常见血液病MPNPPT学习教案

1、会计学1 常见血液病常见血液病MPN MPN概念概念 第1页/共64页 WHO造血及淋巴组织肿瘤分类造血及淋巴组织肿瘤分类 第2页/共64页 WHO-2008WHO-2008年髓系肿瘤分类年髓系肿瘤分类 第3页/共64页 MPN分类分类 第4页/共64页 MPN共同特征共同特征 第5页/共64页 共同的临床特点共同的临床特点 第6页/共64页 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 chronic myeloid leukemia， CML 第7页/共64页 慢性期慢性期 急变期急变期 加速期加速期 临床表现临床表现 第8页/共64页 慢性期：慢性期： 第9页/共64页 加速期：加速期： 第10页/

2、共64页 周围血周围血 象象 骨髓象骨髓象 染色体检查染色体检查 NAP 血液生化血液生化 慢性期慢性期 实验室检查实验室检查 加速期加速期 急变期急变期 第11页/共64页 血象 第12页/共64页 骨髓 v增生活跃或极度活跃，粒系统异常增生，各期 幼粒增多，嗜酸、嗜碱细胞增多。 v原粒：慢性期： 10；加速期：10-20； 急变期：20。 vNAP活性减低或呈阴性。 NAP 第13页/共64页 染色体检查染色体检查 第14页/共64页 CML-Ph染色体染色体 第15页/共64页 NAP积分检测积分检测 第16页/共64页 血液生化 VB12浓度和 结合力 白血病粒细胞 正常粒细胞 产生过

3、多钴胺 传递蛋白I、III 血清及尿中 尿酸浓度 化疗后大量 白细胞破坏 第17页/共64页 诊断要点诊断要点 第18页/共64页 典型的 临床表现 Ph+ 和/或 bcr/abl+ 确定确定 CML 诊断诊断 第19页/共64页 分期标准分期标准-慢性期慢性期 第20页/共64页 分期标准分期标准-加速期加速期 第21页/共64页 分期标准分期标准-急变期急变期 第22页/共64页 诊断要点诊断要点 第23页/共64页 第24页/共64页 二、类白血病反应二、类白血病反应 第25页/共64页 羟基脲、马利兰羟基脲、马利兰 同急性同急性 白血病白血病 白细胞淤滞症治疗：白白细胞淤滞症治疗：白

4、细胞单采术、脾切除术细胞单采术、脾切除术 第26页/共64页 真性红细胞增多真性红细胞增多 症症 Polycythemia vera， PV 第27页/共64页 概述概述 第28页/共64页 临床表现临床表现 第29页/共64页 临床表现临床表现 第30页/共64页 临床分期临床分期 第31页/共64页 1.血象：血液呈紫色，且粘稠。 Hb：170-240g/L； RBC:(6-10)1012/L； Hct54%（男），50%（女） WBC：（1030）1012/L，粒系核左移，NAP积分升高； Plt：，但功能异常。 实验室检查实验室检查 第32页/共64页 实验室检查实验室检查 第33页/

5、共64页 诊断诊断 第34页/共64页 WHOWHO诊断标准诊断标准 第35页/共64页 1.相对性红细胞增多症 因血浆容量减少，血液浓缩所致，如严重腹泻、 大量出汗、大面积烧伤等 2. 继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态，如高山居住，COPD； 各种肿瘤等。 第36页/共64页 指标PV继发性相对性 病因不明 组织缺氧和异 常EPO增加 血液浓缩，见于脱 水、烧伤等 脾肿大有无无 白细胞增多有无无 血小板增多有无无 血小板功能异常 有无无 红细胞容积正常 动脉血氧饱和度正常正常正常 血清维生素B12正常正常 中性粒细胞ALP正常正常 骨髓三系仅红系正常 EPO水平/正常正常 自发CFU-

6、E生长有无无 三种红细胞增多症的鉴别 第37页/共64页 目的 抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，减少并发症，延长生存期。 第38页/共64页 静脉放血 每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。 对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200-300ml，间隔期可稍延长。 红细胞单采术 采用血细胞分离机进行。 适用于伴有WBC或Plt减少或妊娠患者。 第39页/共64页 化学治疗 羟基脲 1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d维持。 烷化剂 有效率80-85%，常用的有：白消安、环磷酰胺、马法仑 高三尖杉酯碱 2-4mg/d VD 连用7-14d

7、 干扰素 300-500万u/次，每周3次，疗程至少6-12个月 第40页/共64页 原发性血小板增多原发性血小板增多 症症 primary thrombocythemia，PT 第41页/共64页 概述概述 PT是一种少见的病因不明的以巨核细胞系过度 增生为主的骨髓增生性疾病。 亦称为特发性、出血性或真性血小板增多症。 为多能干细胞克隆性疾病。 第42页/共64页 临床表现临床表现 出血 血栓和栓塞 脾大：中度肿大 第43页/共64页 实验室和特殊检查实验室和特殊检查 血象 Plt数量增 多，在 1000- 3000109 /L，并常 有形态异 常；WBC可 增多，常 在10- 30109/

8、L 第44页/共64页 第45页/共64页 临床符合:出血、血栓、脾大 血小板1 000109/L 可除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血 小板增多症者 第46页/共64页 继发性血小板增多症 其他骨髓增生性疾病：PV、MF、AML 第47页/共64页 原发性PT 继发性PT 病因不明明确 病期持续性常为暂时性 Plt计数常1000109/L6.0109/L正常或偏低 粒细胞(109/L)505010-20 PLT(109/L)显著正常或正常或常 血象其他异形PLT幼粒细胞幼红幼粒细胞 、泪滴RBC 骨髓增生性疾病的鉴别 第59页/共64页 PT PVCMLMF NAP大多 骨髓象巨系增生为主红系增生为主粒系增生为主 ，可见各阶段 粒细胞 增生减低，活 检可见纤维化 病程中骨纤常发生常发生少数发生全部发生 转成急粒极少5-30%80%5-20% 髓外化生极少或晚期20%少常见 Ph染色体或 bcr/abl基因 少数阳性不定阳性阴性 中位生存期10-15年10-15年3-4年5年 骨髓增生性疾病的鉴别（续） 第60页/共64页 治疗治疗 治疗目的：改善贫血及巨