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文档简介

1、支气管扩张支气管扩张bronchiectasisbronchiectasis海军安庆医院呼吸内科 支气管扩张症支气管扩张症 多继发于儿童或青少年。大多继发于儿童或青少年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。坏,引起支气管异常和持久性扩张。 主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。反复咯血。 近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,发病率有减少趋势发病率有

2、减少趋势病因和发病机制病因和发病机制 1.弥漫性支气管扩张:常发生于遗传、免疫或解剖缺陷的患者。 支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍 - -巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(mounier-kuhn syndromemounier-kuhn syndrome);); -williams-campbell syndrome -williams-campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)。张综合征)。先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷 - -kartagenerkartagener综合征综合征【指具有内脏转位指具有内脏转位( (右位心右位心)

3、,),支气管扩张支气管扩张, ,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】副鼻窦炎三联症的先天性疾病】1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。病因和发病机制病因和发病机制 2.局灶性支气管扩张: 可源于未进行治疗的肺炎或阻塞,例如肿瘤、异物、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。发病机制发病机制支气管廓清功能异常感染吸入异物支气管阻塞诱发感染支气管局部发生炎症支气管支气管扩张扩张释放过氧化物酶弹性蛋白酶毒性氧自由基粘膜上皮损害肿胀脱落坏死感染持续 病 理1.1.常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁常位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组

4、织被破坏并被纤维组织的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代。替代。2.2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张三种类型。分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张三种类型。3.3.显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。上皮化生和黏液腺增生。4 4. .病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。管肺炎和肺萎陷。 临床表现1.主要症状为主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰和咳脓痰持续或反复的咳嗽、咳痰和咳脓痰2.呼吸困难和喘息常提示广泛的支

5、气管扩张和潜在呼吸困难和喘息常提示广泛的支气管扩张和潜在的慢阻肺的慢阻肺3.50-70%病例可发生咯血,大出血常为小动脉被病例可发生咯血,大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管破坏所致。侵蚀或增生的血管破坏所致。4.气道内有较多分泌物时,可闻及干啰音和湿性啰气道内有较多分泌物时,可闻及干啰音和湿性啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病和音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病和右心衰的患者可出现杵状指。右心衰的患者可出现杵状指。辅助检查一、影像学一、影像学1.1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象侧下肺纹理局

6、部增多及增粗现象。2.2.典型典型x x线表现是线表现是轨道征和卷发样轨道征和卷发样阴影。阴影。3.ct3.ct检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。严重程度。5.5.高分辨率高分辨率ctct基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。 x线表现肺纹理增多、增粗x线表现呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状环状透亮影环状透亮影蜂窝状影蜂窝状影 ct表现囊状支气管扩张 ct表现柱状支气管扩张 ct表现柱状支气管扩张柱状支扩柱状支扩

7、 ct表现支气管呈不规则串珠状扩张 支气管造影支气管扩张支气管扩张正常支气管正常支气管 支气管造影二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜1.1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.2.进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。纤维支气管镜纤维支气管镜三 痰检查1.1.痰涂片染色痰涂片染色2.2.痰细菌培养痰细菌培养+ +药敏药敏四四 肺功能肺功能 测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限的阻塞性肺病导致的气流受限 诊 断 反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩反复咳脓痰、咯血

8、病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史;张的呼吸道感染病史; hrcthrct显示支气管扩张的异常影像学改变。显示支气管扩张的异常影像学改变。鉴别诊断一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 二、肺脓肿二、肺脓肿三、肺结核三、肺结核 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 一 慢性支气管炎1.1.发病年龄:中年以上患者多见;发病年龄:中年以上患者多见;2.2.冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 ;3.3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;4.4.咯血不常见;咯血不常见;5.5.肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。二

9、肺脓肿1. 1. 发病速度发病速度 起病急、高热;起病急、高热; 2. 2. 痰量痰量 大量脓痰大量脓痰 ; 3. 3. 胸部影像胸部影像 大片密度增高影,内有空洞大片密度增高影,内有空洞和液平面;和液平面; 4.4.抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。 肺脓肿ct表现 三 空洞型肺结核1.1.结核中毒症状;结核中毒症状;2.2.痰量少,无臭味;痰量少,无臭味;3.3.痰抗酸杆菌阳性;痰抗酸杆菌阳性;4.4.胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播散灶

10、(同侧或对侧),常位于上肺。散灶(同侧或对侧),常位于上肺。空洞型肺结核ct表现空洞型肺结核ct表现四 先天性肺囊肿1.1.既往史有既往史有x x线参考或肺囊肿病史;线参考或肺囊肿病史;2.x2.x线影像:边缘光滑,壁薄(线影像:边缘光滑,壁薄(1mm1mm),), 多呈圆形影,周围肺野清晰;多呈圆形影,周围肺野清晰;3.3.胸部胸部ct:ct:有肺囊肿影像有肺囊肿影像. . 肺囊肿ct表现五 弥漫性泛细支气管炎1.1.慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难;慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难; 2.2.常伴有慢性鼻窦炎病史;常伴有慢性鼻窦炎病史;3.3.胸部影像:常出现直径在胸部影像:常出现直径在5mm

11、5mm以下以下, ,边界不清边界不清, ,呈呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影, ,并有分叉状并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显;线条影与其相连。以下肺野为明显;4.4.大环内酯类治疗有效。大环内酯类治疗有效。弥漫性泛细支气管炎ct表现 一、治疗(一)治疗基础疾病。(一)治疗基础疾病。(二)(二)控制感染控制感染 急性感染期的主要治疗措施。急性感染期的主要治疗措施。(三)保持呼吸道引流通畅。(一)治疗基础疾病(一)治疗基础疾病1.1.急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。2.2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。痰菌培养及药敏结

12、果选择抗菌药物。3.3.铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌感染: 口服喹诺酮类药物、静脉给予三代头孢或氨口服喹诺酮类药物、静脉给予三代头孢或氨基糖苷类基糖苷类4.4.慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。5.5.合并合并abpaabpa时,需用糖皮质激素时,需用糖皮质激素+ +抗真菌药物。抗真菌药物。 支气管扩张剂可改善气流受限并支气管扩张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物,对伴有气道高反应帮助清除分泌物,对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。效。(三)改善气流受限(三)改善气流受限 化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部化

13、痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除,应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核物清除,应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶,后者可使痰中的糖核酸酶,后者可使痰中的dnadna迅速水解,并产生迅速水解,并产生继发性蛋白溶解作用,使痰液黏度降低,易于咳继发性蛋白溶解作用,使痰液黏度降低,易于咳出。出。(四)清除气道分泌物(四)清除气道分泌物 量少:口服安络血或云南白药量少:口服安络血或云南白药 中等:静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明中等:静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明 大量:介入栓塞治疗或手术治疗。大量:介入栓塞治疗或手术治疗。(五)咯血(五)咯血适应症:适应症:病变范围局限病变范围局限,全身状况良好者,下列情,全身状况良好者,下列情况考虑手术:况考虑手术: 1.1.反复急性感染;反复急性感染;2.2

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