中研课件《脊髓疾病》未知名汇编

1、 形状形状：略呈扁圆柱形，上下粗细不均，略呈扁圆柱形，上下粗细不均， 越向下白质成分越少。越向下白质成分越少。 颈膨大：颈膨大：C4T2 腰膨大：腰膨大：L1S2 圆圆 锥：锥：S3Co1 终终 丝：止于丝：止于S2下缘硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后下缘硬膜囊底，穿出硬膜止于尾骨后 面面 的骨膜。的骨膜。 马马 尾：尾：L2Co1 节段：节段：共共31节。节。 C8、T12、L5、S5、Co1。 沟裂：沟裂：腹侧腹侧 前正中裂、前外测沟；前正中裂、前外测沟； 背侧背侧 后正中沟、后外测沟。后正中沟、后外测沟。 脊髓与脊椎的关系脊髓与脊椎的关系 髓找椎；椎找髓髓找椎；椎找髓 下下C C、 1 1

2、上、中上、中T T 2 2 下下T T 3 3 L T L T10 101212 S S、Co TCo T12 12L1L1 感觉的节段性支配与体表标志感觉的节段性支配与体表标志 C1C1脑底的脑膜和血管脑底的脑膜和血管 C2C2后头部皮肤后头部皮肤 C3C3颈部颈部 C4C4肩部及锁骨上区肩部及锁骨上区 C5C57 7上臂、前臂及手的挠侧上臂、前臂及手的挠侧 C8C8T2T2手、前臂及上臂的尺侧手、前臂及上臂的尺侧 T T4 4平乳头线平乳头线 T T6 6平剑突线平剑突线 T T8 8平肋缘线平肋缘线 T T10 10平脐 平脐 T T12 12平腹股沟 平腹股沟 L L1 1 3 3股前

3、 股前 L L4 4 5 5小腿前面 小腿前面 S S1 1 2 2足底、小腿及股后 足底、小腿及股后 S S3 3 5 5鞍区 鞍区 二、脊髓的膜二、脊髓的膜 硬脊膜硬脊膜 硬膜外腔：在硬膜外与脊柱之间的潜在性间隙，其内有脂肪组织、硬膜外腔：在硬膜外与脊柱之间的潜在性间隙，其内有脂肪组织、 椎间动脉分支和丰富的椎内静脉丛，此静脉丛与体循环相通，因其压力椎间动脉分支和丰富的椎内静脉丛，此静脉丛与体循环相通，因其压力 很低，无瓣膜及血流方向不固定，与胸腹腔压力相关，常构成感染和肿很低，无瓣膜及血流方向不固定，与胸腹腔压力相关，常构成感染和肿 瘤侵及脊髓和颅脑的通路。瘤侵及脊髓和颅脑的通路。 硬膜

4、下腔：是硬脊膜与蛛网膜之间的一个潜在腔隙。正常时仅有硬膜下腔：是硬脊膜与蛛网膜之间的一个潜在腔隙。正常时仅有 少量的润滑液。少量的润滑液。 蛛网膜蛛网膜 蛛网膜下腔：位于蛛网膜与软脊膜之间，腔内充满脑脊液。蛛网膜下腔：位于蛛网膜与软脊膜之间，腔内充满脑脊液。 软软 膜膜 紧贴于脊髓的表面，富含血管，对脊髓有支持和保护作用。紧贴于脊髓的表面，富含血管，对脊髓有支持和保护作用。 三、脊椎的固定三、脊椎的固定 韧带：前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带、韧带：前纵韧带、后纵韧带、棘上韧带、 棘间韧带、黄韧带、横突间韧带棘间韧带、黄韧带、横突间韧带 和项韧带和项韧带( (基底宽而紧密地附于枕外嵴和基底宽而紧密

5、地附于枕外嵴和 枕外隆凸，其弹力纤维呈三角形，尖部向下与枕外隆凸，其弹力纤维呈三角形，尖部向下与 寰椎后结节和下六个颈椎的棘突尖部相连。下寰椎后结节和下六个颈椎的棘突尖部相连。下 方与棘上韧带相延续。后缘游离而肥厚，有斜方与棘上韧带相延续。后缘游离而肥厚，有斜 方肌附着，主要维持头颈部的直立体位方肌附着，主要维持头颈部的直立体位) )。 四、脊髓的固定四、脊髓的固定 上下：终丝上下：终丝 前后左右：前后左右：3131对脊神经根、对脊神经根、 齿状韧带齿状韧带(20(202121对，从对，从C C1 1L L1 1) ) 五、腰穿经过的组织结构五、腰穿经过的组织结构 皮肤皮下棘上韧带棘间韧带黄韧

6、带硬膜蛛皮肤皮下棘上韧带棘间韧带黄韧带硬膜蛛 网膜蛛网膜下腔网膜蛛网膜下腔 六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现六、脊髓的内部结构及受损时的临床表现 灰质：灰质：1.1.前角前角 短而粗，为运动细胞组成，短而粗，为运动细胞组成， 在颈髓和腰髓尤为发达。受损时下运动在颈髓和腰髓尤为发达。受损时下运动 神经元性瘫痪，无感觉障碍。慢性进行神经元性瘫痪，无感觉障碍。慢性进行 性病变早期受累肌肌束颤动。常见于脊性病变早期受累肌肌束颤动。常见于脊 髓灰质炎、运动神经元病。髓灰质炎、运动神经元病。 2.2.后角后角 主要为具有感觉传导功能的后主要为具有感觉传导功能的后 角细胞组成。是痛、温觉和部分触觉等角细

7、胞组成。是痛、温觉和部分触觉等 感觉传导系统的第二级神经元。受累时感觉传导系统的第二级神经元。受累时 同侧皮肤节段性痛、温觉减退或消失而同侧皮肤节段性痛、温觉减退或消失而 深感觉保留。常见于脊髓空洞症。深感觉保留。常见于脊髓空洞症。 3.3.侧角侧角 位于前后角之间位于前后角之间(C(C8 8L L2 2、S S2 24 4),), 为植物神经元所在。若为植物神经元所在。若C C8 8T T1 1受累，可出受累，可出 现同侧现同侧HornerHorner征；其他节段受累则同侧征；其他节段受累则同侧 相应节段的血管运动、发汗、竖毛、皮相应节段的血管运动、发汗、竖毛、皮 肤和指甲的营养改变。常见于

