张俊平脑肿瘤就医指南

1、上篇 脑肿瘤的科普知识概述第五章 脑肿瘤治疗的常见问题第四节 化学治疗北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 什么是化学治疗？2. 血脑屏障会阻碍脑肿瘤化疗吗？3. 为什么脑肿瘤需要做化疗？4. 需要化疗的脑肿瘤有哪些？5. 为什么脑肿瘤化疗需要专业的神经肿瘤化疗医生？6. 专业的神经肿瘤化疗医生对提高脑肿瘤化疗的质量有哪些作用？7. 儿童和成人脑肿瘤对化疗的耐受性一样吗？8. 儿童脑低级别胶质瘤和成人脑低级别胶质瘤的化疗方案相同吗？9. 对成人脑肿瘤有效的化疗药物能否照搬到相应的儿童脑肿瘤？10.脑肿瘤开始化疗的时机是怎么样的？11.根据哪些因素来制定具体某一脑肿瘤患者的化疗方案？12.

2、同一病理组织学类型的脑肿瘤化疗方案一样吗？13.病友的脑肿瘤化疗经验可以借鉴吗？14.网络搜索来的脑肿瘤知识可以帮助患者做治疗决策吗？15.化疗过程中脑肿瘤患者应该注意哪些事项？1. 什么是化学治疗？答：化学治疗，简称化疗，是通过化学药物来直接杀死肿瘤细胞，或通过遏制肿瘤细胞增殖，或作用于肿瘤血管等途径来治疗肿瘤。2. 血脑屏障会阻碍脑肿瘤化疗吗？答：肿瘤的新生血管失去了正常血管的解剖和生理特性，以这样的血管为基础形成的血脑屏障是不完整的；另外，肿瘤细胞会分泌一些分子，使局部血管更容易渗漏；脑CT或MRI显示颅内肿瘤病灶通常呈现为增强的影像，这就是大分子的造影剂通过了不完整的“血脑屏障”漏到病

3、灶内的结果。在脑肿瘤局部的这些血脑屏障的破坏，有利于化疗药物的进入和发挥作用。另外，一些脂溶性的药物也可以顺利通过血脑屏障。大剂量的化疗也可以突破血脑屏障。3. 为什么脑肿瘤需要做化疗？答： 化疗防治脑肿瘤复发：由于恶性脑肿瘤的侵袭性生长特性，及部分脑肿瘤解剖位置的特殊性，难以大范围地彻底切除，残留的脑肿瘤细胞成为日后复发的根源。手术后辅以放疗可以提高有些脑肿瘤的治疗效果，但由于放射线剂量的限制及有部分脑肿瘤对放疗不敏感，大多数还是难免复发。化疗对进一步杀灭残存肿瘤细胞防治复发有很重要的作用。 化疗可以降低鞍区生殖细胞瘤的放疗剂量，减轻放疗对垂体内分泌功能（生殖、发育等），以及对视力的不良影响

4、。术后有肿瘤残留者，化疗可提高二次手术全切率（如间变性室管膜瘤），改善患者生存期。大剂量化疗是三岁以下髓母细胞瘤、间变性室管膜、原始神经外胚层瘤等脑肿瘤患儿，减少复发和延长生存的重要治疗方法。由于放疗对三岁以下幼儿有明显的神经毒性和有害的神经认知损伤，不宜放疗。 化疗是原发中枢神经系统淋巴瘤的首选治疗，也即最有效的治疗。4需要化疗的脑肿瘤有哪些？答：胶质瘤（包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤）、髓母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、生殖细胞肿瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、恶性脑膜瘤、非畸胎瘤样/横纹肌样瘤等。5. 为什么脑肿瘤化疗需要专业的神经肿瘤化疗医生？答：因为脑肿瘤化疗是肿瘤学和神经科学的交

