《论文_蒋远斌(原发性醛固酮增多症31例临床分析)(定稿)》

1、大会交流原发性醛固酮增多症31例临床分析ml蒋远斌苟欣400016重庆，重庆医科人学附属第一医院泌尿外科【摘要】目的 探讨原发性醛固酮增多症(primary aidosteronism, pa)的特点、诊断及 治疗要点，以提高诊治水平。方法对我院31例术后病理确诊pa的临床资料进行总结，并结 合文献分析。结果31例均行手术治疗，其中肾上腺腺瘤28例，肾上腺皮质增生3例；以高血 压为首发症状最多，低血钾表现次z;血浆醛固酮浓度/血浆肾素活性均25/1； 29例行后 腹腔镜手术切除病灶及肾上腺组织，2例因白体瘤大行开放手术。结论pa病程长，早期无 特异的临床症状，易误诊。arr试验筛査可早期发现p

2、a, ct扫描在定位及定性方面均优丁勺 超，后腹腔镜手术是有效治疗手段，治疗效果良好。【关键词】醛固酮增多症；高血压；低血钾【中图法分类号】r736. 6【文献标识码】bclinical analysis of 31 cases with primary aldosteronism jiang yuan-bin, gou xing.department of urology, the first affiliated hospital of chongqing medical university. chongqing 400016,chinaabstract objective to app

3、roach the characteristics, diagnosis and treatment of primary aldosteronism for improving the diagnosis and treatment methods 31 cases of pathology-verified primary aldosteronism from 2005 to 2009 were collected and analysed with literature results 31 patients included 28 cases with aldosterone-prod

4、ucing adenoma, 3 cases with adrenocortical hyperplasia.most of high blood pressure as the first symptom, followed by the performance of hypokalemia;all plasma aldosterone concentration/plasma renin activity were> 25/1;29 cases were underwent laparoscopic surgery to remove lesions or adrenal tissu

5、e, 2 cases fllowed by open surgery because of large tumor. conclusion this disease has a long course, with non-specific clinical symptoms at the early stage of disease,and easily be misdiagnosed. arr screening test may be the caily detection of pa; ct scan is better than b-modc ultrasonography in bo

6、th lesion location and qualitation;aftcr laparoscopic surgery is an effective treatment, and the therapeutic effect is goodkey words hyperaldosteronism； hypertension； hypokalemia原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism, pa)是继发性高血压的病因z，约占 高血压人群的5%10%，主要表现为高血压和低血钾，血、尿醛固酮增髙，肾素-血管紧张 素系统受抑制等。有些患者起病初期仅有高血压而无低血钾表现，

7、易误诊为原发性高血压而 延误治疗。现将近期我院收治的31例pa资料分析如下。1资料与方法1. 1 一般资料木组31例是我院2005年至2009年经术前生化、醛固酮测定及术肩病理诊断的pa患者。男 性10例，女性21例,男女比1： 2. 1；年龄2162岁,平均(42.8土 10.8)岁;病程1个月20 年，平均(4. 8±0.9)年。1.2临床表现木组25例有血压高病史，血压波动在140270/90160mmhg,髙血压出现早，血压水平 高，一般降压治疗效果不佳；17例有头晕、头痛发作病史；16例有不同程度发作性的肌无力, 可自然或补钾后缓解；8例有多饮、多尿、枚尿增多表现；1例因腰

8、腹部不适检查发现。1.3辅助检查本组25例血淸钾均低于止常值，最低1.5mmol/l, 31例血钾均低jm. oinmol/l； 20例在摄 食无低钾食物的情况下，24h尿钾30mmol /lo 25例行血浆卧立位肾索、血管紧张素、醛固 酮水平测定，表现为低肾索高醛固酮血症血浆醛固酮浓度/血浆肾索活性(arr)均25/1 o 28例行b超检杏，仅19例发现肾上腺有占位病变，病变直径最小1.0cm；行ct检查，一侧腺瘤 25例(瘤体最小直径0. 5cm),考虑肾上腺增生3例；18例(58. 0%)心电图提示原发性st段改 变，其中5例(16. 1%)提示左室肥大伴劳损；15例(48.4%)心脏彩

