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文档简介

1、讲讲 授授 内内 容容q 概述概述q 病因与发病机制病因与发病机制q 病理病理q 临床表现临床表现q 并发症并发症q 辅助检查辅助检查q 诊断诊断q 治疗治疗第第1页页/共共60页页概概 述述q 肝组织慢性弥漫性病变肝组织慢性弥漫性病变 纤维化、假小叶、再生结节形成纤维化、假小叶、再生结节形成q 临床表现临床表现 肝功损害、门脉高压症、并发症肝功损害、门脉高压症、并发症第第2页页/共共60页页病毒性肝炎病毒性肝炎 慢性酒精中毒慢性酒精中毒胆汁淤积胆汁淤积循环障碍循环障碍 代谢障碍代谢障碍药物毒物药物毒物免疫紊乱免疫紊乱原因不明原因不明病病 因因 非酒精脂肪肝非酒精脂肪肝血吸虫病血吸虫病肝硬化肝

2、硬化第第3页页/共共60页页肝细胞变肝细胞变性坏死性坏死残存肝细残存肝细胞再生,胞再生,形成不规形成不规则再生结则再生结节节汇管区纤维汇管区纤维组织增生并组织增生并分割肝小叶分割肝小叶假小叶形成假小叶形成肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱小叶纤维小叶纤维支架塌陷支架塌陷发病机制发病机制正常肝小叶正常肝小叶细胞因子细胞因子第第4页页/共共60页页 可达可达5cm5cm结节直径结节直径3mm3mm病病 理理大体形态学大体形态学q小结节性小结节性q大结节性大结节性q大小结节混合性大小结节混合性组织形态学组织形态学q假小叶形成假小叶形成q再生结节再生结节第第5页页/共共60页页临临 床床 表表 现现代偿期:

3、代偿期: 表现不典型表现不典型失代偿期:出现腹水或并发症失代偿期:出现腹水或并发症 肝功能减退表现肝功能减退表现 门脉高压表现门脉高压表现 并发症并发症第第6页页/共共60页页 乏力、食欲不振乏力、食欲不振 较早期、较突出较早期、较突出 恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻 肝脾肿大肝脾肿大 肝功能正常或轻度异常肝功能正常或轻度异常代偿期代偿期临临 床床 表表 现现第第7页页/共共60页页 肝功能减退表现肝功能减退表现 门脉高压表现门脉高压表现 并发症并发症临临 床床 表表 现现第第8页页/共共60页页肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现q全身症状全身症状 营养差、乏力

4、、皮肤干枯、低热、水肿营养差、乏力、皮肤干枯、低热、水肿 面色黝黑无光泽(肝病面容)面色黝黑无光泽(肝病面容)q消化道症状消化道症状 纳差、腹胀、恶心、呕吐、腹泻纳差、腹胀、恶心、呕吐、腹泻 黄疸等黄疸等临临 床床 表表 现现第第9页页/共共60页页原因原因: :q出血倾向出血倾向 鼻、牙龈、皮肤、消化道出血鼻、牙龈、皮肤、消化道出血 女性月经过多女性月经过多临临 床床 表表 现现肝脏合成凝血因子减少肝脏合成凝血因子减少 脾亢至血小板减少脾亢至血小板减少第第10页页/共共60页页q内分泌紊乱内分泌紊乱激素水平改变激素水平改变雌激素雌激素雄激素雄激素蜘蛛痣、肝掌、毛细蜘蛛痣、肝掌、毛细 血管扩张

5、,男性乳腺发育、女性月经失调血管扩张,男性乳腺发育、女性月经失调黑色素黑色素 皮肤色素沉着皮肤色素沉着(肝病面容肝病面容)醛固酮、抗利尿激素醛固酮、抗利尿激素 钠水潴留钠水潴留临临 床床 表表 现现第第11页页/共共60页页第第12页页/共共60页页第第13页页/共共60页页门脉高压表现门脉高压表现 q 腹水腹水临临 床床 表表 现现q 脾大脾大q 侧支循环形成与开放侧支循环形成与开放第第14页页/共共60页页 腹腹 水水最突出的临床表现最突出的临床表现腹水形成机制腹水形成机制门静脉压力升高门静脉压力升高血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降有效血容量不足有效血容量不足其他因素其他因素肝淋巴量超