5、叉学科，要求医生既要精通肿瘤化疗，又必须具备神经科学相关知识。肿瘤化疗科医生需要再经过神经外科、神经内科、神经肿瘤病理、神经肿瘤影像等相关系统培训，才能成长为成熟的神经肿瘤化疗医生。6专业的神经肿瘤化疗医生对提高脑肿瘤化疗的质量有哪些作用？答：神经肿瘤化疗医生专注于神经系统（脑和脊髓）肿瘤的化疗，专业知识深厚，诊治大量病例，有丰富经验诊断脑和脊髓肿瘤，以及鉴别诊断脑和脊髓肿瘤复发与肿瘤治疗后反应，避免误诊误治。 神经肿瘤化疗医生是保证脑和脊髓肿瘤化疗合理、规范、有效、安全的关键。 专业的神经肿瘤化疗医生便于和欧美神经肿瘤化疗医生对接合作，是保证脑和脊髓肿瘤化疗先进性的重要途径。7儿童和成人脑肿

6、瘤对化疗的耐受性一样吗？答：不一样，儿童比成人更能够耐受化疗。按体表面积计算化疗药物，儿童用量比成人的剂量更大，比成人更少因骨髓抑制、感染而减少剂量。儿童脑肿瘤对化疗药物的敏感性也较成人高。8儿童脑低级别胶质瘤和成人脑低级别胶质瘤的化疗方案相同吗？答：不同。儿童脑低级别胶质瘤和成人脑低级别胶质瘤的组织学类型不同，儿童常见的组织学类型为毛细胞型星形细胞瘤，成人常见的是弥漫性星形细胞瘤。即使儿童的弥漫性星形细胞瘤与成人的弥漫性星形细胞瘤形态上相似，分子表达上也不同。所以，成人低级别胶质瘤的化疗药物（如：替莫唑胺），并不适用于儿童低级别胶质瘤。9对成人脑肿瘤有效的化疗药物能否照搬到相应的儿童脑肿瘤？

7、答：不能。同一组织学类型脑肿瘤在儿童和成人有不同的分子途径，所以，治疗成人脑肿瘤有效/无效药物不能被认为在儿童相同脑肿瘤有相似结果。尤其是分子靶向药物：肿瘤血管生成抑制剂、各种生长因子抑制剂、整合素抑制剂等必须在儿童脑肿瘤再次研究其疗效及应用。10脑肿瘤开始化疗的时机是怎么样的？答： 胶质母细胞瘤术后2周-4周，开始6周同步放化疗，然后休息4周，再开始单纯的辅助化疗。 间变性星形细胞瘤（级）和星形细胞瘤（级）通常放疗后马上开始化疗。 少突胶质细胞瘤（级）和间变性少突胶质细胞瘤（级），伴随肿瘤组织1号染色体短臂(1p)和19号染色体长臂（19q）的杂合性缺失（loss of heterozygo

8、sity，LOH）者，对化疗非常敏感，术后宜先化疗，放疗推迟进行。 生殖细胞肿瘤临床或病理诊断后，先进行化疗，化疗后再放疗，可降低放疗剂量，减轻放疗对患者垂体内分泌功能的影响。 原发中枢神经系统淋巴瘤明确诊断后，首选化疗。由于淋巴瘤细胞生长很快，化疗开始的越早越好。如果放疗后再开始化疗，则不良反应大，白质脑病的发生率很高。 三岁-五岁以上髓母细胞瘤，全中枢放疗后4周左右，待血常规恢复后，开始化疗。三岁-五岁以下髓母细胞瘤，手术后即开始化疗，预后佳的患者可取消放疗，预后不佳的可待年龄大于三岁-五岁后再放疗。 当脑肿瘤复发时，特别是多处复发时，通常需要进行化疗。11.根据哪些因素来制定具体某一脑肿

