小儿癫痫的鉴别诊断(06-4)讲述

1、 北京大学第一医院 林庆 l发作性 l反复性 l小儿癫痫发作形式多样性 l患儿往往对发作不能表达，尤其是一些 主观感觉不会描述。 l有时家长不能正确反映病情，而且与文 化程度、“关心”程度不相关，有时用 医学术语干扰医师思考。 l小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易 鉴别 l小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。 症状或综合征 02岁28岁818岁 A、异常动作 交叉擦腿动作+ 颤抖（shuddering）+ 良性睡眠肌阵挛+ 过度惊吓反应+ 阵发性斜颈+ 自我刺激行为+ TICS+ 舞蹈动作+ 发作性手足徐动或肌张力不全+ 假性动作+ 异常眼球运动+ 非癫痫性强直样动作+ 症状或综合征02岁28岁

2、818岁 B、张力丧失或意识丧失 晕厥+ 摔倒发作 发作性睡病/猝倒+ 注意力缺陷+ C、呼吸异常 呼吸暂停+ 屏气发作+ 过度换气综合征+ 症状或综合征02岁28岁818岁 D、感觉障碍 头晕+ 头痛+ 腹痛+ E、行为障碍 撞头+ 夜惊+ 夜游+ 梦魇+ 狂怒+ 精神错乱+ 恐惧+ l周期性呼吸 l非惊厥性呼吸暂停 l颤动 l过度警觉状态 l良性新生儿睡眠肌阵挛 l良性新生儿惊厥 新生儿时期惊厥形式除强直 及阵挛发作外，最常见的形式为 “微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。 l眼 斜视、震颤、转动、眨眼、 瞳孔散 大 l面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 l四肢 作游泳状、

3、下肢踏自行车状 l呼吸 频率改变或暂停 l其他 面色改变、肌张力低下 不属病理过程，与神经系统成熟 程度有关，可见于50%的未成熟儿， 呼吸很不规则，有时很慢或完全停 止，暂停的时间很短，通常36秒， 很少超过10秒，不伴有心率、血压、 体温和肤色的改变，呼吸暂停以后， 可能出现呼吸深快。 早产儿和足月儿均可见到， 持续1019秒，常伴有心率减慢。 呼吸暂停时间越长，心率减慢越 明显。呼吸暂停以后可有青紫发 作，肌张力低下。 新生儿唤醒刺激的过度反 应，表现为下颌及肢体有频 率较低的、振幅较大的抖动。 不伴有眼球异常运动，无呼 吸暂停，不伴有面色改变。 颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥

4、抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能 眼球异常运动 无 经常有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 脑电图 正常 异常 轻度窒息的新生儿常可见到， 表现为在生后有短暂的嗜睡，随 之即转为过度兴奋状态，醒觉时 间长，眼睁大，但眼球不随物转 动，易激惹，常常出现颤动。 新生儿期起病，多数出现在NREM期 睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双 侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹 部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串 连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠 中反复出现， 神经系统检查及脑电图检查均正 常。出

5、生2个月以后减轻，6个月前消失， 不需治疗。 ILAE1989年列为癫痫综合征，2001 年又提出“可不诊断为癫痫”。 1977年 Dehan 首次报导，多发生 于足月新生儿。发病高峰在生后第5天， 又称为“五日风”（Fifth days fits）。多灶性阵挛发作，发作时EEG有 棘波，发作间期非特异性异常。神经系 统正常，惊厥多在生后2周内停止。 l屏气发作 l点头痉挛 l非癫痫性强直样发作 l婴儿早期良性肌阵挛 l颤抖发作 l婴儿一过性肌张力不全 l情感性交叉擦腿动作 l过度惊吓症 l首次发作多见于6个月1岁半之间 l多有明显诱因 l啼哭后哭声停止，呼吸停止在呼气相 l有时呈角弓反张，意

6、识丧失，甚至抽动 两三下。 l脑电图在发作间期正常，发作期有节律 性慢波。 屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常 l38个月小儿最多见 l眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不 大，可为水平、垂直或旋转性眼震。 l头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动 作，直立位时加重 。 l持续4个月数年自然缓解 l不遗留后遗症 l需与先天性眼震区别，多在生后6个月以 内起病，90%伴有视觉异常 。 l婴儿期发生，起始年龄211月，平

7、均6个 月。 l清醒时，时间短暂，表现形式多样。 l有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外 界刺激所中断。 l发作后立即恢复原来状态。 l发作间期及发作时脑电图均正常。 l与颤抖发作（ shuddering attacks）类 似 本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于 1977年首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。表 现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作， 符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意 识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面 颈部而诱发。 脑电图在发

8、作期及发作间期均无异常，CT、MRI正 常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预 后良好，精神发育正常。 l720个月间起病 l突然出现双眼阵发性强直性向上凝视 l发作持续28秒，可在数分钟内成簇 出现，神智清楚 l常伴共济失调 l发作时EEG正常 l12岁后消失 起病年龄在28个月，表现为肌张力 不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角 弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频 率从一日数次到一月一次不等。有些婴 儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性 阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧 倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间