8、脊髓空洞肤和指甲的营养改变。常见于脊髓空洞 症和脊髓肿瘤等。症和脊髓肿瘤等。 4.4.中央管中央管 位于脊髓中央。其前方的灰位于脊髓中央。其前方的灰 质前联合受累时可伤及双侧脊髓丘脑束质前联合受累时可伤及双侧脊髓丘脑束 的交叉纤维，出现双侧对称性节段性感的交叉纤维，出现双侧对称性节段性感 觉解离。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤、觉解离。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤、 脊髓血肿等。脊髓血肿等。 白质：白质：1.1.前索前索 前正中裂与前根之间，主要有：前正中裂与前根之间，主要有： 皮质脊髓前束皮质脊髓前束 由未交叉的锥体束纤维组成沿途交叉至对由未交叉的锥体束纤维组成沿途交叉至对 侧前角细胞。侧前角细胞

9、。 顶盖脊髓束顶盖脊髓束 大部分纤维止于大部分纤维止于C C4 4，少数达颈髓下端，参与，少数达颈髓下端，参与 视听反射。视听反射。 内侧纵束内侧纵束 大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济和大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济和 姿势反射。姿势反射。 前庭脊髓束前庭脊髓束 大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济大部分纤维止于上颈髓，参与头颈肌的共济 和姿势反射。和姿势反射。 脊髓丘脑前束脊髓丘脑前束 传递对侧皮肤的轻触觉。传递对侧皮肤的轻触觉。 2.2.后索后索 位于后正中沟和后根之间，主要为上行纤维。位于后正中沟和后根之间，主要为上行纤维。 受损时损伤平面下同侧深感觉减退、缺失、感觉性共

10、受损时损伤平面下同侧深感觉减退、缺失、感觉性共 济失调。见于脊髓压迫症、亚急性联合变性、脊髓痨、济失调。见于脊髓压迫症、亚急性联合变性、脊髓痨、 糖尿病等。糖尿病等。 薄束薄束 位于内侧，传递同侧下肢的深感觉。位于内侧，传递同侧下肢的深感觉。 楔束楔束 位于外测，传递同侧上肢的深感觉。位于外测，传递同侧上肢的深感觉。 3.3.侧索侧索 位于前根和后根之间，有上下行传导束。位于前根和后根之间，有上下行传导束。 皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束 为来自对侧大脑皮质下行的随意运为来自对侧大脑皮质下行的随意运 动纤维，其纤维排列由内向外依次为动纤维，其纤维排列由内向外依次为C C、T T、L L、S S。受。

11、受 累时损害平面下上运动神经元瘫痪。累时损害平面下上运动神经元瘫痪。 红核脊髓束红核脊髓束 起姿势调节作用。起姿势调节作用。 网状脊髓束网状脊髓束 调节随意运动和某些反射作用。调节随意运动和某些反射作用。 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 主要为痛、温觉传导束。受累时主要为痛、温觉传导束。受累时 损伤平面下对侧皮肤痛温觉减退消失，深感觉保留。损伤平面下对侧皮肤痛温觉减退消失，深感觉保留。 脊髓小脑前后束脊髓小脑前后束 为共济运动反射的传入纤维为共济运动反射的传入纤维。 脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断 脊髓横贯性损害时，损伤平面下各种感觉缺失上脊髓横贯性损害时，损伤平面下各种感觉缺失上 运

12、动神经元瘫痪及括约肌功能障碍。在急性脊运动神经元瘫痪及括约肌功能障碍。在急性脊 髓炎和脊髓外伤急性期常见脊髓休克，一般持髓炎和脊髓外伤急性期常见脊髓休克，一般持 续续2 24 4周。周。 高颈位高颈位C C1 1 4 4 四肢上运动神经元性瘫痪、全感觉四肢上运动神经元性瘫痪、全感觉 缺失、括约肌障碍。缺失、括约肌障碍。 颈膨大颈膨大C C5 5T T2 2 双上肢下运动神经元性瘫痪、双双上肢下运动神经元性瘫痪、双 下肢上运动神经元性瘫痪。下肢上运动神经元性瘫痪。 胸髓胸髓 双下肢截瘫。双下肢截瘫。 腰膨大腰膨大L L1 1S S2 2 双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会双下肢下运动神经元性瘫

13、痪、双下肢及会 阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。 圆锥圆锥S S3 3CoCo1 1 会阴部及肛周感觉缺失，髓内病变可出现 会阴部及肛周感觉缺失，髓内病变可出现 分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。 马尾马尾L L2 2CoCo1 1 下肢剧烈自发痛，放射至会阴部、臀部， 下肢剧烈自发痛，放射至会阴部、臀部， 烧灼样，腹压增加时痛加重，下肢肌萎缩、弛缓瘫及烧灼样，腹压增加时痛加重，下肢肌萎缩、弛缓瘫及 足下垂，踝反射消失，提睾反射常保存，性功能下降足下垂，踝反射消失，提睾反射常保存，性功能下降 和尿便障碍晚、轻，症状常

14、起自一侧。和尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。 七、脊髓的血液供应七、脊髓的血液供应 脊髓的动脉：脊髓的动脉： 脊髓的血液供应主要有脊髓的血液供应主要有3 3个来源个来源: : 脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性动脉。脊髓前动脉、脊髓后动脉和节段性动脉。 其中其中1/101/10来自椎动脉；来自椎动脉；9/109/10来自主动脉来自主动脉 的节段性动脉。的节段性动脉。 1.1.脊髓前动脉脊髓前动脉 起源于双侧椎动脉的颅内段，位起源于双侧椎动脉的颅内段，位 于脊髓前正中裂迂曲下行，供应脊髓全长。于脊髓前正中裂迂曲下行，供应脊髓全长。 在颈段较粗，分支有沟动脉和软脊膜动脉。向在颈段较粗，分支有沟动脉和软