9、瘤患者的化疗方案？答：患者因素：年龄、既往病史、身高、体重、描述一般状况的卡式评分分数、重要脏器（心、肺、肝、肾）功能、血常规检查情况等。肿瘤因素：脑肿瘤病理组织学类型、组织学级别、分子病理检测结果；肿瘤大小、数目、生长位置；肿瘤核磁共振影像学表现及功能核磁共振（如：核磁灌注成像；核磁波谱分析）检测结果等。既往肿瘤治疗因素：手术情况（是否全切）、术中所见（手术记录）；放疗情况（放疗剂量和范围、放疗方式）；既往化疗情况（化疗时间；化疗用药；化疗后不良反应；化疗疗效）等。12同一病理组织学类型的脑肿瘤化疗方案一样吗？答：不尽相同。制定化疗方案时，要综合患者因素、肿瘤因素、以及既往肿瘤治疗因素统筹考

10、虑，在最大化治疗作用的同时，尽可能降低不良反应。比如：髓母细胞瘤，不同危险度（标危和高危）化疗方案不同；即使都是高危患者，三岁以下和三岁以上化疗方案也不同。原发中枢神经系统淋巴瘤，既往做过放疗和没有做过放疗的，化疗方案也不同。13病友的脑肿瘤化疗经验可以借鉴吗？答：病友之间精神上可以互相鼓励，但治疗上借鉴意义不大。因为每个个体都是不同的，即使同一父母所生的兄弟姐妹具有相同的遗传背景，彼此间也千差万别。同一病理组织学类型的肿瘤，在不同病人，肿瘤的基因和分子特征不同，就决定了不同的治疗敏感度和最终预后。不同个体对治疗副作用的耐受性也有很大不同。对一个人有效的，另一个人可能无效，反之亦然。14网络搜

11、索来的脑肿瘤知识可以帮助患者做治疗决策吗？答：不可以。网络搜索的疾病知识可以帮助患者和患者家属了解疾病，认识疾病，但不能靠这些碎片化的、不针对个体的知识来做治疗决策。治疗决策的制定不仅要靠专科医生深厚的专业知识背景、丰富的大量病例的临床经验、疾病治疗的国内外循证医学证据，而且要结合患者本人具体身体状况、肿瘤情况、既往经过了哪些治疗等个体因素综合考虑的结果。既要看到“病”，又要看到“人”。15化疗过程中脑肿瘤患者应该注意哪些事项？答：有任何不适及时报告医护人员；按医生要求定期复查血常规、肝肾功能；注意饮食卫生和个人卫生，避免和患有感冒或其它传染病的人接触；按医生要求及时返院行下一疗程化疗，不要任

12、意拖延时间，以免影响疗效；全部治疗结束后，遵医嘱定期随访，返院复查。下篇 不同类型脑肿瘤的科普知识第三章 胶质瘤胶质瘤基本知识概述 6、胶质瘤的化疗治疗北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 恶性胶质瘤需要化疗吗？为什么？2. 化疗可使多形性胶质母细胞瘤中位生存时间延长多少？3. 为什么恶性胶质瘤需要个体化化疗？4. 血脑屏障影响脑肿瘤化疗效果吗？5. 怎样提高恶性胶质瘤化疗的临床疗效？6. 怎样提高恶性胶质瘤化疗的临床疗效？7. 儿童胶质瘤与成人胶质瘤生物学性质上一样吗？8. 儿童胶质瘤与成人胶质瘤生物学性质上一样吗？9. 恶性胶质瘤检测MGMT基因的意义是什么？10. 恶性胶质瘤检测M

13、GMT基因用什么方法更可靠？11. 为什么少突胶质瘤患者需要检查染色体lp/19q LOH？12. 少突胶质瘤患者检测染色体lp/19q LOH对治疗方法选择有什么作用？1.恶性胶质瘤需要化疗吗？为什么？答：需要化疗。由于恶性胶质瘤的侵袭性生长特性及解剖位置的特殊性，难以大范围地扩大切除，肿瘤周边以及远处转移的瘤细胞，成为日后复发的根源。化疗对杀灭残留肿瘤细胞、减少复发、延长生存起到很重要的作用，是恶性脑胶质瘤综合治疗中不可缺少的重要治疗方法。2.化疗可使多形性胶质母细胞瘤中位生存时间延长多少？答：多形性胶质母细胞瘤是恶性程度最高的胶质瘤，化疗可使敏感病人（MGMT启动子区甲基化者）的2年生存

