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文档简介

1、眶部解剖分区 p眶隔是从眶缘的骨膜向睑板伸展并附着在睑板之 上的坚硬的筋膜突起, 它是各种眶内病理过程包 括感染扩散的屏障. p以眶隔为界分为眶隔前区及眶隔后区,眶隔后区 以4块眼外肌组成的肌锥和眶骨骨膜为界分成骨膜 下区、肌锥外间隙、肌锥、肌锥内间隙、 再把泪 腺、眼球及视神经各单独划分成自己的区域 。 视网膜母细胞瘤(Rb) p视网膜母细胞瘤是临床上婴幼儿最常见的眼球内恶性肿 瘤具有遗传性和家族性多见于3岁以下(70),而7岁 以下者占85本病多为单眼发病,也可双眼发病同时或 先后受累。 p生长模式:内生性、外生性、混合性、弥漫浸润性和自发萎 缩性不同的生长方式有不同的表现。内生性者向球内

2、玻璃 体方向发展,外生性者向视网膜下发展. p典型CT表现为球内软组织团块影,密度较高,边缘多数清 楚病灶钙化率较高有文献报道为4595。故钙化 是本病的特征性表现。 p根据CT表现确定视网膜母细胞瘤的生长模式具有重要意义: (1) 内生性:CT表现为玻璃体内密度增高,并可见大小不 等和不同形状的软组织影悬浮于玻璃体内而又未见视网 膜脱离征象。(2)外生性:CT表现为眼球内软组织肿块 和视网膜脱离征象,而玻璃体内密度未见异常变化。(3) 若CT同时表现为以上两种征象,该类肿瘤则为混合性,预 后可能会比前两者都差。(4)Rb可侵至眼球外、视神经, 进一步发展可累及视交叉、视束、颅内脑实质甚至对侧

3、视 神经。(5)弥漫性相对少见,其CT表现为视网膜弥漫性 脱离,肿块内一般无钙化。 内生性 外生性 混合性 鉴别诊断 p1. 渗出性视网膜炎(Coats病):两者临床表现相 似均为白瞳症,常表现为自后部眼环突人玻璃体的 边界清晰均一高密度病变,但无钙化,可鉴别. p2.永存原始玻璃体增殖症(PHPV):常为小眼球,整 个玻璃体密度增高,增强后玻璃体内异常组织明显 强化.钙化不多见. p3.脉络膜骨瘤:多见于成年人,钙化一般位于脉络 膜. 色素膜黑色素瘤 p是成人眼球内最常见的恶性肿瘤,多发生于40-50 岁成人的眼球后极部,最常见于脉络膜, 有发生系 统内转移的倾向. p病理上,黑色素瘤发生于

4、色素膜内黑色素细胞或 色素痣的恶变.大部分黑色素瘤内部结构均匀,较 大者可伴有出血、坏死囊性变或钙化.此型肿瘤通 常引起广泛视网膜脱离,容易侵及视神经及巩膜外. p临床表现与肿瘤位置和体积有密切关系. CT表现: p虹膜、睫状体黑色素瘤一般较小在CT上很难显示. 脉络膜黑色素瘤在CT上表现为高密度的实性肿块, 增强后肿块轻或中度强化.典型者呈蘑菇状,基底 宽,颈细.继发的视网膜脱离常表现为半月形的略 高密度影,增强后无强化. 鉴别诊断 p血管瘤:CT表现为眼球壁局限性增厚,太小时 不容易被发现,CT增强时往往有明显强化。 p黑色素痣:一般很少,CT检查难以显示,需要 结合其他检查如眼球超声、M

5、RI以及患者的综合 临床资料进行诊断。 p视网膜下或脉络膜下出血:CT表现依出血时间 而异,出血早期表现为新月形高密度,随着时间 的推移,出血密度逐渐降低,注射对比剂不出现 强化。 脉络膜骨瘤 p好发于20-30岁女性,多为单眼发病,双眼发病 者比较少见。临床上可无任何症状,或有轻微视 力改变。大多数发生于眼球后极部视神经乳头旁, 亦可累及黄斑部。 pCT表现:常表现为轻度突出的脉络膜高密度钙化 肿块,较具特征性。少数可伴有视网膜脱离。 双侧眼球后壁轻度突起的高密度钙化肿块,并继发左侧球形视网膜脱离 眼球内转移瘤 p最常累及色素膜,尤其是脉络膜。女性患者原发 癌多为乳癌、肺癌等,男性患者多为肺