15、脊膜动脉。向 脊髓的前脊髓的前2/32/3供血。沟动脉约供血。沟动脉约3 35 5支支/cm/cm，脊髓，脊髓 全长约全长约200200支，左右交替发出，吻合支少，是支，左右交替发出，吻合支少，是 脊前动脉的终末支，易缺血。脊前动脉的终末支，易缺血。 2.2.脊髓后动脉脊髓后动脉 左右各一条，来自同一侧椎左右各一条，来自同一侧椎 动脉颅内段。延脊髓后外侧沟后根内侧动脉颅内段。延脊髓后外侧沟后根内侧 下行。滋养脊髓的后下行。滋养脊髓的后1/31/3，因其吻合支多，因其吻合支多， 很少发生血供障碍。很少发生血供障碍。 3.3.节段性动脉节段性动脉( (根动脉根动脉) ) 颈段颈段椎动脉及颈升动脉；

16、椎动脉及颈升动脉； 胸段胸段肋间动脉；肋间动脉； 腰段腰段腰动脉；腰动脉； 骶段骶段骶外侧动脉。骶外侧动脉。 前支前支 节段性动脉节段性动脉 肌支肌支 后支后支 根动脉根动脉供应脊神经节和神经根供应脊神经节和神经根 脊支脊支 经椎间孔入椎管，穿过硬膜经椎间孔入椎管，穿过硬膜 前、后根动脉前、后根动脉供应脊髓，与供应脊髓，与 脊前动脉吻合脊前动脉吻合 脊髓前、后动脉分出无数小血管在脊髓表面吻合形成冠状动脉，支配脊髓表脊髓前、后动脉分出无数小血管在脊髓表面吻合形成冠状动脉，支配脊髓表 面。面。 脊髓供血边缘带：脊髓供血边缘带： 上、下根动脉临界区上、下根动脉临界区 T4T4、L1L1； 脊髓前后动

17、脉供血临界区脊髓前后动脉供血临界区 横切面中央灰横切面中央灰 质与后柱前方。质与后柱前方。 脊髓的静脉脊髓的静脉 在脊髓表面形成一静脉丛及在脊髓表面形成一静脉丛及6 6条主要回流通道，条主要回流通道， 分别位于前正中裂和后正中沟、前后外侧沟的相应部分别位于前正中裂和后正中沟、前后外侧沟的相应部 位，这位，这6 6条管道组成前后脊髓外静脉，其血液由后根静条管道组成前后脊髓外静脉，其血液由后根静 脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸 段与胸腔内奇静脉、肺静脉及上腔静脉相通，在腹部段与胸腔内奇静脉、肺静脉及上腔静脉相通，在腹部 与下腔静脉、门静

18、脉及盆腔静脉有多处相通，椎静脉与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉有多处相通，椎静脉 丛因丛因压力很低，无瓣膜，其血流方向不定压力很低，无瓣膜，其血流方向不定，可受胸腹，可受胸腹 腔压力变动而改变，是构成感染及恶性肿瘤转移入颅腔压力变动而改变，是构成感染及恶性肿瘤转移入颅 的潜在通路。的潜在通路。 八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤八、诊断脊髓疾病所需的检查步骤 详细的病史询问、体格检查是正确定位、定详细的病史询问、体格检查是正确定位、定 性诊断的基础。性诊断的基础。 急炎症、血管病、外伤急炎症、血管病、外伤 慢肿瘤、变性慢肿瘤、变性 2.2.血常规生化检查血常规生化检查 末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴

19、系末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴系 统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓；统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓； 血沉增快注意除外恶性病症；血沉增快注意除外恶性病症； 肝功改变注意肝性脊髓病。肝功改变注意肝性脊髓病。 3.3.放射线检查放射线检查( (放在腰穿之前放在腰穿之前) )应注意除外如下疾病：应注意除外如下疾病： 脊柱结核脊柱结核 椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿 脊髓肿瘤脊髓肿瘤 良性椎弓根距离增宽；良性椎弓根距离增宽； 恶性椎弓根骨质破坏恶性椎弓根骨质破坏 椎骨病椎骨病 环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、椎管狭窄环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、椎管狭窄 先天畸形先天畸形 颈椎融合、

20、扁平颅底、隐性骶椎裂颈椎融合、扁平颅底、隐性骶椎裂 4.4.腰穿腰穿 CSFCSF压力压力 正常、增高、降低正常、增高、降低 颜色颜色 无色透明无色透明 非特异性炎症、闭塞性血管病、非特异性炎症、闭塞性血管病、 髓内肿瘤髓内肿瘤 黄色黄色 蛋白含量增加、结核、出血后黄变蛋白含量增加、结核、出血后黄变 血性血性 出血性脊髓血管病、外伤出血性脊髓血管病、外伤 细胞数细胞数 正常或轻度增加正常或轻度增加 蛋白蛋白 增高见于脊髓压迫症、结核、脊部蛛网膜粘连增高见于脊髓压迫症、结核、脊部蛛网膜粘连 糖糖 降低见于结核降低见于结核 5.5.脊髓数字减影血管造影脊髓数字减影血管造影 6.6.脊髓脊髓CT C

21、T 每次给扫每次给扫3 3个椎体，需正确定位。能个椎体，需正确定位。能 发现椎管狭窄、后纵韧带钙化、间盘疝、间盘发现椎管狭窄、后纵韧带钙化、间盘疝、间盘 膨隆。膨隆。 7.MRI 7.MRI 能发现脊髓空洞症、能发现脊髓空洞症、MSMS、脊髓内外肿瘤、脊髓内外肿瘤、 间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄 九、诊断脊髓疾病的思路九、诊断脊髓疾病的思路 1.1.定位定位 是否脊髓病变；病变的水平是否脊髓病变；病变的水平/ /节段；髓内或髓外节段；髓内或髓外 ， 若是髓外若是髓外硬膜外或硬膜下？硬膜外或硬膜下？ 2.2.定性定性 据诱因、起病形式、伴随症状、发展经过，综合据诱因、