6、过淋巴肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力循环引流的能力肝窦压升高肝窦压升高淋巴淋巴液液经肝包膜漏入腹经肝包膜漏入腹腔腔腹腔内血管床静水腹腔内血管床静水压压液体入组织间液体入组织间隙隙血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血管内液体入血管内液体入组织间隙形成腹水组织间隙形成腹水l有效血容量有效血容量激活肾素激活肾素- -血管紧张素系血管紧张素系统统肾小球滤过率肾小球滤过率水钠重吸收水钠重吸收抗利尿激素抗利尿激素水钠潴留水钠潴留第第15页页/共共60页页第第16页页/共共60页页侧支循环形成与开放侧支循环形成与开放 q食管胃底静脉曲张食管胃底静脉曲张 q腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张q痔静脉扩张痔静脉扩张第第17页页

7、/共共60页页第第18页页/共共60页页并并 发发 症症q上消化道出血上消化道出血q肝性脑病肝性脑病q 感染感染q 肝肾综合征肝肾综合征(HRS)q 原发性肝癌原发性肝癌q肝肺综合征肝肺综合征(HPS)q 电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱q门静脉血栓形成门静脉血栓形成 最严重的并发症最严重的并发症 最常见的死亡原因最常见的死亡原因 低钠血症低钠血症低钾低氯血症低钾低氯血症酸碱平衡紊乱酸碱平衡紊乱第第19页页/共共60页页出血原因出血原因 食管胃底静脉曲张破裂出血食管胃底静脉曲张破裂出血 门脉高压性胃病门脉高压性胃病并并 发发 症症q 上消化道出血上消化道出血最常见并发症最常见并发症出血

8、表现:呕血、便血、可出现休克出血表现:呕血、便血、可出现休克第第20页页/共共60页页并并 发发 症症q 感染感染呼吸道、胃肠道、泌尿道感染呼吸道、胃肠道、泌尿道感染自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBP)定义:指在无任何邻近组织炎症情况下定义:指在无任何邻近组织炎症情况下 发生的腹膜和(或)腹水的细菌感染发生的腹膜和(或)腹水的细菌感染病原菌:革兰阴性菌病原菌:革兰阴性菌临床表现:发热、腹痛、腹水迅增临床表现:发热、腹痛、腹水迅增 轻重不等全腹压痛和腹膜刺激征轻重不等全腹压痛和腹膜刺激征腹水检查腹水检查 WBCWBC500X10500X106 6/L/L或或 多核白细胞(多核白细胞(

9、PMNPMN)250X10250X106 6/L/L腹水细菌培养有助确诊腹水细菌培养有助确诊第第21页页/共共60页页并并 发发 症症q 肝肾综合征(肝肾综合征(hepatorenal syndrome HRShepatorenal syndrome HRS)定义:指发生在严重肝病基础上的肾衰竭定义:指发生在严重肝病基础上的肾衰竭 但肾脏本身无器质性损害但肾脏本身无器质性损害 又称功能性肾衰又称功能性肾衰临床表现临床表现 自发性少尿或无尿,氮质血症和血肌自发性少尿或无尿,氮质血症和血肌 酐升高,稀释性低钠血症,低尿钠酐升高,稀释性低钠血症,低尿钠发病机制:全身血流动力学改变发病机制:全身血流动

10、力学改变 内脏血管床扩张,心输出量相对不足和有内脏血管床扩张,心输出量相对不足和有效血容量不足,肾素效血容量不足,肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮醛固酮 系统和交感神经系统被进一步激活,至肾系统和交感神经系统被进一步激活,至肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率美国肝病学会美国肝病学会20072007年年HRSHRS诊断新标准诊断新标准肝硬化合并腹水肝硬化合并腹水 SCrSCr133mol/L133mol/L应用白蛋白并停用利尿剂至少应用白蛋白并停用利尿剂至少2 2天后天后SCrSCr不能降至不能降至133mol/L133mol/L以下以下无休克无休克近期未使用肾毒性

