急性白血病病例分析模板

1、PBL病例讨论2 急性白血病 2 病例 陈XX 女 51岁 患者因“腹痛5天，加重1天”入我院消化内科，入院后因发现白细胞显著升 高转入血液科。 现病史：患者于入院5天前因口服“腰椎病”相关药物（具体不详）后出现 腹痛。腹痛以中上腹为主，呈持续烧灼样疼痛，与进食无明显关系。伴畏寒、 发热、头晕、乏力，体温未测。无腹胀、反酸、烧心、呕血、黑便，无咽痛、 咳嗽、咳痰。自行停用腰椎病相关药物后腹痛症状无明显好转，于院外输液 治疗（具体药物及剂量不详）后体温恢复正常，但腹痛持续存在。入院1天 前患者腹痛症状加重，且出现牙龈出血，手臂散在瘀斑、瘀点。为求进一步 治疗入我院消化内科。病程中，患者有食欲减退

2、、睡眠可，二便正常，无明 显体重减轻。入消化科后急查血常规示：红细胞2.63*109/L，血红蛋白 87g/L，白细胞106.61109/L,中性粒细胞比率3%，淋巴细胞比率7%，异常 细胞90%，血小板，37*109/L。遂转入我科进一步治疗。 3 病例 入院后查体：T：36.3，P：86次/分，R：18次/分，BP： 120/79mmHg。皮肤、粘膜苍白，右前臂有瘀斑，全身浅表淋巴结未扪及 肿大，颈阻（-），胸廓无畸形。双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿啰 音。心界大小正常，心率86次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹部平软， 中上腹有压痛，轻度较轻，无反跳痛、肌紧张。肝脾肋下未扪及，双下肢

3、 无水肿。四肢及脊柱无明显异常。 入院后辅助检查：血图分析：红细胞2.63*109/L，血红蛋白87g/L，白细胞 106.61109/L,中性粒细胞比率3%，淋巴细胞比率7%，异常细胞90%，血 小板，37*109/L；肝肾功、凝血象正常；降钙素原：0.227ng/ml； 骨髓细胞检查：有核细胞增生程度极度活跃。单核细胞占1%。粒系增生极 度活跃，以原粒为主，细胞大小不均，浆兰，染色质细，可见1-3个不等核 仁。红系、巨核系受抑，散在血小板难见。提示：AML（M2可能）。 外周血流式细胞学检查：所有有核细胞中，幼稚/原始细胞占82.67%，免疫 表型为：CD33+、CD117+部分、CD71

4、+部分、CD56+部分，疑似M2。 谈谈急性白血病的FAB和WHO分型，如果要对该患 者分型，需要进一步完善哪些检查。 FAB分 类 急性白血病急性白血病 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 M0M1M2M3M4M5M6M7 L1L2L3 AML的FAB分型 M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急性粒细胞白血病未分化型 M2：急性粒细胞白血病部分分化型 M3：急性早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞性白血病 M5：急性单核细胞性白血病 M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞白血病 Acute LeukemiaAcute Leukemia M0 急性髓细胞

5、白血病微分化型 骨髓原始细胞大于30% 原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱 , 无嗜天青颗粒及Auer小 体，核仁明显 CD33,CD13+ Acute LeukemiaAcute Leukemia M1 急粒未分化型 原粒细胞（非红系 有核细胞）90% M2a:骨髓中原粒细胞为30%89% (非红系细 胞）,单核细胞10%。 M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异 常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核 仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞 30%。 M2：急性粒细胞白血病部分分化型 Acute LeukemiaAcute Leukemia M3 急性早幼粒细胞白血病 骨髓中以颗粒

6、增多的异常早幼粒细胞增生为主，30% （非红系细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等 的颗粒。 可分为二种亚型 Acute LeukemiaAcute Leukemia M4 骨髓中原始细胞 （占NEC）30% 单核细胞20% CD14+ Acute LeukemiaAcute Leukemia M5 急性单核细胞性白血病 原始单核细胞+幼单核+单核细胞80%。原始单核 细胞80%为5a,小于80%为5b CD14+ Acute LeukemiaAcute Leukemia M6 急性红白血病 骨髓幼红细胞50% 原始细胞（骨髓非红系有核细胞）30% Acute LeukemiaAcute