22、起病形式、伴随症状、发展经过，综合 分析辅助检查结果。分析辅助检查结果。 脊髓疾病的定性诊断脊髓疾病的定性诊断 一、根据病变部位确位疾病的性质一、根据病变部位确位疾病的性质 （一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带 状疱疹）、椎间盘突出。状疱疹）、椎间盘突出。 （二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。 （三）后索及脊髓小脑束家族性共济失（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失 调症。调症。 （四）后根、后索及侧索亚急性联合变（四）后根、后索及侧索亚急性联合变 性、结核性脊膜脊髓炎。性、结核性脊膜脊髓炎。 （五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（五）

23、侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症 （六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓 炎、脊髓前动脉病变。炎、脊髓前动脉病变。 （七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊 髓过伸性损伤、髓内肿瘤。髓过伸性损伤、髓内肿瘤。 （八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。 （九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓 压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。 二、根据

24、起病情况及病程经过二、根据起病情况及病程经过 （一）急性、亚急性起病炎症、脊髓血管病（一）急性、亚急性起病炎症、脊髓血管病 （二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养 障碍性脊髓病，慢性炎病。障碍性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、 脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。 （四）病程呈波动性见于多发性硬化。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。 （五）与生具有者先天性疾病。（五）与生具有者先天性疾病。 （六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病

25、、中毒性脊髓（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓 病。病。 脊髓疾病脊髓疾病 脊髓炎脊髓炎 一、急性病毒性脊髓炎一、急性病毒性脊髓炎 急性脊髓前角灰质炎急性脊髓前角灰质炎 由脊髓灰质炎病毒引由脊髓灰质炎病毒引 起的急性传染病，多见于儿童，通过粪便起的急性传染病，多见于儿童，通过粪便 和咽部分泌物传播。其临床表现分和咽部分泌物传播。其临床表现分6 6期：期： 1.1.潜伏期潜伏期 5 51515天；天； 2.2.前驱期前驱期 1 13 3天，发热，上呼吸道及消化道感染症状；天，发热，上呼吸道及消化道感染症状； 3.3.麻痹前期麻痹前期 前驱症状消失后前驱症状消失后2 24 4天，最多

26、天，最多1010天，再次发热。可有脑天，再次发热。可有脑 膜刺激症、肌痛，易激惹，一般持续膜刺激症、肌痛，易激惹，一般持续3 36 6天。在此期治愈者称非天。在此期治愈者称非 麻痹型脊髓灰质炎。麻痹型脊髓灰质炎。 4.4.麻痹期麻痹期 仅占受感染者的仅占受感染者的1 12 2。出现病毒侵及部位的瘫痪。出现病毒侵及部位的瘫痪( (脊脊 髓型、脑干型和脑型髓型、脑干型和脑型) )； 5.5.恢复期恢复期 麻痹发生麻痹发生1 1周左右，麻痹停止进展即进入恢复期周左右，麻痹停止进展即进入恢复期(2(2个月个月) )； 6.6.后遗症期后遗症期 带状疱疹病毒性脊髓炎带状疱疹病毒性脊髓炎 脊髓症状出现之前

27、有带状疱疹病毒感染史。脊髓症状出现之前有带状疱疹病毒感染史。 狂犬病毒脊髓炎狂犬病毒脊髓炎 有疯狗咬伤史，怕水、怕风。有疯狗咬伤史，怕水、怕风。 二、急性非特异性脊髓炎二、急性非特异性脊髓炎 三、细菌性脊髓炎三、细菌性脊髓炎 化脓性脊髓炎化脓性脊髓炎 结核性脊髓炎结核性脊髓炎 四、螺旋体性脊髓炎四、螺旋体性脊髓炎 脊髓梅毒脊髓梅毒( (梅毒性脊髓炎、脊髓痨梅毒性脊髓炎、脊髓痨) ) 在未经治疗的在未经治疗的 梅毒患者大约有梅毒患者大约有5 5发生脊髓痨。一般在初期感染梅毒发生脊髓痨。一般在初期感染梅毒 10102020年后出现脊髓痨的症状。临床表现以后根和后年后出现脊髓痨的症状。临床表现以后根

28、和后 索受累为主。索受累为主。感觉性共济失调感觉性共济失调；感觉；感觉异常电击样痛异常电击样痛； 无痛性皮肤溃疡无痛性皮肤溃疡；5 51010的脊髓痨患者由于支撑体的脊髓痨患者由于支撑体 重的关节和其附近的骨骼因痛觉障碍，经常遭受外伤重的关节和其附近的骨骼因痛觉障碍，经常遭受外伤 性损伤，即性损伤，即Charcot Charcot 关节；胸腹神经根受损时可引起关节；胸腹神经根受损时可引起 内脏疼痛内脏疼痛，约，约2525的患者因脊髓痨的内脏疼痛被误行的患者因脊髓痨的内脏疼痛被误行 外科手术；约外科手术；约1010的的脊髓痨患者伴的的脊髓痨患者伴视神经萎缩视神经萎缩； 五、亚急性脊髓炎五、亚急性

29、脊髓炎 老年发病，逐渐进展，常有肺心症老年发病，逐渐进展，常有肺心症, , 有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。 急性非特异性脊髓炎急性非特异性脊髓炎 急性脊髓炎是脊髓的急性非化脓性急性脊髓炎是脊髓的急性非化脓性 炎症。病因未明，可能是由于某种细菌炎症。病因未明，可能是由于某种细菌 或病毒感染引起的自身免疫性疾病。或病毒感染引起的自身免疫性疾病。 1.1.病理病理 部位部位: :病变多累及脊髓的胸段病变多累及脊髓的胸段(74.5%)(74.5%)，因胸段脊髓长，受损机会多，因胸段脊髓长，受损机会多， T4T4为边缘带，易于缺血而受到炎症损害。其次为颈髓为边缘带，

30、易于缺血而受到炎症损害。其次为颈髓(12.7%)(12.7%)，腰骶，腰骶 髓髓(11.7%)(11.7%)少见。少见。 大体大体: :脊髓膜充血、浑浊，脊髓肿胀发软。切面可见灰白质界限不清，脊髓膜充血、浑浊，脊髓肿胀发软。切面可见灰白质界限不清， 有点状出血。有点状出血。 镜下镜下: :软膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主软膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主 的浸润和水肿。灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解。白质内髓鞘的浸润和水肿。灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解。白质内髓鞘 脱失和轴索变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。脱失和轴索变性，大量吞噬细胞和胶质

