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文档简介
1、维生素营养妨碍维生素营养妨碍一、维生素一、维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病考点l病因和发病机制l临床表现l诊断与鉴别诊断l治疗及预防【概述】l由于由于VitD缺乏导致钙磷代谢失常,产生的缺乏导致钙磷代谢失常,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。疾病。l主要见于主要见于2岁以下的婴幼儿。岁以下的婴幼儿。l北方发病率高于南方。北方发病率高于南方。 【维生素D来源、转化和生理功能】7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇胆固化醇胆固化醇内源性:内源性:VitDVitD主要来源主要来源外源性:食物中的外源性:食物中的VitD25羟化酶羟化酶1羟化酶羟化酶1 1,
2、2525羟胆固化醇羟胆固化醇1,25(OH)2D32525羟胆固化醇羟胆固化醇促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收促进破骨溶解添加促进破骨溶解添加细胞外液钙磷的浓细胞外液钙磷的浓度,促进成骨增殖度,促进成骨增殖促进肾小管对钙促进肾小管对钙磷的重吸收,减磷的重吸收,减少尿磷排泄少尿磷排泄病因1.日光照射缺乏VitD缺乏的主要缘由2. VitD摄入缺乏,钙磷比例不当天然食物含维生素D少牛乳3.生长过速婴儿期,早产、双胎4.疾病与药物的影响胃肠道疾病、肝肾损害抗惊厥药、糖皮质激素维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少
3、肾小管重吸收磷减少PTH分泌添加分泌添加PTH分泌缺乏分泌缺乏破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷钙重吸收添加钙重吸收添加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨钙化受阻骨钙化受阻佝偻病佝偻病发病机制发病机制【临床表现及辅助检查】 初 期激期:活动期恢复期后遗症期发病年龄发病年龄3 3月左右月左右33月月 多多22岁岁临床表现临床表现非特异性神非特异性神经精神症经精神症状,状,枕秃枕秃骨骼改变骨骼改变,运运动功能动功能智力发智力发育迟缓育迟缓症状和体征症状和体征减轻或接近减轻或接近消失消失症状体症状体征消失,征消失
4、,后遗症后遗症血钙正常或稍低 稍降低数天内恢复正常正常血磷浓度明显降低同上正常钙磷乘积钙磷乘积4030同上正常AKPAKPor正常46W后改善渐正常正常X X线表现线表现钙化带模糊 消失,杯口状出现不规则正常 骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟头 部 3-6个月婴 6个月以后方颅 前囟闭合迟 儿“乒乓颅 出牙迟 胸 部 鸡胸,漏 肋骨串珠(第7- 斗胸,赫 10肋骨与肋软骨 氏沟 交界处骨样组织 堆积)四 肢 1岁以上可 手脚镯征 出现“O 或“X腿脊 柱 后突或侧弯骨 盆 扁平骨盆 诊断要点诊断要点q好发年龄:婴儿期好发年龄:婴儿期q病史:少日晒及喂养不当、疾病史等病史:少日晒及喂养不当、
5、疾病史等q临床表现临床表现: : 神经精神病症和骨骼系统体征神经精神病症和骨骼系统体征q血液生化:血磷血液生化:血磷,血清,血清25-25-OHOHD3D3和和1-251-25OHOH2D32D3是可靠的早期诊断目的是可靠的早期诊断目的qX X线检查:线检查:维生素D缺乏性佝偻病【治疗要点】目的:控制活动期,防止畸形口服VD20004000IU/d,1个月后改预防量400IU/d饮食调整,坚持户外活动【治疗及预防知识点】1、维生素D剂量预防:400800IU/d口服治疗:20004000IU/d肌注治疗:20万30万IU/次2、预防方法添加户外活动出生后两周开场口服维生素D适当运用钙剂二、维生素D缺乏性手足搐搦症考点l病因l临床表现l诊断与鉴别诊断l治疗及预防【概述】l本病又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥,多见于6个月内小儿。l直接缘由:血钙降低l当血钙低于1.751.88mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥或手足搐搦。【临床表现】一典型病症惊厥:为婴儿期最常见的病症和其他惊厥鉴别手足搐搦:幼儿和较大儿童多见喉痉挛:多见于2岁以下小儿和喉炎鉴别二隐性体征面神经征腓神经征:叩击膝下外侧腓神经,可见足背屈外翻手搐搦征陶瑟征【治疗措施】1、预防窒息的急救1惊厥发作时:就地抢救,松
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