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文档简介

1、结节性筋膜炎1 结节性筋膜炎2 “皮下组织的假肉瘤样纤维瘤病” (美国病理学家Konwaler, 1955年) “假肉瘤样筋膜炎” “增生性筋膜炎” “侵袭性筋膜炎” 应用得最广泛的名称是“结节性筋膜炎” 结节性筋膜炎3 结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚, 可能与损伤或感染有一定的关系 本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤, 而是一种以纤维母细胞和肌纤维母 细胞增生为主的软组织瘤样病变 结节性筋膜炎4 病程 发病年龄 常见部位 症状 单纯切除通常可治愈 复发率在1%左右 诊断NF复发时,应重新评估原始诊断 结节性筋膜炎5 大体观： 单个圆形或卵圆形结节,境界不清,无包膜, 多数直径在2cm之内, 切

2、面表现不一,实性 或部分囊性,可呈纤维状、漩涡状、黏液 状或胶冻状, 颜色可为灰色、黄色、灰白 色、粉红色或混杂色。 结节性筋膜炎6 镜检： 增生活跃的不成熟的纤维母细胞,核 分裂易见 新生的毛细血管和炎症细胞浸润 不同程度增生的胶原纤维和网状纤维, 伴水肿和粘液样变 结节性筋膜炎7 结节性筋膜炎8 结节性筋膜炎9 结节性筋膜炎10 组织学亚型与预后无关,没有临床意 义,但了解亚型对辨别结节性筋膜炎 多变的组织学图像及建立诊断有帮 助。 结节性筋膜炎11 皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型 n骨化型 n巨细胞型 n修复型 n囊型 n富于细胞型 n粘液型 范钦和范钦和. 临床与实验病理学杂

3、志临床与实验病理学杂志1998; 14(6) 结节性筋膜炎12 结节性筋膜炎13 普通型 反应型 细胞型 化生型 Berstein, Cancer, 1982, 49:1668 结节性筋膜炎14 粘液瘤样型 肉芽肿型 纤维瘤型 结节性筋膜炎15 结节性筋膜炎16 结节性筋膜炎17 结节性筋膜炎18 平滑肌肌动蛋白() 肌肉特异性肌动蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白(CK) -100蛋白 阴性 Desmin 阳性 表明具有肌纤维母细胞性 和组织细胞性双重分化 结节性筋膜炎19 结节性筋膜炎的误诊率达50%,过度诊断为恶性 的达20%,高居软组织肿瘤和瘤样病变之首。 Allen认为要想基本有把握诊断此病,必须在短 时期内见过2030例的病例,以后又有机会常 见到此病,才能做到基本上不犯错误 结节性筋膜炎20 恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤 粘液型脂肪肉瘤 纤维组织细胞瘤 纤维瘤病 腱鞘纤维瘤 结节性筋膜炎21 非恶性反应性病变可以有 相当高的核分裂活

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