31、细胞增生。 2.2.临床表现临床表现 青壮年发病，农民多见。性别无明显差异。全年散在发病，以青壮年发病，农民多见。性别无明显差异。全年散在发病，以 冬春及秋冬相交时较多。病前冬春及秋冬相交时较多。病前1 12 2周常有上呼吸道感染或腹泻病周常有上呼吸道感染或腹泻病 史，或有负重、扭伤等诱因。起病急，症状史，或有负重、扭伤等诱因。起病急，症状1 17 7天达高峰。天达高峰。 首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位的背痛，病变 节段有束带感，多在节段有束带感，多在2 23 3天内出现病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺天内出现病变水平以下肢体瘫痪、

32、感觉缺 失和括约肌功能障碍，急性期可有数天数周的脊髓休克期，以失和括约肌功能障碍，急性期可有数天数周的脊髓休克期，以1 1 2 2周最多见，休克期越长，说明脊髓损害越严重。周最多见，休克期越长，说明脊髓损害越严重。 3.3.辅助检查辅助检查 血白细胞及血白细胞及CSFCSF细胞数可正常或轻度增高。偶见细胞数可正常或轻度增高。偶见CSFCSF 急性期明显增高。急性期明显增高。 脊柱脊柱X X线检查可除外骨转移瘤、骨结核引起的脊髓线检查可除外骨转移瘤、骨结核引起的脊髓 病。病。 CTCT可除外继发性脊髓病，如脊柱病变、脊髓肿瘤可除外继发性脊髓病，如脊柱病变、脊髓肿瘤 等，对脊髓炎诊断意义不大。等，

33、对脊髓炎诊断意义不大。 MRIMRI对早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊对早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊 急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。急性期可见病变脊急性非特异性脊髓炎的最可靠措施。急性期可见病变脊 髓节段水肿、增粗，长髓节段水肿、增粗，长T1T1和长和长T2T2异常信号。异常信号。 视觉诱发电位、脑干诱发电位视觉诱发电位、脑干诱发电位 可排除脑干和视神经可排除脑干和视神经 病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有助。病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有助。 诊断要点：诊断要点： 1.1.发病前发病前1 13 3周可有腹泻、上感等非特异性感染史；周可有腹泻、上感等非特异性感染史； 2.2.

34、急性发病；急性发病； 3.3.迅速发生的截瘫、传导束型感觉障碍；迅速发生的截瘫、传导束型感觉障碍； 4.4.膀胱直肠功能障碍，早期尿便潴留，晚期失禁；膀胱直肠功能障碍，早期尿便潴留，晚期失禁； 5.CSF5.CSF改变符合脊髓炎；改变符合脊髓炎；X X线、线、CTCT、MRIMRI、VEPVEP、MEPMEP等检等检 查可除外其他脊髓病。查可除外其他脊髓病。 鉴别诊断：鉴别诊断： 1.1.急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿 30%30%50%50%病前有皮肤脓肿或病前有皮肤脓肿或 细菌感染，背痛剧烈，脊柱压痛明显，感觉平细菌感染，背痛剧烈，脊柱压痛明显，感觉平 面不清楚，尿便障碍出现早，面不清楚，尿

35、便障碍出现早，CSFCSF细胞蛋白增细胞蛋白增 高，椎管梗阻，髓外硬膜外压迫。高，椎管梗阻，髓外硬膜外压迫。 2.2.脊髓肿瘤脊髓肿瘤 病情缓慢进展，瘫痪和感觉缺失常病情缓慢进展，瘫痪和感觉缺失常 不对称，不对称，CSFCSF蛋白增高。蛋白增高。 3.3.视神经脊髓炎视神经脊髓炎 在视神经和中枢神经症状出现在视神经和中枢神经症状出现 以前很难明确诊断以前很难明确诊断, ,如能常规如能常规MEPMEP和和MRIMRI检查检查, ,可可 望在视神经症状出现前明确诊断。望在视神经症状出现前明确诊断。 4.4.急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎 常见于儿童，夏秋季流行，常见于儿童，夏秋季流行， 有双峰热、腹

36、泻，热退时出现四肢迟缓性、不有双峰热、腹泻，热退时出现四肢迟缓性、不 完全性、不对称性的瘫痪，无传导束型感觉障完全性、不对称性的瘫痪，无传导束型感觉障 碍，无括约肌功能障碍。碍，无括约肌功能障碍。 治疗治疗 1.1.激素激素 地塞米松地塞米松101020mg/d20mg/d，10102020天为天为1 1疗程，需逐疗程，需逐 渐减量至停用。用药期间适用抗菌素预防感染，补充渐减量至停用。用药期间适用抗菌素预防感染，补充 足够的钾和钙足够的钾和钙, ,还需要同时应用保护胃肠黏膜的药物。还需要同时应用保护胃肠黏膜的药物。 2.20%2.20%甘露醇甘露醇 早期用药可减轻脊髓水肿，清除自由基，早期用药

37、可减轻脊髓水肿，清除自由基， 减轻脊髓损害。减轻脊髓损害。250ml/250ml/次，次，2 23 3次次/ /日，连用日，连用4 46 6天。天。 3.3.细胞活化剂和维生素细胞活化剂和维生素 4.4.抗生素抗生素 主要针对膀胱功能障碍导尿所致的泌尿系感染主要针对膀胱功能障碍导尿所致的泌尿系感染 和重症病人呼吸肌麻痹引起的肺内感染。和重症病人呼吸肌麻痹引起的肺内感染。 5.5.可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。可同时应用活血通络、清热解毒的中草药。 6.6.血液疗法血液疗法( (全血输入法；血浆输入法；血浆交全血输入法；血浆输入法；血浆交 换疗法；紫外线照射充氧自血回输疗法换疗法；紫外线