14、率提高36（从10到46），中位生存时间延长9.6个月（从12.1到21.7）。3.为什么恶性胶质瘤需要个体化化疗？答：由于肿瘤的异质性，不同个体对同一药物及不同药物对同一个体的敏感性均不同，如果不考虑肿瘤是否对所用药物敏感或耐药，不加区别地随意或单凭经验用药势必会造成化疗有效率低。我们在化疗前先对肿瘤组织进行专业分子病理检测，据肿瘤耐药和敏感分子的表达情况选择化疗药物，为病人量体裁衣制定个体化化疗方案，有助于提高基础化疗疗效，避免盲目/无效化疗给患者带来的药物毒副作用，并节省医疗费用。4. 血脑屏障影响脑肿瘤化疗效果吗？答：血脑屏障不是影响脑肿瘤化疗的主要因素，脑肿瘤细胞本身对化疗药物耐药是

15、影响化疗疗效的重要原因。肿瘤组织的新生血管失去了正常的解剖和生理特性，以这样的血管为基础形成的血脑屏障是不完整的；另外，肿瘤细胞还可能分泌出一种弥散性物质，使局部血管容易渗漏；脑CT或MRI显示颅内肿瘤病灶通常呈现为增强的影像，这是造影剂通过不完整的“血脑屏障”漏到病灶内的结果。在脑肿瘤局部，血脑屏障一定程度的开放，有利于化疗药物的进入。但其开放的程度在同一肿瘤或不同肿瘤之间均不一致，且侵入正常脑组织的肿瘤细胞由于血脑屏障的存在而能逃避抗癌药物的杀伤。为了提高进入肿瘤的药物浓度，临床上在用化疗药前可先用甘露醇或其它药物治疗性开放血脑屏障。5. 怎样提高恶性胶质瘤化疗的临床疗效？答： 由专业的神

16、经肿瘤化疗医生来实施化疗：神经肿瘤化疗是神经科学和肿瘤学的交叉学科。普通肿瘤内科医生缺乏神经科学知识，很少接诊脑肿瘤病人；而神经外科医生缺乏肿瘤化疗知识。专业的神经肿瘤化疗医生是为脑肿瘤病人提供安全、有效、合理、规范治疗的保证。个体化治疗：采用病人的新鲜肿瘤标本行体外药敏试验，排除无效的化疗药物；检测病人肿瘤标本中耐药基因的表达，为临床选择化疗药物提供参考。 根据循证医学理念制定优化的化疗方案。6. 恶性胶质瘤患者就诊时需携带哪些资料？答： 从患病到目前所有的核磁共振片。 所有病理报告单及手术记录单。 其它的相关治疗记录，如：放疗、化疗等。 请到做手术的医院病理科借HE染色切片；并且肿瘤组织石

17、蜡块按免疫组化要求切白片10-15张，至我院行化疗敏感和耐药基因分子病理检测，以指导化疗方案的制定，提高治疗有效率。7. 儿童胶质瘤与成人胶质瘤生物学性质上一样吗？答：不一样。儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤在于病理组织学类型不同。儿童低级别胶质瘤有多种组织学类型：毛细胞型星形细胞瘤；毛细胞黏液型星形细胞瘤；室管膜下巨细胞星形细胞瘤；多形性黄色星形细胞瘤；弥漫性星形细胞瘤。即使儿童的弥漫性星形细胞瘤与成人的弥漫性星形细胞瘤形态学相似，但分子表达上也不同。儿童高级别胶质瘤与成人高级别胶质瘤主要表现在肿瘤细胞分子表达不同，比如：EGFR扩增及PTEN突变在成人常见，儿童少见；VEGF主导成人高级