11、药物近期未使用肾毒性药物不存在不存在肾实质性疾病肾实质性疾病分型分型1型:急进性肾功能不全型:急进性肾功能不全 2 2周内周内SCr226mol/LSCr226mol/L 常以常以SBPSBP为诱因为诱因2 2型:稳定或缓慢进展肾功能损害型:稳定或缓慢进展肾功能损害 SCr133SCr133226mol/L226mol/L 常伴难治性腹水,多自发性发生常伴难治性腹水,多自发性发生蛋白尿蛋白尿500mg/d500mg/d镜下血尿镜下血尿50 RBC/HP50 RBC/HP超声示肾脏异常超声示肾脏异常第第22页页/共共60页页 肝性脑病:肝性脑病: 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中是严重肝病

12、引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷(迷(Hepatic comaHepatic coma)并并 发发 症症第第23页页/共共60页页q血常规血常规辅辅 助助 检检 查查转氨酶和胆红素转氨酶和胆红素白蛋白白蛋白、A/GA/G倒置倒置凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长其他:纤维化指标、胆固醇、其他:纤维化指标、胆固醇、血氨血氨q肝功能肝功能第第24页页/共共60页页q腹水检查腹水检查常为漏出液常为漏出液腹水感染腹水感染 白细胞白细胞50050010106

13、 6 /L/L PMN250PMN25010106 6 /L/L 疑为癌性应行细胞学检查疑为癌性应行细胞学检查辅辅 助助 检检 查查第第25页页/共共60页页q超声波检查超声波检查qCT、MRI检查检查q内镜检查内镜检查q食管吞钡食管吞钡辅辅 助助 检检 查查第第26页页/共共60页页q肝穿剌组织活检肝穿剌组织活检辅辅 助助 检检 查查第第27页页/共共60页页可观察肝、脾形态、大小可观察肝、脾形态、大小直视下穿刺活检直视下穿刺活检q腹腔镜检查腹腔镜检查辅辅 助助 检检 查查第第28页页/共共60页页诊诊 断断n 有肝硬化相关病因有肝硬化相关病因n 有二大临床表现有二大临床表现n 肝变硬有结节

14、感肝变硬有结节感n 肝功能常出现异常肝功能常出现异常n 肝活检见假小叶形成肝活检见假小叶形成第第29页页/共共60页页第第30页页/共共60页页鉴鉴 别别 诊诊 断断n 肝脾肿大的鉴别肝脾肿大的鉴别 血液病、代谢性疾病等血液病、代谢性疾病等n 腹水的鉴别腹水的鉴别 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎结核性腹膜炎、缩窄性心包炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎n 肝硬化并发症的鉴别肝硬化并发症的鉴别第第31页页/共共60页页【治疗治疗】 一、一般治疗一、一般治疗 (一)休息(一)休息 (二)饮食(二)饮食 以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物

15、为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。 (三)(三)维护肠内营养第第32页页/共共60页页二、护肝药物治疗二、护肝药物治疗 主要为护肝、抗纤维化、抗病毒等。主要为护肝、抗纤维化、抗病毒等。第第33页页/共共60页页护肝药物的选择护肝药物的选择降酶为主降酶为主 退黄为主退黄为主改善肝细胞代谢改善肝细胞代谢( (解毒解毒) ) 改善微循环改善微循环促肝细胞再生促肝细胞再生抗肝纤维化抗肝纤维化第第34页页/共共60页页护肝药物选择时的注意点护肝药物选择时的注意点体内外作用的不一致性