38、照射充氧自血回输疗法) ) 7.7.高压氧疗法高压氧疗法 1 1次次/d/d，202030min/30min/次，次，20203030天天 1 1疗程。疗程。 8.8.康复治疗康复治疗 ( (针灸、理疗、推拿按摩及功能训针灸、理疗、推拿按摩及功能训 练练) )。 预后预后 与下列因素有关：与下列因素有关： 1.1.前驱症状前驱症状 病前有发热等上呼吸道感染的前驱症状者预后病前有发热等上呼吸道感染的前驱症状者预后 较好；较好； 2.2.脊髓受损程度脊髓受损程度 部分或单一横贯性损害者预后好；上升性部分或单一横贯性损害者预后好；上升性 脊髓炎和弥漫性脊髓受累者预后差；脊髓炎和弥漫性脊髓受累者预后差

39、； 3.3.有无并发症有无并发症 有褥疮、尿路和肺部感染者预后较差；有褥疮、尿路和肺部感染者预后较差； 4.4.激素治疗激素治疗 接受激素治疗者接受激素治疗者2/32/3在在1 13 3月内恢复；月内恢复； 5.5.脊髓休克期长及肌张力长期减低者预后差。脊髓休克期长及肌张力长期减低者预后差。 首次诊断脊髓炎的病人中有首次诊断脊髓炎的病人中有17.5%17.5%以后转化为多发性硬化。以后转化为多发性硬化。 脊髓压迫症脊髓压迫症 一一 脊髓肿瘤脊髓肿瘤 二二 脊髓硬膜外脓肿脊髓硬膜外脓肿 三三 脊柱结核脊柱结核 四四 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 五五 真菌性病变真菌性病变 六六 寄生虫寄生虫 七七

40、肉芽肿肉芽肿( (结节病、嗜酸细胞肉芽肿结节病、嗜酸细胞肉芽肿) ) 脊髓肿瘤脊髓肿瘤 一一 椎管内肿瘤椎管内肿瘤 1.1.发生率发生率0.9%0.9%2.5%/102.5%/10万。较脑瘤发生万。较脑瘤发生 率低率低, ,但按脊髓与脑体积比来算但按脊髓与脑体积比来算, ,发生机会相近。发生机会相近。 成人脊髓长度成人脊髓长度 颈髓颈髓 10cm,10cm,占全长占全长23%23% 胸髓胸髓 26cm, 26cm, 占全长占全长58%58% 腰骶髓腰骶髓 8.5 cm,8.5 cm,占全长占全长19%19% 椎管内肿瘤在各节段的分布也大致符合这个椎管内肿瘤在各节段的分布也大致符合这个 比例。比

41、例。 2.2.年龄特征年龄特征10106060岁岁, ,以以20204040岁为多岁为多, ,国内最小国内最小 2 2岁岁, ,最大最大7373岁。岁。 3.3.性别性别 男男: :女女=1.5=1.51.8:11.8:1 4. 4.分类分类 按部位分按部位分: : 髓内髓内9%9%30%30% 髓外硬膜内髓外硬膜内55%55%67%67% 硬膜外表硬膜外表20%20%26%26% 亚铃型亚铃型6.1%6.1%8.5%8.5% 按病理分按病理分: 上海上海 解放军解放军 国外文献综合国外文献综合 神经纤维瘤神经纤维瘤 40% 43.39% 23.1% 脊膜瘤脊膜瘤 12% 9.1% 22.4%

42、 胶质瘤胶质瘤 8.7% 9.1% 13.2% 室管膜瘤室管膜瘤 8.7% 3.14% 2.5% 血管瘤血管瘤 8.2% 7.49% 6.5% 转移瘤转移瘤 7.7% 6.9% 6.0% 肉瘤肉瘤 2.1% 4.54% 8.2% 其他其他 21.3% 16.38% 18.1% 5.5.病期病期 一般一般1 1年以上年以上, ,最短最短1 1月月, ,最长最长1212年。年。 髓内肿瘤较髓外发展快。髓内肿瘤较髓外发展快。 临床表现临床表现 压迫早期压迫早期 神经根痛神经根痛, ,因因60%60%70%70%瘤瘤 位于脊髓后侧方位于脊髓后侧方; ; 压迫进展期压迫进展期 脊髓半切综合症脊髓半切综合

43、症; ; 脊髓完全受压期脊髓完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点 髓内髓内 髓外髓外 病病 程程 短短 较长较长 自发痛自发痛 烧灼样烧灼样,定位含糊定位含糊 早期根痛早期根痛,呈根性分布呈根性分布 感觉丧失感觉丧失 自病灶开始向下发展自病灶开始向下发展, 自下而上至病灶水平自下而上至病灶水平 可有感觉解离可有感觉解离,鞍区感觉保留鞍区感觉保留 下运动元体征下运动元体征 明显明显,可有肌肉萎缩可有肌肉萎缩,束颤束颤 少见少见,如有为节段性如有为节段性 尿便障碍尿便障碍 出现早出现早 出现晚出现晚 锥体束征锥体束征 出现晚出现晚 出现

44、早出现早 脊髓半切征脊髓半切征 无无 可有可有 椎管阻塞椎管阻塞 晚且不明显晚且不明显 早早,明显明显 常见病理类型常见病理类型 室管膜瘤室管膜瘤,星形细胞瘤星形细胞瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤,脊膜瘤脊膜瘤 脊髓硬膜内外病变的鉴别要点脊髓硬膜内外病变的鉴别要点 硬膜内硬膜内 硬膜外硬膜外 病程发展病程发展 较慢较慢 较快较快 两侧体征两侧体征 不对称不对称,脊髓半切征脊髓半切征 常对称常对称 脑脊液脑脊液 改变明显改变明显 不明显不明显 X线改变线改变 少见少见 多见多见 脊髓压迫性病变时的几种罕见症状脊髓压迫性病变时的几种罕见症状 (1)(1)急性卒中性脊髓横贯综合症急性卒中性脊髓横贯综合症

45、脊髓压迫性病变进展很快时可产生此综合症脊髓压迫性病变进展很快时可产生此综合症, ,多见多见 于硬膜外出血于硬膜外出血, ,脊髓血管瘤脊髓血管瘤, ,脓肿或髓外肿瘤的瘤内出脓肿或髓外肿瘤的瘤内出 血等。发生机理可能是脊髓休克血等。发生机理可能是脊髓休克, ,其临床表现为病变以其临床表现为病变以 下脊髓功能丧失持续数小时下脊髓功能丧失持续数小时, ,数日至数周数日至数周, ,各种反射消各种反射消 失失, ,无锥体束征无锥体束征, ,迟缓瘫迟缓瘫, ,扩约肌功能麻痹扩约肌功能麻痹, ,发生于发生于C4C4以以 上时常有呼吸循环障碍上时常有呼吸循环障碍, ,可很快死亡。可很快死亡。 (2).(2).椎