6、癌、肾癌 或前列腺癌等。 pCT表现:好发于眼后极部,尤其是黄斑颞侧附近, 早期多沿脉络膜平面呈浸润性生长,不穿破玻璃 体膜,表现为眼球后极部基底广泛的扁平实质隆 起,厚薄不一。 脉络膜血管瘤 p属于良性、血管错构瘤性病变,大多数为海绵状血 管瘤,临床病理上,可分为孤立性和弥漫性两类: 孤立性多发生于后极部,界限清楚,多发生于20 50岁之间,常伴发视网膜脱离。弥漫性无明显 分界,表现为后极部脉络膜弥漫性增厚,此类血管 瘤易引起广泛的视网膜脱离,较少见,多见于10岁 以下儿童,通常伴有脑颜面部血管瘤病。 pCT表现:局限性或弥漫性脉络膜增厚,增强后肿 瘤明显强化。肿瘤的高度一般较小,在CT上显

7、示 较差。目前首选B超和MRI。 视神经鞘脑膜瘤 p为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮 细胞的一种中胚叶性肿瘤,为良性肿瘤,但少数 可恶变。多发生于中年,以女性居多年龄越小, 其恶性程度越高。 p其组织学特征与颅内脑膜瘤类似,主要分为4种类 型:上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。 pCT表现上“轨道征”颇有特异性,视神经鞘脑膜 瘤仍保持了一般脑膜瘤的CT特征,如斑片状钙化; 在冠状面上显示为包绕视神经的环形强化袖管 征;增强时强化程度较其他眶内占位病变明显等。 肿块亦可沿视神经管向颅内蔓延引起视神经管 的扩大和眶尖骨质增生、硬化。 鉴别诊断 p1.视神经胶质瘤:胶质瘤内的钙化比脑膜

8、瘤少; CT平扫时视神经胶质瘤密度较脑膜瘤低增强亦 不如脑膜瘤明显,且增强后无视神经鞘膜强化及 “轨道征”。 p2.视神经炎:多见于年青人,约15%-20%的患者 有多发性硬化。一般表现为视神经增粗,无明显肿 块征象,增强后视神经明显强化。其一般发生较快, 消失也较快。 p3.视神经转移瘤:根据患者有无原发恶性肿瘤来鉴 别。 视神经胶质瘤 p起源于视神经内神经胶质,瘤细胞以星形细胞为 多见。多发生于10岁以下儿童。多为单侧性,发 展缓慢,不引起血行和淋巴道的转移。多起自视 神经孔附近,然后向眶内和颅内发展。其临床表 现视力下降多发生于眼球突出之前,这是视神经 胶质瘤区别于其它肌锥内肿瘤的一个特

9、点。 p根据肿瘤发生部位可分为球内型、眶内型和颅内 型。 p视神经胶质瘤CT表现为视神经梭形增粗、迂曲, 密度与脑白质密度相等,增强扫描呈轻中度强化, 少数胶质瘤可不强化。视神经胶质瘤发生在视神 经管内视神经时表现为视神经管内视神经增粗和 视神经管扩大,视神经管可轻微扩大也可明显扩 大。 球后肌锥内肿块,眼球前突,视神 经管扩大。 左侧视神经梭形增粗,密度不均匀。增强肿块明显不均匀强化。 鉴别诊断 p视神经胶质瘤主要与视神经鞘脑膜瘤、视神经炎、 视神经转移瘤等进行鉴别。 眼眶淋巴瘤 p眼眶淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤,且主要为B 淋巴细胞来源,可单侧或双侧同时发病,以单侧多 见,多发生于5O7

10、O岁。临床分为急性型和慢性 型根据病变侵及范围可分为局限型(局限于1个区 域内)和弥漫型(病变累及2个区域以上)。 pCT表现: 病变绝大多数位于肌锥外间隙的前 方紧靠眶隔后方和(或)眶隔前区,有包绕眼球生长 的趋势。病变累及单侧或双侧眼眶,以单侧多见, 常沿肌锥外间隙向后延伸生长,肿块后缘呈锐角, 即呈“铸型”生长,以弥漫型淋巴瘤多见。 p肿瘤与周围组织关系:由于肿瘤无包膜,以浸 润性生长为主,常累及肌锥内外间隙,与眼环、 眼外肌及视神经界限不清,但眼球壁与肿物接触 面无压迹或凹陷,眼环多无明显增厚。 常无眶 骨骨质破坏,除外眼眶周围恶性淋巴瘤侵犯眼眶 所致。 少数淋巴瘤可通过眶下裂扩散至翼

