脑海绵状血管瘤

1、脑海绵状血管瘤简介 属血管畸形的一种 单发(75%)多发(25%) 幕上(颞叶最多)幕下 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿 病理与临床 海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样 间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间 隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。 海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、 颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可 发生于小脑、脑干和脊髓。 常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍 临床表现: 无症状体检发现 头痛、癫痫、局限性神经功能障碍 脑出血 影像学诊断: MRICTDSAX

2、线平片 临床表现 癫病（358） 颅内出血（254） 神经功能障碍（202） 头痛（64） 无临床症状者（12.1） 有的病人有一种以上的临床表现。 临床表现 脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风 症状为主; 大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度 中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的 病灶，癫痫发作症状比较重; 小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻 微。 颅内出血 几乎所有患者均伴亚临床型微出血，由于 供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的 出血相对较少，约占837。 幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出 血史的患者具有相对高的出血率。 曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年 约为4.

3、5，而无出血史者发生出血的可能性 仅为0.6。 与脑AVM相比，本病出血多不严重，除非位于 重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使 保守治疗，一般恢复也较好。 影像学表现 海绵状血管瘤是由三种成分组成：血管 成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的 血液。结缔组织间隔。周围为围绕病 变的胶质增生。 MRI表现 海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边 界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含 铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。 病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因 病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多 发低信号 增强增强可明显强化，也可强化不明显，这与其 内血栓形成及钙

4、化有关 CT表现 CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影， 可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的 病灶可有轻度水肿。 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度 影，灶周有轻度水肿。 注射造影剂后，7094的病变可有轻度到 中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化 有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有 囊性部分的病变，可见环形增强。 病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一 般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。 脑血管造影 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减 影技术也很难发现。影技术也很难发现。 其原因可能是： 病灶内的小血

5、管血流速度慢； 病变的血管腔内常发生血栓形成； 没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。 在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血 管区和正常血管移位的占位效应。 海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状 牛眼征牛眼征海绵状血管瘤常见的一种海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现影像表现 爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤 在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环 随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶

6、周围出现含铁血黄素沉积所致。 铁环征颅脑海绵状血管瘤 术前MRI 左侧丘脑海绵状血管瘤 鉴别诊断 动静脉畸形 发育性静脉异常 毛细血管扩张症 （四）动静脉畸形（AVM） 1、部位：多位于幕上，脑表面； 2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流 空信号，呈葡萄状或蜂窝状； 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号； 4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静 脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦； 发育性静脉异常 又称静脉瘤 多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小 脑 一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉 增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质 静脉和引流静脉 一般无占位效应和病灶周围的水肿

7、 海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常） 扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状 水母图片 水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常） 毛细血管扩张症 病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、 小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发 为其特点 常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无 异常表现 在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显 低信号 影响海绵状血管瘤自然病程的因素 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息 状态，也可因反复出血使神经功能障碍进 行性加重。出血危害性取决于年龄、性别 和以往有否出血史等因素。 癫痫 常是难治性癫痫。 部位 幕下者预后较幕上差。

8、 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。 治疗 一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡 治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后 做出决定。 伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是： 有出血或癫痫病史； 有占位效应引起的神经功能缺失； 病灶部位不宜进行切除手术； 病人拒绝手术。 影像学已证实但无症状者采取保守治疗。 手术指征包括： (1)明显出血； (2)显著局灶性神经缺损症状； (3)药物不能控制的顽固性癫痫； (4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或 准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或 在非重要功能区，也可考虑手术切除。 （四）动静脉畸形（AVM） 1、部位：多位于幕上，脑表面； 2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流 空信号，呈葡萄状或蜂窝状； 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号； 4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静 脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦； 影响海绵状血管瘤自然病程的因素 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息 状态，也可因反复出血使神经功能障碍进 行性加重。出血危害性取决于年龄、性别 和以往有否出血史等因素。 癫痫 常是难治性癫痫。 部位 幕下者预后较幕上差。 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增