46、管内肿瘤引起的视神经乳头水肿椎管内肿瘤引起的视神经乳头水肿 其病变半数以上为腰骶部肿瘤其病变半数以上为腰骶部肿瘤, ,半数为视半数为视 管膜瘤管膜瘤, ,肿瘤摘除后视乳头水肿消失肿瘤摘除后视乳头水肿消失, ,腰穿腰穿CSFCSF蛋蛋 白增高白增高, ,有的可达有的可达1000mg%,1000mg%,未发现脑脊液循环梗未发现脑脊液循环梗 阻或颅内占位性病变阻或颅内占位性病变, ,因此认为是椎管内占位性因此认为是椎管内占位性 病变阻碍了腰段蛛网膜下腔病变阻碍了腰段蛛网膜下腔CSFCSF的再吸收的再吸收, ,同时同时 伴病理性伴病理性CSFCSF分泌增多分泌增多( (如如CSFCSF蛋白含量的刺激蛋

47、白含量的刺激),), 因而导致颅内压增高因而导致颅内压增高, ,产生视乳头水肿。产生视乳头水肿。 (3).(3).椎管内肿瘤的颅神经损害椎管内肿瘤的颅神经损害 见于颈段椎管内肿瘤。如神经纤维瘤病时可同时发生小脑见于颈段椎管内肿瘤。如神经纤维瘤病时可同时发生小脑 桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起面神经和听神经损害桥脑角及椎管内神经纤维瘤而引起面神经和听神经损害, ,三叉神三叉神 经脊髓束可下降至经脊髓束可下降至C3C3水平水平, ,高颈段髓内肿瘤可引起前头部疼痛或高颈段髓内肿瘤可引起前头部疼痛或 感觉障碍及角膜反射消失。感觉障碍及角膜反射消失。 枕骨大孔区髓外病变除压迫脊髓长束外枕骨大孔区髓外病变

48、除压迫脊髓长束外, ,也可压迫三叉神经也可压迫三叉神经 脊髓束和尾组颅神经脊髓束和尾组颅神经, ,并可出现强迫头位并可出现强迫头位, ,他们也常引起呼吸循环他们也常引起呼吸循环 及体温调节障碍及体温调节障碍, ,在罕见病例引起颅内压增高时在罕见病例引起颅内压增高时, ,可产生外展神经可产生外展神经 及动眼神经麻痹。及动眼神经麻痹。 (4).(4).眼球震颤眼球震颤 最常见于枕大孔区及高颈髓病变最常见于枕大孔区及高颈髓病变, ,其发生机理有如下可能其发生机理有如下可能: : 颈段肿瘤伸向延髓颈段肿瘤伸向延髓; ; 内侧纵束受累内侧纵束受累; ; 引起延髓继发性血循环障碍及水肿引起延髓继发性血循环

49、障碍及水肿; ; 枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍枕大孔区髓外病变引起小脑功能障碍; ; 椎管内病变与先天性眼震相吻和。椎管内病变与先天性眼震相吻和。 7.7.辅助检查辅助检查: CSF: CSF、脊柱、脊柱X X线及线及MRIMRI。 8.8.诊断诊断: : 有无椎管内肿瘤有无椎管内肿瘤; ; 节段定位节段定位; ; 髓内外肿瘤的鉴别髓内外肿瘤的鉴别; ; 除外其他。除外其他。 需引起重视的早期症状需引起重视的早期症状 疼痛疼痛; ; 肌力减退肌力减退; ; 肌肉痉孪肌肉痉孪; ; 感觉异常。感觉异常。 9.9.鉴别诊断鉴别诊断 椎间盘突出症椎间盘突出症; ; 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎; ;

50、 脊髓空洞症。脊髓空洞症。 10.10.治疗治疗 手术手术 11.11.预后预后 髓外肿瘤效果好髓外肿瘤效果好, ,截瘫长达截瘫长达1010个月个月 者亦可完全恢复者亦可完全恢复. . 脊髓变性疾病脊髓变性疾病 一、脊髓空洞症一、脊髓空洞症 二、亚急性联合变性二、亚急性联合变性 三、运动神经元疾病三、运动神经元疾病 四、脊髓小脑变性四、脊髓小脑变性 脊髓空洞症脊髓空洞症 脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓退行性脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓退行性 病变，其病理特征是脊髓积水和胶质增生。临病变，其病理特征是脊髓积水和胶质增生。临 床主要表现是以受损节段的分离性感觉障碍，床主要表现是以受损节段的分离性

51、感觉障碍， 上下运动神经元运动障碍及植物神经营养障碍上下运动神经元运动障碍及植物神经营养障碍 为特征。为特征。 ( (一一) ) 病因病因 有以下三种学说有以下三种学说 1 1。先天性发育缺陷。先天性发育缺陷 由于胚胎期神经管关闭不全由于胚胎期神经管关闭不全 所致，常伴发其他先天异常，如脊柱裂、扁平颅底、所致，常伴发其他先天异常，如脊柱裂、扁平颅底、 脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。脊椎融合、小脑延髓下疝畸形。 2 2。继发于其他疾病。继发于其他疾病 如脊髓损伤性出血、蛛网膜如脊髓损伤性出血、蛛网膜 炎或肿瘤，由于疤痕缓慢地收缩，血管梗阻，导致脊炎或肿瘤，由于疤痕缓慢地收缩，血管梗阻，导致脊 髓缺