9、长 短不等，脑电图正常。 l常见于13岁小儿，也有1岁以内 发病的报道。 l女孩发生比男孩明显为多 l均在清醒状态 l神智始终清楚 l强制改变其体位时能终止 l智力低下小儿往往持续到较大年 龄 l新生儿期起病，当有突然外界刺激时出 现异常的惊吓反应。 l基因定位在5q33-35。 l突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强 烈的惊吓反应。 l持续约1015秒，然后逐渐缓解。 l婴儿期导致运动发育落后，步态不稳， 常表现精神紧张和恐惧感。 l脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT 检查正常。 l多发性抽动症 l过度换气综合征 l晕厥 l儿童期良性阵发性眩晕 l发作性运动诱发性运动障碍 l偏头痛 l癔病

10、l暴怒发作 l恐怖症 l男孩明显多于女孩 l抽动均发生在清醒时，而且可自我 控制片刻。 l不会出现意识丧失或持续状态 l无癫痫发作后经常出现的发作后状 态。 l脑电图检查正常。 l年长儿、青春期前后发病 l自诉呼吸困难、胸闷、胸疼 l发作时呼吸浅快不规律，常有叹气 样深呼吸 l常有焦虑或精神障碍 l精神治疗、抗焦虑治疗有效 l多种原因所致的暂时性脑血流灌注 不足所引起的一过性意识障碍。 l血管迷走性晕厥是最常见的一种 l晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运 动，出现在晕厥时间较长的病人中。 l颈动脉窦性晕厥在小儿很少见 l排尿性晕厥 l4岁后起病 l突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、 头疼 l步态不

11、稳，跌倒、恐惧 l持续20秒30分钟 lE E G正常 l儿童及青少年期起病 l男孩比女孩多见 l突然运动所诱发 l一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症 样表现，严重时可致跌到。 l发作时神智清楚 l数秒至数十 秒 l大多数脑电图正常 l抗癫痫药物效果良好 儿童期发病率大约在2%5% 之间，10岁以前男女发病率大致 相同，青春期（12岁以后）女孩 发病明显多于男孩。 以往称为典型偏头痛 l先兆多出现在头痛以前 ，多与视觉有关 l极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、 无力或失语等。 l先兆可持续数分钟1小时， l头痛开始往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位， 呈搏动性。 l小儿双侧头痛较偏侧头痛为

12、多见。常出现恶心、 呕吐、腹痛等胃肠症状。 l头痛持续的时间长短不一，长时12天，短时 数小时。 l发作后入睡，醒后头痛消失。 以往又称为普通型偏头痛 l此型较常见到，占75%。 l头痛前没有先兆 l头痛常为双侧额或颞部 l70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道症 状 l发作持续30分钟至2小时左右 l多数病人在睡眠后头痛消失。 又称变异型偏头痛 可分为以下几种类型 年龄小的病儿发病较多。椎基 底动脉供血不足的表现，如发作 性头晕、眩晕、共济失调、构音 障碍、视觉模糊、管状视野，或 偏瘫、四肢瘫等，神经系统症状 持续时间很短，随即出现枕部的 头痛。 眼眶部疼痛伴有动眼神经完全 性或不全性麻痹。以上眼

13、睑下垂最 常见、重者眼外肌全部麻痹，主要 见于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后 出现，多伴有同侧瞳孔散大。 头痛发作时或发作前后出现 对侧肢体轻瘫，可同时有感觉障 碍，常可持续数日。 常见于年龄较大的儿童，幼儿时 期也偶可见到。青春期后女性较男 性高。癔病发作临床表现多种多样。 癔病发作往往持续时间较长（超 过5分钟），容易因暗示而发病、加 重或好转 。 癔病无论在发作期或发作间期，脑 电图均无痫样放电或节律紊乱。 l学龄期小儿多见 l小事诱发或无原因 l伤人毁物 l对发作过程能回忆并懊悔 lEEG正常 l恐惧发作有明显指向（某种动物或 物品） l发作时表现尖叫、回避、心跳加快、 呼吸急促、发抖、苍

14、白 l可伴有头疼、腹疼、呕吐 l与个性可能有关 l睡眠肌阵挛 l夜惊（night terrors） l梦魇 即做噩梦 l梦游 （sleep walking） l发作性睡眠 l412岁小儿，男孩多见。 l入睡后半小时2小时 l父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝 任何接触。 l发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对 发作不能回忆。 lEEG正常 l作噩梦，R E M期。 l醒后定向力迅速恢复，能回忆刚 才梦境内容。 l由于恐惧及焦虑，很难立即再继 续入睡。 主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪 及睡眠幻觉。有些表现容易与癫痫发作相混。 l嗜睡 l猝倒 大约70%80%病人有猝倒发作。个别肌 群可表现

15、一过性无力，如面肌松弛、张口。 l睡眠瘫痪 大约有30%有睡眠瘫痪 l睡眠幻觉 20%30%会出现睡眠幻觉 l脑电图检查在清醒时多表现为正常，入睡初期 很快进入REM睡眠 。 1. 低血糖 2. 低血钙 3. 甲状腺功能亢进 4. 卟啉病 5. 周期性麻痹 6. 嗜铬细胞瘤 l出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、 行为改变 l严重时意识丧失、惊厥 l出现在清晨、空腹状态 l胰岛素使用不当 l糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖 l阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震 颤、心动过速等 l遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成 障碍 l急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病 l儿童期或青春期发病 l剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状， 甚至惊厥、昏迷 l苯巴比妥、水合氯醛可诱发 l新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化 为尿卟啉，