9、超检查提示左室肥疗或 增大伴顺应性下降。1.4治疗及结果木组确诊后均予口服螺内酯、补钾、降压治疗，血清钾恢复正常，血压得到控制。29 例行后腹腔镜肾上腺腺瘤摘除术或患侧肾上腺切除术，2例术前因不能除外嗜辂细胞瘤口自 体瘤较人行开放肾上腺瘤切除术。术后血钾均恢复正常，血压平稳或降压药量较确诊前减少。 本组均好转出院。2讨论2.1临床特征pa是因高醛固酮水平和低血浆肾素活性，致高血压、低血钾为特征的综合征，以肾上腺 皮质腺瘤或增牛多见。醛固酮分泌增加可引起钠水潴留、血容量增加，增加血管对去甲琢上 腺素的反应性，表现出高血压症状；并作用于远曲肾小管促进保钠排钾，造成低钾血症，表 现出肌无力、周期性麻

10、痹及心脏损害。2.1.1高血压 高血床为pa患者最早、瑕常见的临床衣现，多为持续、中重度高血压。据报 道pa在高血压患者中的发生率为5%10%不等，有文献认为其在难治性及重度高血床患者 中的发牛率高达20%。在项1616例的冋顾性观察研究中，顽固性高血压患者pa的发病率达 11. 3%。本组资料显示有80.6% (25/31例)的pa患者有高血压,其中28. 6%的患者高血压是 主诉首发症状，且84. 0%患者为23级高血压，故应注意在高血压患者中筛查pa。2.1.2低血钾低血钾主要表现为不同程度的周期性肌无力及瘫痪、多尿、夜尿增多和心脏 损害。研究显示，大部分pa患者病变早期并未出现低血钾，

11、且以高血压及其并发症为首发 表现者，可早于低血钾症候群23年出现，因而自发性低钾血症可能是pa后期的一个临 床表现。本组中81.0% (25/31例)有低血钾,31例血钾均低于4mmol/lo另有报道显示 7%38%的pa患者血钾一直正常，因此以低血钾作为诊断标准将导致误诊及延误治疗。2. 1. 3影像学特点 醛固酮从肾上腺皮质外带分泌，外带体积小仅占皮质的15%,即使100% 增生体积亦较小，故b超常难以诊断肾上腺增生，木组3例增生b超均未发现异常。醛固酮 瘤比其他肾上腺肿瘤小，文献报道直径多在3cm以下，本组病变直径在1.0cm4. 0cm,较 小的病变影像学难以发现及鉴别。本组ct侧定符

12、合率100%,其检出和定位都较b超更为准 确，文献报道ct诊断与病理结果符合率在50. 0%94. 2%z间，因此ct对pa的诊断和鉴 别诊断意义明显。2. 1.4靶器官损害 血浆醛固酮增髙不但造成高血压，引起高血压并发症，同时也是血管损 伤的一个重要调节因子，可直接作川于心血管系统，造成血管平滑肌细胞肥人、内皮功能异 常及损伤、心肌纤维化及蛋白尿和肾血管损伤，长期作用可造成心脑肾不可逆损害。近年 來各国学者先后报道®pa患者心血管并发症的发病率可高达14%35%。本纟1118例(58. 0%) 心电图提示原发性st段改变,其中5例(16.1%)提示左室肥大伴劳损° 15例

13、(48.4%)行心 肌彩超检查提示左室肥厚或增大伴顺应性下降，说明pa的并发症确实不少见。在临床上有的 患者经于术切除醛固酮分泌瘤，但血压仍未能恢复止常，其原因可能为不同程度的肾功能损 害有关系，因此，对发病年龄较轻、一般降压药治疗不满意，尤其是不明原因的低血钾患者 应尽早诊断是否为pa。2. 2诊断方法根据高血压、低血钾、低肾索高醛固酮血症及抗醛固酮治疗有效即可确诊为pa,其中arr 及血浆醛固酮测定具有较亜要的临床意义。2. 2.1 arr试验 采用arr可筛查出临床上尚未出现低血钾或早期的pa患者。lorena等 对609例原发性高血压人群行arr筛选试验发现，以arr>25/1为