11、腭窝 或颞下窝,也可通过眶上裂扩散至海绵窦。 鉴别诊断 p血管瘤:常位于肌锥内,呈圆形或椭圆形,边界 清楚,周围组织受推移,无侵犯。增强扫描中度至 明显强化, “渐进性”强化为特征。 p 泪腺上皮性肿瘤:有一比较圆的轮廓,倾向于 压迫骨质产生一个凹窝或有骨质破坏,而淋巴瘤呈 椭圆形或薄煎饼样轮廓,并且随眼球或眶骨塑型, 骨质侵犯极少见。 p 眼眶转移瘤:50的转移瘤具有明确的原发恶 性肿瘤病史,CT表现为软组织肿块伴局部眶壁骨 质破坏。 眼眶海绵状血管瘤 p是成人眶内最常见的良性肿瘤,发展缓慢,大多 发生于20-40岁。其临床表现为缓慢进行性眼球 突出。 pCT表现:大多(约83)位于肌锥内,

12、其次位于肌 锥外。一般为单个肿瘤,少数可有多个病灶。肿 瘤呈圆形或椭圆形,部分肿瘤有分叶边界清楚, 与眼外肌等密度,少数肿瘤内可有钙化。增强扫 描见肿瘤呈缓慢进行性强化,此为特征性表现。 一般不累及眼球和视神经。 鉴别诊断 p1.炎性假瘤:CT表现为眶内肿块及球后脂肪浸润, 也可有眼肌受累增粗的改变, 在CT增强扫描早 期出现不规则中等度的增强,有向中心弥散的趋 势,但最终仍不能变为等密度。 p2.神经鞘瘤:典型的神经鞘瘤密度不均匀,内有 囊变或坏死的低密度区,增强后肿瘤立即强化, 强化不均匀,内有不强化的低密度区。MRI更有 助于二者的鉴别. 淋巴管瘤 p多见于儿童及青少年,由大小不等的淋巴

13、管构成, 病理上分为3型:单纯型(毛细管性)、海绵状和 囊性淋巴管瘤,其中囊性淋巴管瘤最常见。 p淋巴管瘤内常有广泛的纤维血管增生,容易反复 出血。其生长缓慢,大多数无包膜,呈不规则团 块、弥漫浸润性生长,少数为局限性肿块。 pCT表现:分局限性及弥漫性两种类型,以弥漫性 多见。局限性肿物多位于肌锥外间隙,呈椭圆 形,少数位于肌锥内间隙。弥漫性者通常表现 为弥漫浸润性不规则肿块,边界不清楚,同时累 及肌锥内外间隙及眼睑。多数病灶表现为高、等 或混杂密度肿块,增强后多数表现为不同程度的 不均匀强化。强化方式为斑点状、斑块状快速强 化。由于肿瘤长期压迫眶壁,可造成眶腔扩大, 眶壁骨质变薄,但无骨质

14、破坏。患侧眼球常有不 同程度突出。 图4、5 右眼眶内弥漫性肿块,同时累及肌锥内外间隙及眼睑,边 界不清楚,呈混杂密度。图6 增强扫描肿块呈斑片状不均匀强化。 鉴别诊断 p1.毛细血管瘤:一般为先天性,随着年龄增长可 自行消退,皮肤有颜色改变,大多位于眼睑或眶 周软组织,较少累及眼眶,密度较均匀,增强后 明显均匀强化。 p2.海绵状血管瘤:常发生于中年人,多位于肌锥 内,密度较均匀,有渐进性强化特点。 p3.炎性假瘤:多有眼眶肿痛病史,常伴有眼外肌 及泪腺肿胀,多数密度较均匀,且激素治疗有效。 毛细血管瘤 p婴幼儿期最常见的良性肿瘤,多见于体表。眼部毛 细血管瘤多发生于生后3个月内,在随后的3

