常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策文档资料

1、常见小儿先天性心脏病常见小儿先天性心脏病 左向右分流（潜在右向左分流） vsd asd pda 右向左分流 tof tga dorv 无分流 ps as coa 血血 流流动动 力力 学学治治 疗疗策策 略略 以管窥豹以管窥豹 从一例治疗失败的从一例治疗失败的pdapda谈起谈起pda-男，10个月，体重5kg（正常应为8.5kg)，发现心脏杂音6个月入院自幼喂养困难，两次肺炎史哭闹后青紫智力及运动发育落后查体： 特殊面容 l2-3 ii/vi sm，p2亢进 腭裂，腹胀经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85%外院超声检查：动脉导管未闭病例回顾病例回顾心电图心电图 右室肥厚，右心扩大 点评：点评

2、：典型典型pdapda左心容量负荷增加，左室扩大。左心容量负荷增加，左室扩大。 右室肥厚提示什么？右室肥厚提示什么？心脏相心脏相心尖圆隆上翘c/t0.62符合典型pda心脏相表现吗？右室增大右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内10mm，m型超声应左向右 qp/qs: 0.8:1 全肺阻力：14.09wood 肺小动脉阻力：8.3wood封堵器释放前封堵器释放前封堵器释放后封堵器释放后手术经过 急诊体外循环手术 术中所见 血压75/50mmhg，下肢收缩压25mmhg，舒张压测不到。股动脉搏动未及。 双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。 升主直径10mm，主肺

3、动脉直径16mm，管型pda外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。 切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自pda取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合pda，修补asd。术后经过术后经过 试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸 手术后存活天数：15天 术后过程： 术后第一天：循环不稳，cvp低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血 术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。 术后第三天- 仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭 大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸 术后超声：重度肺动脉高压 术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。讨论讨论治

4、疗原则： 1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或性价比最好。如何满足这几个条件： 1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化 。3 了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。pdapda血流动力学血流动力学 ao pda pa ao pda pa 肺循环血量肺循环血量 右心压力负荷右心压力负荷 左心容量负荷左心容量负荷 右心衰右心衰 右心扩大右心扩大 左心扩大左心扩大 右室肥厚右室肥厚 ph spo2 （差异性紫绀）（差异性紫绀）肺充血，肺炎肺充血，肺炎左心衰左心衰特发性特发性治治 疗疗 对于对于pdapda分流量较大

5、，反复肺炎，左心扩大，分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。治疗。 介入治疗介入治疗 外科手术外科手术pda介入治疗适应证（amplatzer法） 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的pda pda 最窄直径2.0 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg 外科术后残余分流。提示: 14 mm 的pda , 其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重 选择比所测pda 最窄直径大24 mm的封堵器(小儿可达6 mm) ,封堵器的腰部完全卡于pda内先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-

6、239 依赖pda 存在的心脏畸形。 严重肺动脉高压并已导致右向左分流。 败血症,封堵术前1 个月内患有严重感染。先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004 ，42 （3）：234-239pda介入治疗禁忌证（amplatzer法）对于本患儿对于本患儿 初步诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓发育不良 ；肺动脉高压 详细检查：心电图；超声心动图； 胸片； ct ；造影+导管 最终诊断： 先天性心脏病 ；动脉导管未闭 ；卵圆孔未闭 ；主动脉弓发育不良？；肺动脉高压 治疗血流动力学分析和重视程度血流动力学分析和重视程度 决定成败！决定成败！ 超声心动图超声心动

7、图心电图心电图胸片胸片重度重度肺动脉高压肺动脉高压导管导管ct诊断和辅助检查诊断和辅助检查临床临床继发？继发？可逆？可逆？不可逆？不可逆？特发？特发？肺动脉高压肺动脉高压pda直径与ph不成比例pda？肺部疾患？-左房-四条肺静脉血氧！吸氧试验药物试验特殊面容特殊面容腭裂腭裂发育迟缓发育迟缓合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？chd with eisenmenger age reached 200 patients治疗治疗 选择了介入治疗 理由： 有过类似小婴儿介入经验 pda 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆 治

8、疗治疗失败后却发现 重度ph，右向左分流已经大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭pda对患儿无治疗意义。 pda为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于封堵。 对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更好的治疗时机。 外科治疗不失为一个更好的选择。 临床查体存在问题临床查体存在问题 临床查体：上肢90%，下肢85% 临床提示： 1 重度ph：差异性紫绀，如果仅为pda提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析 临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！

9、此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！导管检查存在问题导管检查存在问题四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑pda+ph或pda+coa+ph，但只做了压差测定，为20mmhg，以此除外了重度coa，但忽略了pda+ph的存在，重度ph通过pda影响降主动脉压力，影响了压差分析。从这个病例学到了什么？从这个病例学到了什么？ 重视临床查体。 强调对血流动力学的详细