和眼底）。严重不良反应据报道，不出现休克的报告，因 此，应密切观察，一旦出现，应立即停药，给予对症，处置。【注意事项】回应用本品患者要监护血栓形成并发症状的可能性，对 于有血栓形成倾向者（如急性心肌梗死）宜慎用。园本品可导致继发性肾

46、盂肾炎和输尿管凝血块阻塞，故血友病或肾盂实质病变发生大量血尿 时要慎用的本品与其它凝血因子（如因子ix）等合用，应警惕血栓形成。 一般认为在凝血因子使用后8小时再用本品较为妥当。图本品一般不 单独用于弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶性出血，以防进一步血 栓形成，影响脏器功能，特别是急性肾功能衰竭时。如有必要，应在 肝素化的基础上才应用本品。囹宫内死胎所致的低纤维蛋白原血症出 血，肝素治疗较本品安全。图慢性肾功能不全时，本品用量应酌减， 因给药后尿液中药物浓度常较高。伺治疗前列腺手术出血时，本品用 量也应减少。【用法与用量】静注或静滴:每次0.25g0.5g,用25%葡萄糖注射液 稀释后静注，或

47、用5%10%葡萄糖注射液、灭菌生理盐水稀释后静 滴。每日量0.75g2g。【制剂和规格】注射剂省基，医保甲:0.5go【贮藏】遮光，密闭保存。酚磺乙胺etamsylate【药理学】本品能使血管收缩，降低毛细血管通透性，也能增强血小 板聚集性和粘附性，促进血小板释放凝血活性物质，缩短凝血时间， 达到止血效果。【适应证】用于防治各种手术前后的出血，也可用于血小板功能不良、 血管脆性增加而引起的出血。【不良反应】本品毒性低，可有恶心、头痛、皮疹、暂时性低血压等, 偶有静脉注射后发生过敏性休克的报道。【注意事项】本品可与维生素k注射液混合使用，但不可与氨基己酸 注射液混合使用。【用法与用量】图肌内注射

48、或静脉注射：一次0.250.5g, 一日0.5 1.5go园静脉滴注：一次0.250.75g, 日23次，稀释后滴注。13 预防手术后出血：术前1530分钟静滴或肌注0.250.5g,必要时2 小时后再注射0.25go【制剂和规格】注射剂省基，医保乙:2ml:0.5go【贮藏】遮光，密闭保存。第五节白血病及其用药白血病是造血干/祖细胞的克隆性恶性增生性疾病。白血病细胞的分 化阻滞可出现在造血干/祖细胞发育的不同阶段，急性白血病是阻滞 发生在较早阶段。根据白血病细胞的系别表型特征，急性白血病又分 为急性髓性白血病(aml)和急性淋巴细胞白血病(all)。按照fab分型, 急性髓性白血病又分为m0

49、-m7八个类型，急性淋巴细胞白血病又 分为急性b淋巴细胞和t淋巴细胞白血病。白血病主要临床表现有贫 血、感染、出血及肝脾淋巴结浸润等。目前化学药物治疗仍然是最基 本的治疗，急性早幼粒细胞白血病(m3型白血病)首选维a酸、亚碑 酸药物治疗。一、急性髓性白血病的化学药物治疗常用化疗药物(见表6-1)表6-1.常用化疗药主要用于急性髓性白血病的剂量范围和用法药物名称常用剂量给药途径给药天数高三尖杉酯碱(hhrt)2.53mg/m2静脉滴注7柔红霉素(dnr)4060mg/m2静脉滴注3阿糖胞昔(arac)100200mg/m2 日分两次，静脉滴注7米托蕙醍(dhad)212mg/m2静脉滴注3伊达比星(ida)812mg/m2静脉滴注3依托泊昔(vp16)100mg/m2静脉滴注5安叶嚏(mamsa)5070mg/m2静脉滴注5阿柔比星(acma)1520mg/d静脉滴注57毗柔比星(thp)2540mg/m2静脉滴注3筑噂吟(6mp)100mg/m2 口服一口 1 次硫鸟h票吟(6tg)100mg/m2 口服一日1次常用化疗方案13诱导缓解治疗：标准诱导缓解治疗采用芯环类或米托蕙醍或高三尖 杉酯碱联合阿糖胞昔,常用的有da(dnr+arac)、ia(lda+arac)和 ha(hhrt+arac)方案，在此基础上还可加用vp16