肾癌诊治-jy1汇编

1、 内 容 流行病学及病因学 组织病理 临床表现 诊断与临床分期 治疗 预后 常见遗传性肾癌综合征 一、流行病学及病因学 流行病学 肾癌约占成人恶性肿瘤的2%_3% （男性7th，女性9th） 高发年龄50_70岁 男/女 1.83; 城市/农村 4.31 分为散发和遗传性 遗传性或家族性肾癌占2%_4% 病因学 高血压 血透 基因 （遗传性肾癌）（遗传性肾癌） 抽烟 肥胖 危险因素 抑癌基因 VHL/TSC 癌基因 MET 散发和遗传性肾癌均有 染色体3p结构改变 化学物 暴露 NSAIDs PBRM1, SETD2, BAP1 二、组织病理 2012 ISUP Vancouver RCC c

2、lassification l起源于肾实质 泌尿小管上皮系统 l多单侧、单发 多位于上下两极 多有假包膜 2004 WHO 分类 Clear cell 70-85% papillary chromophobe others 7-15% 5-10% Fuhrman核分级 高分化 中分化 低分化 常见病理类型特征 三、临床表现 肾癌三联症：血尿、腰痛、腹部肿块（10%） 其他症状: 体重减轻 (33%) 高血压 (20%)； 发热 (20%) 夜汗 不适 精索静脉曲张 (2% of males) - Usually left sided l副瘤综合症（免疫系统反应/抗体、Tcell、激素、酶、细胞

3、因子等） 高钙血症 (5%) 红细胞增多症 非转移性肝功能不良（stauffer syndrome） 四、诊断与临床分期 l实验室检查项目 l必选影像学检查项目 胸腹部CT l参考影像学检查项目 骨扫描：症状、ALP 、III期 头部MRI：症状 腹部MRI：瘤栓 l肾肿瘤穿刺活检 消融治疗前明确病理诊断 靶向或放化疗前明确病理诊断 对小的肾脏占位进行积极监测 静脉尿路造影 优点：简单，无需插管/感染危险 缺点：碘过敏史、严重甲状腺功能 亢进/心肾衰竭/MM患者易发生危险 逆行肾盂造影 优点：清晰 缺点：需插管、产生逆流 诊断方法 鉴别诊断 肾脓肿 肾坏死 肾囊肿 错构瘤/血管平滑肌脂肪瘤 (

4、良性肿瘤) 嗜酸细胞瘤 (良性肿瘤) 肾腺瘤 (良性肿瘤) 肾转移瘤 转移性黑色素瘤 肾肉瘤 2010 7th ed. AJCC TNM分期 l区域淋巴结清扫从肠系 膜上动脉根部至主动脉分 叉水平 l左肾包括主动脉旁、主 动脉表面以及主动脉后淋 巴结 l右肾包括腔静脉表面、 腔静脉后、主动脉腔静脉 间以及主动脉前淋巴结 l扩大的淋巴结清扫(双 侧淋巴结清扫)范围是区 域淋巴结清扫的合集 五、肾癌的治疗 手术 免疫治疗 靶向治疗 放化疗不敏感 （姑息治疗） 肾癌的治疗肾癌的治疗 局限性肾癌局限性肾癌 的治疗的治疗 (I/II(I/II期期) ) 局部进展性局部进展性 肾癌的治疗肾癌的治疗 (II

5、I(III期期/ / IVIV期无远转期无远转) ) 转移性转移性 肾癌肾癌 的治疗的治疗 (M1) 治疗方法 1.局限性肾癌的治疗（I/II期期） 部分肾切除手术 （T1首选） u先天性孤立肾 u对侧肾功能不全或无功能者 u遗传性肾癌患者 u双侧肾癌 l根治性肾切除手术（T2/不能行部分肾切术T1) 射频或冷冻消融术 不能手术且最大径4cm(特别3cm) 且位于肾周边 积极观察 部分有严重合并症或预期寿命比较短的高龄且肿瘤最大径2cm; uIII级:瘤栓生长达肝内下腔静 脉水平，膈肌以下; uIV级:瘤栓侵入膈肌以上下腔 静脉内。 MayoClinic静脉瘤栓 的五级分类法 左肾左肾 右肾右

6、肾 总结：局限性及局限进展性肾癌的治疗 3.转移性肾癌的治疗 手术治疗 原发灶的治疗 转移灶的治疗 全身治疗 免疫治疗 靶向治疗 常见转移部位（30%肾癌初诊转移） 肺（75%） 软组织（36%） 骨（20%） 肝（18%） 皮肤（8%） 中枢神经系统（8%） 转移性肾癌的治疗 手术治疗 适应征 体能状态好 低危险因素 转移灶有限 原发病灶大 症状明显 原发灶的治疗：减瘤术 Karnofsky performance status (PS) 80% Time from diagnosis to treatment of 1 year Corrected calcium above ULN Ha

7、emoglobin 1.5ULN Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) risk model 适应征 体能状态好 肾切除术后DFS长 易切除/孤立肺转移灶 可切除腹腔孤立转移灶 可切除骨转移灶 对免疫/靶向治疗有效 转移灶的治疗（完全切除改善生存） 免疫治疗 靶向治疗 改善生存 临床试验 未完全切除 手术治疗 完全切除 不用辅助治疗 转移性肾癌的治疗 全身治疗（主要依据肾透明细胞癌临床试验做出推荐） 免疫治疗 靶向治疗 放疗（不改善生存） 缓解骨/脑转移症状（2/3缓解症状，20-25%完全缓解） 局部不可切除/复发者改善局控 高分次剂量

8、改 善放疗抵抗 六、预后 总5年OS67% 分期5年OS I期90% II期75-95% III期59-70% IV期10% Tsize 10年OS 7cm 46% 影响预后主要因素 病理分期(Fuhrman核分级)、组织学因素(嫌色细胞癌优于透明细胞癌、 乳头状癌) TNM分期 局限/局限进展期危险评估系统：SSIGN score 和 UISS score(见附录) 转移性肾癌危险评估系统：MSKCC/ Motzer score 七、4种常见遗传性肾癌综合征 von Hippel-Lindau (VHL) syndrome/disease Hereditary papillary renal

9、 carcinoma (HPRC) Familial renal oncocytoma (FRO) associated with Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS) Hereditary renal carcinoma (HRC) VHL syndrome 常伴有以下病变 透明细胞肾癌 嗜铬细胞瘤 胰腺囊肿和胰岛细胞瘤 视网膜血管瘤 中枢神经系统成血管细胞瘤 内淋巴囊肿瘤 附睾囊腺瘤 40% VHL syndrome伴有肾癌 常染色体疾病，常伴有： 3p缺失 VHL基因突变 Hereditary papillary renal carcinoma (HPRC) 常染色体疾病 MET基因的TK区突变 双侧、多发乳头状肾癌 Familial renal oncocytoma (FRO) and Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS) lFRO双侧、多发嗜酸细胞瘤 lBHDS多发毛囊肿瘤、肾癌、结肠息肉、肺囊肿 Hereditary renal carcinoma (HRC) l易发生嗜酸细胞瘤及低