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文档简介

1、概述 嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,是朗罕氏细胞增多症的一种表现。 组织学特点:骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。 多发生于儿童及青少年,5-10岁多见。 发病率1/150万,男女发生率比例3:2 侵犯部位为骨骼、肺等。第1页/共34页朗罕氏细胞 朗罕氏细胞 (Langhans Cells):是来源于骨髓的免疫活性细胞,是一种不成熟的树突状细胞,是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。 特征:胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒,称为伯贝克颗粒(Birbeck granule)。第2

2、页/共34页朗罕氏细胞第3页/共34页朗罕氏细胞增多症的三种类型 嗜酸性肉芽肿: 又称局限性组织增生症X,是指局限于骨内的组织细胞增殖症,良性病变,病情较轻,预后良好,常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱,所占比例60-80% 。第4页/共34页朗罕氏细胞增多症的三种类型 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease): 又称急性播散性组织增生症X,属于爆发性,常见于3岁以下儿童,表现为发热,全身多处淋巴结肿大,肝脾肿大,累及多个腹腔脏器,常迅速致命,所占比例10% 。第5页/共34页朗罕氏细胞增多症的三种类型 韩-雪-克氏病(Hand-Schller-Christian Diseas

3、e): 又称慢性播散性组织增生症X,发病缓慢,多见于老年患者,典型的三联征是:尿崩症、突眼症、颅骨缺损。第6页/共34页临床表现 起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就诊。第7页/共34页X线表现 长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成边界清楚的透亮区,周围硬化带包绕,多无明显骨膜反应。 脊柱:边界清楚的溶骨性破坏,有不同程度的椎体压缩,甚至成完全扁平的硬币状,很少累及相邻椎体,椎间隙一般正常。 颅骨:内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”。第8页/共34页CT表现 椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,无硬化环,扁平椎,可见椎旁软组织肿胀。

4、第9页/共34页MRI表现 椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,T2WI高信号,扁平椎,部分病例出现椎旁梭形软组织影。第10页/共34页化验 白细胞增多 嗜酸性细胞增多 血沉加快第11页/共34页病例1 女性,4岁。第12页/共34页病例2 男性,32岁。第13页/共34页病例3 女性,10岁。第14页/共34页病例3 女性,10岁。第15页/共34页病例3 女性,10岁。第16页/共34页病例4第17页/共34页病例5 胸椎多椎体EG第18页/共34页病例6第19页/共34页组织学 大体组织:质软,肉芽状,胶质样,色泽为灰红、褐色。 镜下:可见大量的朗罕氏细胞,胞浆内可见颗粒状

5、小体(Birbecks颗粒),混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润,晚期后细胞数量减少,纤维组织增多。第20页/共34页朗罕氏细胞第21页/共34页诊断 临床表现 影像所见 病理活检第22页/共34页治疗方法 方法多样,包括放疗,化疗,手术,病灶内注射激素等,最佳治疗方法尚无定论。 总体来说,多以保守治疗为主,目的在于控制症状,保存患肢功能,避免远期并发症出现。 脊柱受累患者治疗多以保守为主,部分患者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。第23页/共34页化疗 Peng XS (Int Orthop,2009) 18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者,化疗包括长春新碱,甲氨蝶呤,泼尼松,6

6、-琉嘌呤,结果证实化疗是安全有效的,尤其是对于合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首选方法。第24页/共34页放疗 Jiang L (Spine,2010) 研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的部分恢复,认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的,且不影响儿童的椎体骨骺发育。 常用放疗剂量 :30-40Gy/3-4周。第25页/共34页病灶内皮质激素治疗 Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一,效果确切,创伤较小,费用较低。第26页/共34页手术 四肢骨:病灶范围大于骨骼宽度50%以上,有病理性骨折风

7、险者可考虑外固定或手术内固定治疗。 脊柱:病灶引起脊柱显著的不稳定,畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明:儿童术后的随访功能差于非手术组。第27页/共34页病例7第28页/共34页病例8 男性,20岁。第29页/共34页预后 绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好,保守治疗可获得满意疗效。 部分欧美学者甚至认为:大多数嗜酸细胞肉芽肿患者仅需观察。仅少数需要手术治疗。 脊柱单个病灶可自愈,复发率很低。北医三院随访的30例颈椎LCH(随访率:85.7%),平均随访53.5个月,未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6。第30页/共34页附注1 1987年Robert指出骨科医师在朗罕氏细胞增多症诊

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