18、别胶质瘤血管生成，而儿童以 PDGFR过表达为主。8. 儿童胶质瘤与成人胶质瘤化疗药物一样吗？答： 由于儿童胶质瘤与成人胶质瘤生物学性质上不同，因此，治疗成人胶质瘤有效或无效的药物不能被认为在儿童胶质瘤有相似结果， 尤其是分子靶向药物：肿瘤血管生成抑制剂、各种生长因子抑制剂、整合素抑制剂等必须在儿童胶质瘤再次进行研究其疗效及应用。成人胶质瘤的治疗经验不能照搬到儿童胶质瘤的治疗。9. 恶性胶质瘤检测MGMT基因的意义是什么？答：MGMT基因启动子区甲基化对替莫唑胺治疗胶母病人的疗效具有预测价值，并且是独立的指示预后好的指标。接受替莫唑胺同步放化疗的胶母病人，MGMT甲基化的患者生存时间较无甲基化

19、者延长9个月，2年生存率提高32。MGMT启动子甲基化在胶母约为40-50，也就是说，有超过一半的胶母病人为预后不良的MGMT启动子未甲基化状态，MGMT未甲基化病人从替莫唑胺常规5天方案中获益较小，应对这类病人采用更有效的有助于克服耐药的其它化疗方案。10. 恶性胶质瘤检测MGMT基因用什么方法更可靠？答：甲基化特异性PCR（Methylmion Specific PCR，MSP）是检测基因甲基化的经典方法。MSP方法可以检测蜡块组织中的DNA，这种技术非常依赖于组织的质和量、选择引物的特异性、二硫基处理的充分与否、以及PCR条件。免疫组化方法检测MGMT蛋白，有花费较低、试验条件简单的优点

20、，但由于MGMT蛋白表达在同一胶质瘤组织不同部位有不同表达、异质性较高，针对切片切到的平面上的组织检测结果不一定准确。11. 为什么少突胶质瘤患者需要检查染色体lp/19q LOH？答：1号染色体短臂(1p)和19号染色体长臂（19q)的杂合性缺失（loss of heterozygosity，LOH）是少突胶质细胞瘤特异性的基因改变，对诊断、治疗以及预后判断都有重要意义。lp/19q LOH在少突胶质瘤中约占50%-80%。1p/l9q LOH与化疗敏感性和较长的生存期密切相关。1p/l9q LOH者对化疗接近100敏感，中位生存期为10年，而无1p/l9q LOH者化疗敏感性差，中位生存期

21、仅2年。12. 少突胶质瘤患者检测染色体lp/19q LOH对治疗方法选择有什么作用？答：对1p/19q未缺失的患者，提倡高强度治疗，以期改善治疗效果，如放化疗同步或序贯应用；存在1p/19q缺失的患者对化疗非常敏感，倾向于单用化疗，以避免过多治疗带来的不良反应。下篇 不同类型脑肿瘤的科普知识第八章 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤的基本知识 北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 什么是髓母细胞瘤？2. 髓母细胞瘤有哪些临床表现？3. 髓母细胞瘤有哪些组织学类型？4. 髓母细胞瘤术前如何进行分期？5. 髓母细胞瘤如何术中分期？6. 髓母细胞瘤术后分期依据是什么？7. 如何根据危险因素对髓母细胞瘤标

22、危和高危患者进行分组？8. 髓母细胞瘤如何治疗？1.什么是髓母细胞瘤？答：髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，好发于儿童，伴明显的神经元分化，易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤占所有儿童脑和脊髓肿瘤的20%，占所有儿童后颅窝肿瘤的40%，发病高峰年龄为7岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室，随着年龄增长，越来越多的病例累及小脑半球。2.髓母细胞瘤有哪些临床表现？答：髓母细胞瘤的病程较短，病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡，导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位，椎管内转移