15、个月 内生长较快,1岁以后稳定,且有自行消退倾向。 pCT表现:肿瘤一般位于眼睑深层或眶前部隔前结 构,常累及眶周结构如颞肌等,少数肿瘤可累及眶 内。肿瘤形状不规则,边界欠清楚,大多数肿瘤与 眼外肌等密度,密度不均匀,常有低密度区,少数 为高密度极少数肿瘤内有钙化。增强扫描见肿瘤 轻度至明显强化强化不均勺,强化后可以较准确 地显示肿瘤的真正范围。 静脉曲张 p常见的眶内血管畸形,是一种先天性发育性血管 异常。一般在青少年时期出现症状,多累及一侧 眼眶,典型的临床表现为体位性眼球突出。颈内 静脉压增高引起患侧眼球突出。 pCT: 表现为不规则软组织影,边缘较清楚,与 眼外肌等密度,密度不均匀。增

16、强扫描后病变明 显强化,强化不均匀。在颈内静脉压力正常情况 下,病变较小甚至不明确,当颈内静脉压力增高 时,病变明显增大呈椭圆形肿块,边界清楚。此 为较特征性表现。 CT平扫,未见明确病变 增强,颈静脉加压后右 眶尖三角形肿块,明显 强化,右侧外直肌增粗 且明显强化。 头过伸仰卧冠状位增强,右侧 肌锥外椭圆形肿块。 颈动脉海绵窦瘘(CCF) p一般指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂, 与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。75%以上的CCF由外 伤引起。其临床表现与海绵窦充血、压力增高及回流静脉的 方向有关。 pCT表现:眼球突出。眼上静脉扩张,为特征性CT表现,增 粗扩张的眼上静脉

17、呈从前外向后内走行的弧形血管影,中部稍 粗大,严重者眼上静脉粗大扭曲,增强扫描明显强化,直达海绵 窦。海绵窦扩张。增强扫描时,可在同一层面观察到患侧 扩大的海绵窦与曲张的眼上静脉于动脉期同时明显强化。此 征像为本病诊断关键所在。眼外肌增厚,常为多条眼外肌呈 弥漫性增厚。眶内软组织肿胀,显示为眶内结构模糊、肿胀, 眶尖部较明显,并伴有眼球突出、眼肌肥厚。 眼上静脉曲张,同侧海绵窦扩大变形 眼眶皮样囊肿及表皮样囊肿 p多发生于眼眶的颞上象限。 p CT表现:典型者表现为圆形或椭圆形肿块,肿 块内为脂肪密度影,囊肿壁与眼外肌等密度。少 数皮祥囊肿的内容物为实性,其密度与眼外肌密 度可相等。增强扫描示

18、囊肿壁轻度至中度强化而 中央无强化。部分病例囊肿壁有钙化。皮样囊肿 和表皮样囊肿常位于眶骨缝,可引起眶骨骨质缺 损,周围骨质常有硬化边缘。 冠状面 左眶上壁骨质缺损,其内见脂肪密度。增强扫描肿 块大部分仍呈低密度,周边壁强化。 神经鞘瘤 p发病年龄多见于2O一4O岁,无明显性别差异。多数表现 为无痛性眼球突出。典型肿瘤内有囊变或出血。 pCT表现:为边界清楚的椭圆形或梭形肿块,与眼外肌等 密度由于肿瘤内常有囊变或出血,故在CT上显示肿瘤 内有散在的圆形或椭圆形低密度区增强后肿瘤实性区明 显强化而低密度区无强化这是神经鞘瘤的典型表现,有 相对特征性。神经鞘瘤一般源于周围感觉神经而不累及视 神经如

19、果肿瘤位于视神经附近则可使视神经受压移位, 有极少数肿瘤可包统视神经生长,与视神经鞘脑膜瘤很难 鉴别。神经鞘瘤大多位于肌锥内,少部分位于肌锥外。 横纹肌肉瘤 p 是儿童时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶 性肿瘤,多发生于10岁以下儿童,临床主要为迅 速发展的眼球突出。 p CT表现:为不规则肿块,密度不均匀,但肿块 边界清楚,增强后肿瘤轻度至中度强化。早期肿 瘤一般位于肌锥外,可同时累及眶隔前和隔后结 构,与眼外肌分界不清。肿瘤生长速度较快,可 很快累及整个眼眶并可侵犯眶骨,而后侵犯外周 结构如副鼻窦、颞下窝、海绵窦等结构。 眼眶转移瘤 p多发生于年龄较大的患者中,任何一侧均可发病, 双侧少

