急性脱髓鞘性多发性神经根神经炎PPT幻灯片

1、 是一组与自身免疫有关的周围神经病分为急性GBS与慢性GBS两种。 急性自身免疫性周围神经病表现为： 进行性对称性肌无力 腱反射减弱或消失 轻度感觉障碍 CSF蛋白细胞分离 10%20%伴发呼吸肌麻痹 某种病原体感染后或产，疫苗接种后直接抗髓鞘成分的免疫调节异常（细胞免疫及体液免疫）如：EB病毒、空肠弯曲菌等 肿瘤、系统性疾病、骨髓移植等也与本病有关发病机理：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 病变主要在神经根、神经干、也可累及后根、自主神经节和脑神经 神经根水肿

2、神经内膜的血管周围淋巴细胞，单核巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随之髓鞘再生，炎症消退。三、临床表现1. GBS的临床表现：1）病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%20%3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分疼痛明显。4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、三叉及舌下少见。5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动过速、体位性低血压或高血压、6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复

3、。 前驱期：16周前驱感染发病 进展期：24周从出现症状高峰 平稳期：14周高峰症状开始好转 恢复期：数周到数月，可达1年以上。 死亡原因：呼吸肌麻痹、继发肺感染、心衰、肺梗死等。 经典型： 急性运动轴索变性神经病（纯运动型） 急性运动感觉轴索变性神经病（感觉运动） Miller-Fisher综合征：眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失。 不能分类的：自主神经功能不全，复发型等 1、血液常规检查：具有排除其它病的价值。、血液常规检查：具有排除其它病的价值。可检测到各种抗病毒抗体等可检测到各种抗病毒抗体等 2、csf：典型的：典型的csf改变是蛋白含量增高而改变是蛋白含量增高而细胞数正常，即蛋白细胞

4、数正常，即蛋白细胞分离现象。多细胞分离现象。多数于起病后数于起病后23周明显。血清及周明显。血清及CSF中可见中可见寡克隆区带寡克隆区带IgG. 3、电生理：早期、电生理：早期肌电图肌电图可正常，可见可正常，可见F波波替伏期延长和替伏期延长和H反射消失。脱髓鞘时神经传反射消失。脱髓鞘时神经传导速度明显减慢。导速度明显减慢。3周后失神经电位。周后失神经电位。心电心电图图窦速、窦速、T波改变，波改变，QRS波电压增高波电压增高 4、腓肠肌活检：髓鞘脱失和炎性细胞浸润。、腓肠肌活检：髓鞘脱失和炎性细胞浸润。 病前14周感染史。急性或亚急性起病 不伴有发热的进行性四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重于近端，可

5、伴有脑神经损害 感觉症状较轻 脑脊液蛋白细胞分离 电生理检查异常。 伴明确感觉水平的肢体瘫痪 的持续性尿潴留和直肠功能障碍 CSF细胞数在50以上。 1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，肢体瘫痪常有明显发热，症状发展较快，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍及颅神经损害。非对称性，无感觉障碍及颅神经损害。CSF细胞及蛋白均明显增加。细胞及蛋白均明显增加。 2、急性脊髓炎：表现驰缓性截瘫，病变平、急性脊髓炎：表现驰缓性截瘫，病变平面以下感觉及括约肌功能障碍。面以下感觉及括约肌功能障碍。CSF细胞细胞及蛋白均明显增加及蛋白均明显增加 3、周

6、期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。CSF正常，补钾后症状迅速恢复正常，补钾后症状迅速恢复 4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。）。 5、癔症性瘫痪：常有精神诱因，迅速发病，、癔症性瘫痪：常有精神诱因，迅速发病，可反复发作，神经体征不定，腱反射活跃。可反复发作，神经体征不定，腱反射活跃。 免疫治疗：1、血浆

7、置换：40ml/kg或11.5倍血浆。每周2次，46次一疗程。2、激素：甲泼尼龙每日5001000mg静滴连用5天。地塞米松 10-15mg 静脉点滴 Qd 持续710d为1疗程，以后逐渐减量，改为强的松维持。减轻神经根水肿。 3、大剂量免疫球蛋白：0.4gkg，使用3-5d或1g/kg.d用2-3d 。尽早应用。付作用：发热、过敏，肝功能损害等。 对症、支持治疗1、心电监护：窦速2、高血压：小剂量阻止剂。低血压扩容、调整体位3、延髓麻痹者：鼻饲4、尿潴留、便秘：导尿、灌肠。5、防止下肢静脉血栓：小剂量肝素、被动活动等 对症、支持治疗：6、防治感染：如肺炎、脓毒血症。7、心理治疗：焦虑、抑郁时可用相应药物等8、体育疗法：被动或主动运动、步态训练、针久、理疗等。 呼吸肌麻痹时的治疗：是增加治愈率、降