23、可导致腰腿疼等神经根受累表现，亦可随分流而发生腹腔种植，极少数可因血行播散发生远处转移，如发生骨转移可导致骨痛。3.髓母细胞瘤有哪些组织学类型？答：髓母细胞瘤组织学分型：经典型、促纤维增生/结节型、弥散结节型、大细胞型、间变性。促纤维增生/结节型和弥散结节型预后相对好；而大细胞型和间变性髓母细胞瘤恶性程度高，属于高危；经典型居中。4髓母细胞瘤术前如何进行分期？答：目前较常用chang stage system进行术前分期：M0肿瘤局限，无转移证据；M1脑脊液显微镜下找到肿瘤细胞；M2颅内结节状种植；M3 脊髓结节状种植；M4颅外转移。5髓母细胞瘤如何术中分期？答：主要是根据术中所见肿瘤情况判断

24、肿瘤有无颅内扩散；手术能否完整切除肿瘤为术后提供依据。6髓母细胞瘤术后分期依据是什么？答：术后分期主要根据术后核磁影像学情况判断肿瘤有无残留。7如何根据危险因素对髓母细胞瘤标危和高危患者进行分组？答：标危：年龄3岁；肿瘤全切或近全切，残留病灶1.5 cm2；无播散转移（M0）；非间变性及非大细胞型组织学亚型。高危：年龄3岁；有播散转移；手术次全切除，且残留病灶1.5cm2；间变性或大细胞型组织学亚型。8髓母细胞瘤如何治疗？答：手术切除率对于髓母病人的预后非常重要。根据术后肿瘤残存情况和术前分期综合考虑，将患者分为标危组和高危组进行不同治疗。 标危患者：手术+降低剂量放疗+化疗。 高危患者：手术

25、+标准剂量放疗+超大剂量化疗。 3岁以下的髓母细胞瘤患者：由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大，应避免和推迟放疗，手术联合单纯术后高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66。下篇 不同类型脑肿瘤的科普知识第八章 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤的化学治疗 北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 髓母细胞瘤对化疗敏感吗？2. 标危髓母细胞瘤不做化疗的疗效如何？3. 标危髓母细胞瘤做化疗能进一步提高手术和放疗的疗效吗？4. 标危髓母细胞瘤的规范标准治疗是什么？5. 促纤维增生型或弥散结节型的髓母细胞瘤需要化疗吗？6. 髓母细胞瘤放疗和化疗的顺序是怎样的？7. 髓母细胞瘤哪些情况下先化疗？8. 高

26、危和标危髓母细胞瘤化疗上有什么不同？9. 三岁以上高危髓母细胞瘤的规范标准治疗是什么？10. 德国方案（含大剂量甲氨蝶呤）适用于所有三岁以下高危髓母细胞瘤吗？11. 三岁以下高危髓母细胞瘤手术加化疗的疗效如何？1 髓母细胞瘤对化疗敏感吗？答：髓母细胞瘤是化疗敏感肿瘤，化疗是髓母细胞瘤不可缺少的治疗。2 标危髓母细胞瘤不做化疗的疗效如何？答：标危髓母细胞瘤单纯手术和全中枢放疗36Gy，后颅窝追加18-20Gy（后颅窝共54-56Gy），不进行化疗，5年无进展生存率为50%-65%。3 标危髓母细胞瘤做化疗能进一步提高手术和放疗的疗效吗？答：是的。标危髓母细胞瘤患者进行手术+降低剂量放疗（全中枢放

27、疗剂量从36Gy降低至23.4Gy ）+化疗，5年无进展生存率达81%。较不进行化疗的5年无进展生存率（50%-65%）明显提高。4 标危髓母细胞瘤的规范标准治疗是什么？答：手术+降低全中枢剂量放疗+化疗，已成为儿童标危髓母细胞瘤的治疗常规。5 促纤维增生型或弥散结节型的髓母细胞瘤需要化疗吗？答：所有类型髓母都需要化疗，只是根据危险度和年龄化疗方案有不同。组织学亚型只是区分髓母细胞瘤危险度的指标之一，不同组织学亚型的恶性程度只是相对而言的。髓母易播散和易复发的特性，决定了化疗对其减少复发和延长生存的重要意义。6 髓母细胞瘤放疗和化疗的顺序是怎样的？答：大部分髓母细胞瘤需要手术后先放疗，再化疗。