20、见。原发癌可来自身体的任何部位,但较常 见的为乳腺、肺。 pCT表现:60%位于于肌锥外,20肌锥内,20 为弥漫性,约有23患者同时伴有眶骨改变,眶骨 改变大多为溶骨性改变,表现为骨质破坏,少数 (如前列腺癌)可发生成骨性转移。转移瘤可为多灶 性局限性肿块,单发的圆形或椭圆形肿块,也可为 眼眶弥漫性肿块,肿块密度可均匀也可不均匀,与 眼外肌等密度,增强后轻至中度强化。 泪腺良性混合瘤 p绝大多数起源于泪腺眶部。典型症状为泪腺区无痛 性包块,缓慢长大,病程较长。 p CT表现:为眼眶外上象限的椭圆形或圆形肿块, 边界清楚,多数密度均匀,与眼外肌等密度,较大 的肿瘤内常有囊变或坏死表现,密度不均

21、匀,内有 低密度区,少数肿瘤内有钙化。增强后肿块轻至中 度强化。眶骨改变为受压性改变或由于骨质吸收而 呈现眶骨凹陷但无骨质破坏。极少数发生在泪腺睑 叶表现为眼险部椭圆形或圆形肿块。 泪腺恶性上皮性肿瘤 p眼部常见的恶性肿瘤,但一般不发生全身转移。其 中腺样囊性癌为最多见且为高度恶性的肿瘤。 pCT:肿瘤呈圆形或椭圆形,无完整包膜,边缘多 不规则呈锯齿状改变,肿瘤与眼外肌等密度,部分 肿瘤内有囊变,少数可有钙化。增强后肿瘤为中度 至明显强化,强化不均匀。泪腺恶性上皮性肿瘤多 伴有眶骨破坏性改变这个征象对诊断恶性上皮性 肿瘤尤为重要。泪腺恶性上皮性肿瘤可广泛侵及眼 外肌等眶内结构。 眶壁骨瘤 p少

22、见,一般认为多起源于副鼻窦眶壁。按病理学 特征可分为密质型、松质型和混合型。 pCT表现:骨瘤可呈椭圆形也可为不规则形肿块, 肿块为明显高密度影。肿 块边缘清楚,可致眼球突 出,眼外肌受压移位等。 蝶骨脑膜瘤 p是侵犯眼眶的最常见的颅内肿瘤,最好发于蝶骨 嵴,一般以蝶骨大翼和蝶骨嵴脑膜瘤侵犯眼眶为 多见。 pCT表现:侵犯眼眶的蝶骨脑膜瘤大部分呈扁平性 生长,表现为沿蝶骨大翼表面生长的扁平形软组 织肿块,肿瘤的眶内部分常压迫眼外肌甚至视神 经等结构肿瘤呈高密度(与眼外肌密度相比较), 密度不均匀,增强后肿瘤明显强化。蝶骨脑膜瘤 常引起眶外、上壁骨质增生,骨壁肥厚隆起。 眼眶骨纤维异常增殖症 p

23、骨纤维异常增殖症发病原因不明,多数学者认为 与胚胎原始间充质发育异常有关。也有文献认为 可能与外伤及神经内分泌功能有关。 p本病临床进展比较缓慢,无明显性别差异,大多 自幼发病,但往往儿童或青少年才出现症状,病 变较小时一般无明显临床症状,外型异常比功能 障碍发生早。 pCT表现可分为三型:变形性骨炎型:CT表现为 高密度病变中混杂点状或斑片状低密度区,骨皮 质变薄,是骨吸收与硬化并存的表现,该型主要 发生在额骨、蝶骨及筛骨, 硬化型:此型多发 生在上颌骨、额骨及蝶骨,CT表现为较均匀一致 的磨玻璃样密度影。囊样型:多见于筛骨及额 骨,CT表现为单囊或多囊的低密度区,周围的骨 质硬化变薄,形成骨壳样改变。 p以上各型的共同特点是病变区骨质呈膨胀性生长, 眼眶、筛窦、蝶窦及鼻腔缩小,不同程度影响其 正常功能。 色素膜黑色素瘤 p是成人眼球内最常见的恶性肿瘤,多发生于40-50 岁成人的眼球后极部,最常见于脉络膜, 有发生系 统内转移的倾向. p病理上,黑色素瘤发生于色素膜内黑色素细胞或 色素痣的恶变.大部分黑色素瘤内部结构均匀,较 大者可伴有出血、坏死囊性变或钙化.此型肿瘤通 常引起广泛视网膜脱离,容易侵及视神经及巩膜外. p临床表现与肿瘤位置和体积有密切关系. 脉络膜骨瘤 p好发于20-30岁女性,多为单眼发病,双眼发病 者比较少见。临床上可无任何症状,或有轻微视

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