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文档简介
1、脊索瘤的影像学表现(精选)2 病理 (寰椎肿物)粘液及坏死组织背景中可见多灶上皮样细胞,伴有轻度异型,考虑为脊索瘤伴有坏死及骨质破坏。 免疫组化结果: ae1/ae3(ck)(+),ema(-),ki67(5%+),s-100(+),vimentin(+),sox10(-),p16(e6h4)(-)3脊索瘤的影像学表现姓名:王彦龙姓名:王彦龙 日期:日期:2019.7.94概述 脊索瘤是起源于人体中胚层脊索结构残余组织的 原发性低度恶性骨肿瘤,约占原发恶性骨肿瘤的 1% 4%。好发于中轴骨的头端和尾端,即蝶枕部和骶尾部。男较女稍多见,任何年龄都可发病,其中骶尾部发病高峰年龄为5060岁,而颅底
2、部发病年龄相对较轻。 肿瘤生长缓慢,具有局部侵袭性,临床症状主要与病变发生的部位相关,颅底部脊索瘤主要表现为头痛、头晕、复视、视力模糊等,而骶尾部脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛,可触及包块,双下肢麻木等。5病理特点 分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型 经典型最常见,占总数 8085,肿瘤由大量空泡状上皮细胞和黏液基质组成,纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。 软骨样型占 515,其镜下特点除经典型所见外,还含有多少不等的透明软骨样组织。 去分化型占10,含经典型成分和恶性间充质成分,镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象,黏液含 量显著减少;该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散,可继发于放疗后或恶变,
3、常在诊断后 612个月死亡。6影像表现 ct :表现为位于中线区域、具有不同程度的膨 胀性、溶骨性骨质破坏伴类圆形或不规则软组织肿块形成,肿块呈不均匀等或稍低、稍高密度,病变内或周边可见斑点状或不规则状残存骨质或钙化。肿块密度多不均匀,是由于肿瘤内含空泡的液滴状细胞、黏液样物质及肿瘤囊变、出血、坏死、骨化或钙化原因造成。7 mri 一般在t1wi呈低信号为主混杂信号,t2wi以高信号为主混杂信号,t1wi可见高信号,可能与肿瘤内粘蛋白堆积及出血有关。t2wi高信号与脊索瘤的粘液间质和分泌粘液的液滴状细胞有关。 t2wi序列上高信号内可见低信号分隔,低信号的可能原因是具有含铁血黄素、纤维间隔等,
4、特征性的外周及分隔呈 “蜂房状”、“筛网状”轻中度强化的特点,是脊索瘤的特征性改变。8 肿瘤在mri上还可见明显的假包膜和分叶,可向椎管延伸,侵犯椎体或位于椎管内的高度高于软组织肿块与椎体交界处高度,即所谓的“反引号”征,这个征象其他肿瘤相对少见,也是脊索瘤的一个重要特征。 脊索瘤虽然是发生于中线部位的肿瘤,但从不发生在椎间盘,可能破坏或包埋椎间盘。有文献研究认为肿瘤内的横线影,即“分节现象”,可能为破坏的残存椎间盘,但肿瘤内“分节现象”并非脊索瘤特征性改变,文献报道骶骨骨巨细胞瘤、巨大的神经源性肿瘤也有椎间盘残存的趋势。 9斜坡脊索瘤患者女,62岁1011鼻咽部骨外脊索瘤男,19岁。主诉:鼻
5、痒、清涕、打鼾半年,鼻内镜示鼻中隔偏曲、鼻孔内见息肉样肿物。12131415颈椎脊索瘤男,32岁, c6脊索瘤16171819骶尾部脊索瘤患者男,54岁,以“发现骶尾部肿物5月”入院20骶尾部脊索瘤2122骶尾部脊索瘤伴椎管受累女,71岁,“发现骶骨占位半月余”232425鉴别诊断 骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤:多同时累及椎体和附件,单独累及椎体很少见;骨质膨胀较脊索瘤明显,周围一般无骨质反应性增生硬化,内部钙化极为少见,t2wi信号偏低;如果两者信号相似,需结合ct根据骨质改变进行鉴别诊断。26骨巨细胞瘤女,52岁,“右下肢疼痛1月余”27282930 神经源性肿瘤:神经源性肿瘤:常围绕一侧椎孔呈偏心性生长,主要引起椎管或椎孔的扩大变形,周围骨质轻度硬化,边界清楚,典型者呈“哑铃型”表现,肿瘤内常发生囊变、坏 死。31神经源性肿瘤男,54岁,“间断性左腰部、臀部、大腿酸胀不适4月”3233343536 软软骨骨肉肉瘤:瘤:一般位于附件骨,表现为溶骨性骨质破坏,肿块内伴点状、弧状及弓环状钙化,与脊索瘤的点片状钙化不同,增强后内
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