28、少数几种情况下先行化疗。7 髓母细胞瘤哪些情况下先化疗？答： 三岁以下髓母细胞瘤术后先进行化疗，放疗推迟进行。 部分髓母细胞瘤诊断时已经广泛播散的患者，术后可先化疗数次，肿瘤控制后再放疗，放疗后继续完成化疗。 有些髓母细胞瘤患者术后出现缄默症、烦躁等，不能配合放疗者，可先行化疗，待缄默症等好转后再放疗，放疗后继续完成化疗。 复发患者，尤其是多处复发者。8 高危和标危髓母细胞瘤化疗上有什么不同？答：化疗选用的药物不同，化疗药物的治疗强度也不同。如果按照标危髓母细胞瘤的治疗策略，高危髓母细胞瘤患者的5年生存率<55%。9 三岁以上高危髓母细胞瘤的规范标准治疗是什么？答：三岁以上高危髓母细胞瘤

29、的标准治疗是：手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。10德国方案（含大剂量甲氨蝶呤）适用于所有三岁以下高危髓母细胞瘤吗？答：德国方案（含大剂量甲氨蝶呤）适用于促纤维增生型、且手术全切肿瘤的三岁以下预后相对较好的髓母。对于预后不佳的三岁以下髓母（非促纤维增生型，或肿瘤未全切）则需要超大剂量化疗。11三岁以下高危髓母细胞瘤手术加化疗的疗效如何？答：手术加术后化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66。下篇 不同类型脑肿瘤的科普知识第十章 原发中枢神经系统淋巴瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤科普知识 北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 什么是原发中枢神经系统淋巴瘤？2. 原发中枢神经系统淋巴瘤是少

30、见病吗？3. 原发中枢神经系统淋巴瘤主要的肿瘤细胞类型是什么？4. 原发中枢神经系统淋巴瘤的发病部位特点？5. 原发中枢神经系统淋巴瘤有什么临床症状？6. 原发中枢神经系统淋巴瘤需要做手术切除吗？7. 原发中枢神经系统淋巴瘤如何确诊？8. 医生通常会使用皮质激素治疗脑水肿，淋巴瘤患者可以用吗？9. 如果立体定向活检不易进行，还有什么方法可以确定淋巴瘤的诊断？10. 既然手术切除肿瘤对淋巴瘤治疗帮助不大，淋巴瘤最有效的治疗是什么？11. 原发中枢神经系统淋巴瘤治疗效果好吗？需要积极治疗吗？1.什么是原发中枢神经系统淋巴瘤？答：原发中枢神经系统淋巴瘤是起源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤，无明确中枢

31、神经系统以外受累，需要与全身性疾病播散到中枢神经系统的继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别。2原发中枢神经系统淋巴瘤是少见病吗？答：原发中枢神经系统淋巴瘤较其它常见恶性脑肿瘤（如：胶质瘤）少见，但近年来发病率大大提高，从占原发脑肿瘤的0.8%-1.5%上升到6.6%。尤其是免疫缺陷患者，如艾滋病和器官移植者，发生率更高。目前，原发中枢神经系统淋巴瘤是神经肿瘤化疗专科的“常见病”。3原发中枢神经系统淋巴瘤主要的肿瘤细胞类型是什么？答：原发中枢神经系统淋巴瘤主要的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），但比全身性的B细胞淋巴瘤预后差。罕见的淋巴瘤包括T细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金

32、淋巴瘤。4原发中枢神经系统淋巴瘤的发病部位特点？答：大约60%原发中枢神经系统淋巴瘤为幕上肿瘤，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节/脑室周围区和胼胝体。眼淋巴瘤（可算在颅内病变中）占15%-20%。偶见小脑，脑干和脊髓罕见。5原发中枢神经系统淋巴瘤有什么临床症状？ 答：原发中枢神经系统淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，病情进展迅速，数周内出现快速进展的神经系统症状，其临床表现与其它颅内肿瘤无明显差异，多由病变部位决定，主要表现为局灶性神经功能障碍、精神症状、颅内压增高及癫痫发作。如果淋巴瘤累及视网膜和玻璃体，会出现眼部症状。6原发中枢神经系统淋巴瘤需要做手术切除吗？答：淋巴瘤不需要手术切除。由于淋巴瘤