7、Leukemia M7 急性巨核细胞性白血病 原始巨核细胞30% CD41+,CD61+,CD42+ ALLALL的的FABFAB分型分型 L1：原幼淋巴细胞以小细胞 （直径12um） 为主，胞浆较多，核 型不规则，常见凹陷 或折叠，核仁明显。 ALLALL的的FABFAB分型分型 L3: 原幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小 一致，胞浆多，内 有明显空泡，胞浆 嗜碱性，染色深， 核型规则，核仁清 楚。 AL的WHO分型 1. AML的WHO分型（2008年） （1）伴重现性遗传学异常的AML AML伴t(8；21)（q22；q22）；RUNXI-RUNXITI AML伴inv（16）（p13.1

8、q22）；或t（16；16）（p13.1;q22）；CBF- MYH11 APL伴t（15；17）（q22；q12）；PML-RARa AML伴t（9；11）（p22；q23）；MLL-MLLT3 AML伴t(6；9)（p23；q34）；DEK-NUP214 AML伴inv（3）（q21q26.2）或t（3；3）（q21；q26.2）；RPNI-EVI1 AML（原始巨核细胞性）伴t（1；22）（p13；q13）；RBM15-MKL1 AML伴NPM1突变（暂命名） AML伴CEBPA突变（暂命名） （2） AML伴骨髓增生异常相关改变 （3） 治疗相关的AML （4）非特殊类型AML(AML

9、，NOS) AML微分化型 AML未分化 型 AML部分分化型 急性粒单核细胞白血病 急性单核细胞白血 病 急性红白血病 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱性粒细胞白血 病 急性全髓增生伴骨髓纤维化 （5）髓系肉瘤 （6）Down综合征相关的髓系增殖 短暂性异常骨髓增殖 （TAM） Down综合征相关的髓系白血病 （7）母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 2、ALL的WHO分型（2008） （1）前体B细胞ALL（B-ALL） 1) 非特殊类型的B-ALL（B-ALL，NOS） 2) 伴重现性遗传学异常的B-ALL B-ALL伴t（9；22）（q34； q11）；BCR/ABL B-ALL伴t（v；11q

10、23）；MLL重排 B-ALL 伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1（ETV6- RUNX1） B-ALL伴超二倍体 B-ALL伴亚二倍体 B-ALL伴t（5； 14）（q31；q32）；IL3-IGH B-ALL伴t（1；19）（q23； p13）；E2A-PBX1(TCF3-PBX1) （2）前体T细胞ALL（T-ALL） （3）Burkitt型白血病 20 诊断：急性白血病 诊断依据： 1. 临床表现：发热，腹痛,牙龈出血，手臂散在瘀斑、瘀点。 2. 血图分析：红细胞2.63*109/L，血红蛋白87g/L，白细胞 106.61109/L，异常细胞90%，血小板，37*

11、109/L 3. 骨髓检查：有核细胞增生程度极度活跃。粒系增生极度活跃， 以原粒为主，细胞大小不均，浆兰，染色质细，可见1-3个不等 核仁。红系、巨核系受抑，散在血小板难见。提示：AML（M2 可能） 4. 外周血流式细胞学检查：所有有核细胞中，幼稚/原始细胞占 82.67%，免疫表型为：CD33+、CD117+部分、CD71+部分、 CD56+部分，疑似M2。 1.血像（已做） 2.骨髓像（原粒细胞占NEC的比例，早幼粒，中性中 幼粒等比例未提供） 3.细胞化学（POX、PAS、NSE、AKP/NAP） 4.免疫学 5.染色体核型检查 6.血液生化改变（血清乳酸脱氢酶） 如果要对该患者分型，

12、需要进一步完善哪些检查 细胞化学 协助形态学鉴别各类白血病 常见AL的细胞化学鉴别 急淋急粒急单白血病 POX（-） 分化差原始细胞(-)(+) 分化好原始细胞 (+)(+) (-)(+) PAS （+）成 块或颗粒 状 (-)或(+),弥漫性淡红色 (-)或(+),弥漫淡红 色或颗粒状 NAE（-）(-)或(+)NaF抑制10,000/3 oral administration of allopurinol WBC50,000/3 Infection no fever T101OF,broad spectrum antibiotics (eg Imipenen) mus be used. I

13、f pneumonia has been confirmed or temperature can not decreased in three days and blood bacterial culture is negative ,amphotericin B would be used empirically . 治疗 Bleeding platelet transfusion: no signs of bleeding but PLT10000/3 signs of bleeding , PLT 30100; AML 治疗 Mechanism of stem cell transplantation 1、collection of stem cell 2、预处理(conditioning regimen) 3、transfusion of stem cell ： 4、reconstitution of hematopoiesis and immune system 治疗 探索性治疗： (1).Topoisomerase I Inhibitors: 9- amino