16、体内外作用的不一致性不宜过于强调某一药物的疗效不宜过于强调某一药物的疗效高价者未必高效、新药未必优于老药高价者未必高效、新药未必优于老药个体化原则及不同病程阶段的选择个体化原则及不同病程阶段的选择联合用药及合理应用联合用药及合理应用重视药物的体内相互作用及不良反应重视药物的体内相互作用及不良反应联合用药种类联合用药种类不良反应发生率不良反应发生率(%)0-5种种3.56-10种种1010-15种种2816-20种种54第第35页页/共共60页页、抗病毒治疗、抗病毒治疗防止肝纤维化发展防止肝纤维化发展抗病毒治疗抗病毒治疗乙型肝炎肝硬化乙型肝炎肝硬化丙型肝炎肝硬化丙型肝炎肝硬化第第36页页/共共6

17、0页页抗病毒治疗抗病毒治疗慢性乙型肝炎肝硬化慢性乙型肝炎肝硬化中华医学会肝病分会推荐方案中华医学会肝病分会推荐方案肝功较好、无并发症者(代偿期)肝功较好、无并发症者(代偿期) 治疗指征:治疗指征:HBV DNA10HBV DNA105 5拷贝拷贝/ml/ml HBeAg HBeAg阴性者阴性者HBV DNA10HBV DNA104 4拷贝拷贝/ml/ml ALT ALT正常或升高正常或升高 用药:拉米夫定用药:拉米夫定 100mg Qd 100mg Qd 长期用长期用 阿德福韦酯阿德福韦酯 10mg Qd 10mg Qd 长期用长期用 干扰素:慎用干扰素:慎用失代偿期失代偿期 治疗指征:治疗指

18、征:HBV DNAHBV DNA阳性,肝功正常或升高阳性,肝功正常或升高 治疗目标:延缓进展,不能改变结局治疗目标:延缓进展,不能改变结局 用药:拉米夫定用药:拉米夫定 知情同意下用知情同意下用 不能随意停药不能随意停药 干扰素干扰素 禁用禁用第第37页页/共共60页页抗病毒治疗抗病毒治疗慢性丙型肝炎肝硬化慢性丙型肝炎肝硬化中华医学会肝病分会推荐方案中华医学会肝病分会推荐方案肝功代偿期(肝功代偿期(Child-Pugh A级)级) PEG-IFN(聚乙二醇化干扰素)(聚乙二醇化干扰素) 联合利巴韦林方案联合利巴韦林方案 普通干扰素联合利巴韦林方案普通干扰素联合利巴韦林方案失代偿期:难以耐受失代

19、偿期:难以耐受IFN不良反应不良反应第第38页页/共共60页页四四第第39页页/共共60页页1.1.限制钠水摄入限制钠水摄入2.2.利尿剂的应用利尿剂的应用3. 提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压4. 难治性腹水的治疗难治性腹水的治疗 放腹水加输注白蛋白放腹水加输注白蛋白 腹水浓缩回输腹水浓缩回输 TIPSTIPS腹水治疗腹水治疗 每周定期输注每周定期输注白蛋白或血浆白蛋白或血浆1 12h2h内放腹水内放腹水4 46L6L 补充白蛋白补充白蛋白 8 81010克克/L/L腹水腹水将抽出腹水经超将抽出腹水经超滤或透析后再经滤或透析后再经静脉回输静脉回输第第40页页/共共60页页 钠的摄入限制在

20、钠的摄入限制在500500800mg/d/d (氯化钠(氯化钠1.21.22.02.0g/d)/d)控制钠水的摄入控制钠水的摄入水摄入水摄入1000ml/d,1000ml/d,稀释性低钠血症稀释性低钠血症( (125mmol/L),125mmol/L),水摄入水摄入500ml/d500ml/d 限水钠限水钠4 4天,体重减轻天,体重减轻1kg1kg者予利者予利 尿治疗尿治疗腹水治疗腹水治疗第第41页页/共共60页页腹水治疗腹水治疗利尿治疗利尿治疗常用利尿剂分类常用利尿剂分类 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 螺内酯(安体舒通)螺内酯(安体舒通) 襻利尿剂襻利尿剂 呋噻米(速尿)呋噻米(速尿)用法用量用