14、诊断标准，其比值升高达 10.3% （63/609）,其中通过确诊试验诊断为pa的为6. 1% （37/609）:并只有1例血钾降 低，ct检杏仅9例发现异常。本组arr>25/1，因此arr试验常规用于高危人群筛选及鉴别 有助于早期诊断pa。1=1前认为，若临床上发现：高血压伴自发性低血钾症状，或利尿药易诱发低血钾的。未发现诱因的药物抵抗性高血压或23级高血压。偶然发现肾上腺病变的。发病年 龄相对年轻（<50岁），尤其是女性，排除其他病变所致高血压的。有早发高血压或中 风家族史的（v50岁）o糖尿病合并抵抗性高血压的。所有新发高血压者或代谢综合 症者（尚有争议）1101 o均应行

15、arr筛查试验。akr值增高至何范围作为筛选pa的指标尚有争论，现多认为以醛固酮ng/dl和血浆肾 素活性ng ml-1h 1为单位,arr>25/1为可疑,>50/1则pa的可能性大。arr立位较卧 位诊断pa的敏感性更高，严重低血钾时应在血钾纠正后再测定arr。2.3肿瘤的良、恶性判断及手术指针pa的良恶性较难判断。口前还未发现有哪-种内分泌检查或肿瘤标记物可准确判断肿瘤 的良恶性。在影像学检查的各项肿瘤特征中，肿瘤的大小在鉴别肿瘤良恶性方面最具意义。 诸多文献报道a肾上腺肿瘤越人，其恶性可能性也就越高，超过4cm的肿瘤中恶性和良性的 比例为& 1。除了肿瘤体积较大外，

16、肾上腺皮质癌患者往往还表现为年龄人，体重明显减轻, 肿瘤生长快，ct上形态不规则，边缘较厚，密度不均匀且有坏死，ct值较高；增强后强化明 显且不均匀。曲1为长丁2信号，脂肪含量低；在增强mr1上强化较明显，增强剂消褪较慢，但 以上方血特异性不强。目前较一致的观点是：对有功能的和高度可疑恶性的肾上腺肿瘤，应 考虑手术治疗。肿瘤的大小是决定是否手术的重要指标。究竟多大的无功能肿瘤应考虑手术, 尚无统一的看法。有人认为>4cm应考虑手术，<2切町暂不处理，但要密切随访：対2cm 4cm的肿瘤则要做进一步的检查，并参考其他指标再决定是否手术。至于手术方案，较小的、 良性的肿瘤可行腹腔镜摘除

17、；较大的或可疑恶性的倾向于开放手术。2.4治疗方法"术前均采用药物治疗，主要用螺内酯，配合口服钾剂，纠正电解质紊乱，若血压不能 达到理想水平，适当加用血管紧张素转换酶抑制剂、鈣离子拈抗剂等降压，治疗7d20d病 情好转后行单纯肿瘤摘除术或同侧肾上腺切除术。pa常与继发性高血压和关，在临床上应积极诊治，尤反是在高血床患者中应加强宣传， 内科、内分泌科及泌尿外科医牛共同努力去诊断，注意在高血压尤其是难治性高血压患者中 筛查pa。在治疗上，随着腹腔镜技术的广泛开展，琢上腺肿瘤手术已主要11腹腔镜微创完成， 应把握手术指征，明确肿瘤功能后，选择正确的围手术期治疗方案，避免术后由于肾上腺激 素

18、水平急剧变化导致的血流动力学变化和肾上腺危象，避免围手术期死亡。参考文献1j rossi gp, bernini g, caliumi c, et al. a prospective study of the prevalence of primary aldosteronism in 1125 hypertensive patientsljj. j am coll cardiol,2006,48(l 1):2293-2300.2 eide ik, toijesen pa, drolsum a, et al. low-renin status in therapy-resistant hype

19、rtension: a clue to efficient treatment j. j hypertens, 2004,22( 11 ):2217-2226.3 stella dkonstantinos p,michael d,et al. prevalence of primary aidosteronism in resistant hypertension:a retrospective observational studyfj.lancet,2008,371 (9628): 1921 -1926.4 rossi e, rcgolisti g, negro a, ct al high prevalence of primary aldosteronism using postcaptopril plasma aldosterone to renin ratio as a screening test among italian hypertensivesj.am j hypertens,2002,15( 10 pt 1):896-902.15廖二元，超楚生.内分泌学m北京:人民卫生出版社,2001:908-918.唐敖荣，方文强，凌华威，等.ct对原发性醛固酮增多