52、血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空腔。 3 3。机械性脑脊液循环障碍。机械性脑脊液循环障碍 GardnerGardner认为主要由于认为主要由于 四脑室出口受阻，脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击四脑室出口受阻，脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击 脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。脊髓中央管管壁，使中央管扩大成空洞。 ( (二二) ) 类型类型 1 1 交通型交通型 脊髓中央管扩张，引起单纯性脊髓脊髓中央管扩张，引起单纯性脊髓 积水，有时中央管为纵横穿插不规则的管道，积水，有时中央管为纵横穿插不规则的管道， 有时伴有有时伴有ChiariChiari畸形。畸形

53、。 2 2 非交通型非交通型 空洞与脑脊液不相通，常继发于空洞与脑脊液不相通，常继发于 其他疾病。其他疾病。 ( (三三) ) 病理病理 脊髓外观可能脊髓外观可能正常正常，亦可，亦可梭形扩大或萎缩梭形扩大或萎缩， 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维 组成，内含黄色或无色液体，空洞周围有时可组成，内含黄色或无色液体，空洞周围有时可 见到异常血管。见到异常血管。 空洞多发于颈髓下段及上胸段，亦可见上空洞多发于颈髓下段及上胸段，亦可见上 至脑干，下至腰骶。至脑干，下至腰骶。 ( (四四) ) 临床表现临床表现 20203030岁发病，但最小岁发病，但最小

54、3 3岁，最大岁，最大7070岁。病程岁。病程 数月数月4040年。男性多于女性。起病隐袭，进展缓年。男性多于女性。起病隐袭，进展缓 慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤时才被发现。 临床症状取决于空洞所在部位及其范围的大小。临床症状取决于空洞所在部位及其范围的大小。 1 1 感觉障碍感觉障碍 节段性后角型节段性后角型分离性感觉障碍分离性感觉障碍 ( (半马褂或全马褂型感觉障碍半马褂或全马褂型感觉障碍) ) 自发痛自发痛 2.2.运动及反射障碍运动及反射障碍 如累及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉如累及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂肌肉 软

55、弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他 肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力 降低。降低。 空洞累及锥体束时，受累脊髓节段以下出现肌无力空洞累及锥体束时，受累脊髓节段以下出现肌无力 肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不 对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。 3.3.营养障碍及其他症状营养障碍及其他症状 夏科夏科(Charcot)(Charcot)关节关节 最常见，是关节

56、的痛觉缺失引起最常见，是关节的痛觉缺失引起 的关节磨损、骨皮质萎缩、骨质脱钙和畸形、关节的关节磨损、骨皮质萎缩、骨质脱钙和畸形、关节 肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉。肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉。 皮肤营养障碍皮肤营养障碍 皮肤青紫、过度角化、皮肤增厚。皮肤青紫、过度角化、皮肤增厚。 在感觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造在感觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造 成顽固性溃疡及疤痕形成，甚至指趾节末端发生无痛成顽固性溃疡及疤痕形成，甚至指趾节末端发生无痛 性坏死、脱失，称性坏死、脱失，称MorvanMorvan病。病。C8C8T1T1侧角细胞受累时侧角细胞受累时 可

57、出现同侧可出现同侧HornerHorner征。如侧角细胞受刺激可出现同侧征。如侧角细胞受刺激可出现同侧 不完全性反不完全性反HornerHorner征征( (瞳孔散大、睑裂增宽、眼球微突、瞳孔散大、睑裂增宽、眼球微突、 面颈部多汗面颈部多汗) )。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。疾病晚期可有膀胱直肠功能障碍。 其他如脊柱侧突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等其他如脊柱侧突、后突畸形，脊柱裂，弓形足等 亦属常见。亦属常见。 延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞症的延 伸。由于空洞常不对称，症状和体征常为单侧性。可伸。由于空洞常不对称，症状和体征常为单侧性。可 出

58、现球麻痹、受累部位的颅神经核性瘫。出现球麻痹、受累部位的颅神经核性瘫。 ( (五五) ) 辅助检查辅助检查 MRIMRI可明确显示空洞的大小及位置。可明确显示空洞的大小及位置。 骨骼骨骼X X线检查可能发现颈枕区畸形及其他线检查可能发现颈枕区畸形及其他 骨骼畸形。如扁平颅底、颈椎融合等。骨骼畸形。如扁平颅底、颈椎融合等。 ( (六六) ) 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 青壮年发病、起病隐袭、缓慢进展。早期青壮年发病、起病隐袭、缓慢进展。早期 出现节段性分离性感觉障碍，肌肉无力及萎缩，出现节段性分离性感觉障碍，肌肉无力及萎缩， 皮肤关节营养障碍是本病的特征。短颈、脊柱皮肤关节营养障碍是本病的特征

59、。短颈、脊柱 侧弯、侧弯、MRIMRI所见是重要的参考条件。有脊柱外所见是重要的参考条件。有脊柱外 伤、脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史可协助诊伤、脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史可协助诊 断继发性脊髓空洞症。本病早期需与下列疾病断继发性脊髓空洞症。本病早期需与下列疾病 鉴别。鉴别。 1.1.脊髓髓内肿瘤脊髓髓内肿瘤 进展较块膀胱功能障碍出现早。进展较块膀胱功能障碍出现早。 2.2.脑干肿瘤脑干肿瘤 多见于多见于5 51515岁儿童，病程短，晚期有高颅压。岁儿童，病程短，晚期有高颅压。 3.3.颈椎骨关节病颈椎骨关节病 以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根型以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根型 或传导束

60、型，肌肉萎缩较轻。或传导束型，肌肉萎缩较轻。 4.4.麻风麻风 虽可有上肢肌萎缩与麻木，但无分离性感觉障碍，虽可有上肢肌萎缩与麻木，但无分离性感觉障碍， 受累部位全感觉消失，常可摸到粗大的周围神经，如尺神受累部位全感觉消失，常可摸到粗大的周围神经，如尺神 经、桡神经及臂丛神经干。有时可见躯干散在的脱色素斑，经、桡神经及臂丛神经干。有时可见躯干散在的脱色素斑， 手指溃疡。手指溃疡。 5.5.运动神经元病运动神经元病 无感觉障碍。无感觉障碍。 ( (七七) ) 治疗治疗 1.1.对症支持疗法对症支持疗法 神经营养药、镇痛剂、骨关节肌神经营养药、镇痛剂、骨关节肌 肉的功能练习，防止关节挛缩畸形、防止