21、法用量 安体舒通和速尿比例为安体舒通和速尿比例为 100mg100mg:40mg40mg理想效果理想效果 体重减轻体重减轻0.30.30.5kg/d(0.5kg/d(无水肿无水肿) ) 0.8 0.81kg/d(1kg/d(水肿水肿) )第第42页页/共共60页页难治性腹水定义难治性腹水定义 用最大剂量利尿剂用最大剂量利尿剂( (螺内酯螺内酯400mg/d400mg/d加加 呋噻米呋噻米160mg/d)160mg/d)腹水无减退腹水无减退腹水治疗腹水治疗第第43页页/共共60页页经颈静脉肝内门体分流术(经颈静脉肝内门体分流术(TIPSTIPS)以血管介入方法在肝内门静脉分支以血管介入方法在肝内

22、门静脉分支 与肝静脉分支间建立分流通道,有与肝静脉分支间建立分流通道,有 效降低门脉压效降低门脉压腹水治疗腹水治疗第第44页页/共共60页页六、并发症治疗六、并发症治疗(一)上消化道出血(一)上消化道出血(二)自发性腹膜炎(二)自发性腹膜炎(三)肝肾综合征(三)肝肾综合征(四)肝性脑病(四)肝性脑病第第45页页/共共60页页1. 药物治疗药物治疗2.2.内镜下治疗内镜下治疗3. 三腔二囊管压迫术三腔二囊管压迫术4.4.急症手术急症手术5.5.介入治疗介入治疗并发症治疗并发症治疗一)上消化道出血治疗一)上消化道出血治疗第第46页页/共共60页页上消化道出血上消化道出血药物治疗药物治疗控制胃酸药物

23、控制胃酸药物 H H2 2受体阻滞剂、受体阻滞剂、PPIPPI局部止血药局部止血药 氢氧化铝凝胶、凝血酶氢氧化铝凝胶、凝血酶 去甲肾上腺素、云南白药去甲肾上腺素、云南白药垂体后叶素垂体后叶素 用用0.20.20.4U/min0.4U/min持续静滴持续静滴生长抑素生长抑素 思他宁、善宁思他宁、善宁抗纤溶药抗纤溶药 止血芳酸止血芳酸预防出血预防出血 心得安心得安并发症治疗并发症治疗第第47页页/共共60页页上消化道出血上消化道出血内镜下治疗内镜下治疗内镜下套扎治疗内镜下套扎治疗治治 疗疗内镜下注射硬化剂治疗内镜下注射硬化剂治疗内镜下注射组织粘合剂内镜下注射组织粘合剂第第48页页/共共60页页上消

24、化道出血上消化道出血三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血并发症治疗并发症治疗止血率约为止血率约为70%70%患者较辛苦患者较辛苦对胃底静脉曲张破裂出血效果差对胃底静脉曲张破裂出血效果差 第第49页页/共共60页页上消化道出血上消化道出血其他措施其他措施并发症治疗并发症治疗介入治疗:介入治疗:TIPSTIPS手术治疗手术治疗第第50页页/共共60页页抗生素治疗抗生素治疗 :对:对G-G-菌有效、肾毒小菌有效、肾毒小输注白蛋白输注白蛋白 并发症治疗并发症治疗第第51页页/共共60页页 早期预防和消除诱发肝肾衰竭的因素,如感染、出血;早期预防和消除诱发肝肾衰竭的因素,如感染、出血; 严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡; 输注血浆、白蛋白以提高循环血容量,改善肾血流;输注血浆、白蛋白以提高循环血容量,改善肾血流; 避免服用损害肾功能的药物等。避免服用损害肾功能的药物等。并发症治疗并发症治疗第第52页页/共共60页页并发症治疗并发症治疗 腹水浓缩回输;腹水浓缩回输; 应用血管活性药物。应用血管活性药物。第第53页页/共共60页页 减少肠内有毒物的生成和吸收减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食:开始数日禁食蛋白质,以碳水化合物为主,加用必需氨

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