33、弥漫侵袭特性，极易脑内播散，以及沿流动的脑脊液播散，手术只能切除局部肿瘤，不能控制侵袭到其它部位的肿瘤，且淋巴瘤生长速度很快，术后切口愈合期可能术区以外的淋巴瘤已增大。手术切除肿瘤并不能使淋巴瘤患者生存获益。7.原发中枢神经系统淋巴瘤如何确诊？答：通过立体定向活检方法来取得肿瘤组织，从而明确诊断。立体定向活检不需开颅、微创、患者恢复快。8. 医生通常会使用皮质激素治疗脑水肿，淋巴瘤患者可以用吗？答：淋巴瘤患者在立体定向活检前不能使用皮质激素，除非患者发生脑疝。因为皮质激素会影响活检后肿瘤组织病理诊断的准确性，导致无法确定病理诊断。9.如果立体定向活检不易进行，还有什么方法可以确定淋巴瘤的诊断？

34、答：脑脊液细胞学检查对于部分淋巴瘤具有诊断价值，尤其是使用免疫细胞化学来确定细胞类型。若淋巴瘤原发于眼部，则可通过眼玻璃体切除术获得肿瘤组织确立诊断。10.既然手术切除肿瘤对淋巴瘤治疗帮助不大，淋巴瘤最有效的治疗是什么？答：以大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗是原发中枢神经系统淋巴瘤最有效的治疗。11. 原发中枢神经系统淋巴瘤治疗效果好吗？需要积极治疗吗？答：大部分淋巴瘤对化疗非常敏感，是少数几个能够争取获得长期生存的恶性脑肿瘤之一。小于60岁的淋巴瘤患者，超过一半以上（65%）生存超过5年，接近半数（43%）生存超过10年。大于60岁的淋巴瘤患者也有接近四成（35%）可以生存超过5年。所以，淋巴瘤

35、患者应积极治疗。 原发中枢神经系统淋巴瘤治疗指南北京三博脑科医院神经肿瘤化疗科 张俊平1. 如果核磁影像考虑颅内淋巴瘤，下一步该怎么办？2. 立体定向活检后，病理诊断为淋巴瘤，还需要做哪些检查？3. 确诊为原发中枢神经系统淋巴瘤后，首选什么治疗？4. 甲氨蝶呤治疗颅内淋巴瘤可以突破血脑屏障吗？5. 大剂量甲氨蝶呤化疗为什么必须在有经验的神经肿瘤化疗专科进行？6. 体部淋巴瘤的治疗经验适用于脑部原发的淋巴瘤的治疗吗？7. 原发中枢神经系统淋巴瘤的化疗分为哪几个阶段？8. 原发中枢神经系统淋巴瘤的老年患者（超过70岁）适合化疗吗？疗效如何？9. 原发中枢神经系统淋巴瘤化疗后还需要放疗吗？10. 原发中枢神经系统淋巴瘤复发后怎么办？11. 原发中枢神经系统淋巴瘤复发后还有可能获得长期生存吗？1. 如果核磁影像考虑颅内淋巴瘤，下一步该怎么办？答：不需要手术，尽快行立体定向活检明确诊断。并且，活检之前注意不要使用皮质激素，除非患者发生脑疝。2. 立体定向活检后，病理诊断为淋巴瘤，还需要做哪些检查？答：除脑及全脊髓核磁共振检查外，淋巴瘤患者还需要行胸、腹、盆腔增强CT，如有条件可行全身PET-CT检查，以除外中枢神经系统外病变可能；务必行眼底检查以除外眼部淋巴瘤；还需行抽血化验艾滋病病毒及EB