神经内科本科教材脊髓疾病模板

1、第十四章 脊髓疾病 概述概述 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 第五节第五节 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 第六节第六节 脊髓血管病脊髓血管病 第七节第七节 放射性脊髓病放射性脊髓病 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端 至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为 31个节段个节段(发出发出31对脊神经对脊神经) 脊髓的外部结构脊髓的外部结构 颈（颈（C） 8对对 胸（

2、胸（T） 12对对 腰（腰（L） 5对对 骶（骶（S） 5对对 尾（尾（C0）1对对 图图14- 1 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平 下颈髓节段较相应的颈椎高下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨节椎骨 上中段胸髓较相应的胸椎高上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨节椎骨 下胸髓则高出下胸髓则高出3节椎骨节椎骨 腰髓位于第腰髓位于第1012胸椎水平胸椎水平 骶髓位于第骶髓位于第12胸椎和第胸椎和第1腰椎水平腰椎水平 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病

3、 颈膨大颈膨大C5-T2 支配上肢支配上肢 腰膨大腰膨大L1-S2 支配下肢支配下肢 脊髓圆锥脊髓圆锥S3-5 马尾马尾L2C0共共10对神经根组成对神经根组成 脊髓的主要结构脊髓的主要结构 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 脊髓表面有脊髓表面有 6条纵行沟裂条纵行沟裂 前正中裂前正中裂 1个个 后正中沟后正中沟 1个个 左右前外侧沟左右前外侧沟 前根前根 左右后外侧沟左右后外侧沟 后根后根 硬脊膜硬脊膜 外外 蛛网膜蛛网膜 软脊膜软脊膜 内内 脊髓被膜脊髓被膜 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 图图14-2 脊髓的外部结构脊

4、髓的外部结构 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由主要由 神经细胞核团和部分胶质细胞组成，神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其其 中心有中央管中心有中央管 白质：白质：白质位于周围，主要由上下行传白质位于周围，主要由上下行传 导束及大量的胶质细胞组成导束及大量的胶质细胞组成 脊髓的内部结构脊髓的内部结构 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 前角：前角细胞前角：前角细胞 下运动神经元下运动神经元 后角：后角细胞痛、温觉传导通路第后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经节神经

5、 元元 侧角：侧角：C8- L2 交感神经细胞交感神经细胞 S2- S4 副交感神经细胞副交感神经细胞 （一）灰质（一）灰质 C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌）征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌） S24 副交感神经细胞副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺支配膀胱、直肠、性腺 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 前索：位于前根内侧前索：位于前根内侧 侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上 行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束 后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传后

6、索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传 导深感觉导深感觉 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上以上 才出现）才出现） （二）白质（二）白质 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 第十四章 脊髓疾病 图图14-3 脊髓的内部结构脊髓的内部结构 概概 述述 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 脊髓的血液供应脊髓的血液供应 （一）脊髓的动脉（一）脊髓的动脉 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉（二）脊髓的静脉 图图14-4 概概 述述

7、第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 运动障碍运动障碍 感觉障碍感觉障碍 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍其它自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫病变节段以下同侧上运动神经元性瘫 2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍 3.病变对侧较损害节段低病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉节段的痛、温觉 障碍，触觉和深感觉保留障碍，触觉和深感觉保留 脊髓半切综合征脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndr

8、ome)表现表现 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 1不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪 2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失脊髓损害平面以下各种感觉缺失 3.括约肌功能丧失括约肌功能丧失 驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病 理征不能引出和尿潴留等理征不能引出和尿潴留等 脊髓休克特点脊髓休克特点 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 第十四章 脊髓疾病

9、 （1）C14损害损害 损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 （2）C35损害损害 膈神经麻痹膈神经麻痹 呼吸困难呼吸困难 （3）后索损害）后索损害 屈颈屈颈 Lhermitte征征 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 高颈段高颈段 第十四章 脊髓疾病 （1）C5T2损害损害 损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失 双上肢下运动神经元性瘫痪双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪 （2） C8-

10、T1损害损害 Horner征征 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 颈膨大颈膨大 第十四章 脊髓疾病 损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍尿便障碍 胸段体表标志：胸段体表标志：T4- 乳头，乳头，T6- 剑突，剑突，T8- 肋缘肋缘 T10-脐，脐，T12-腹股沟腹股沟 Beevor 征征: T10病变所致，表现为仰卧抬头脐病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移孔上移 腹壁反射：上腹壁反射：上 T78 中中 T910 下下 T1112 脊

11、髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 胸髓胸髓 T3-12 第十四章 脊髓疾病 双下肢、会阴部各种感觉缺失双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍尿便障碍 L2-4病变病变 膝反射消失膝反射消失 S1-2病变病变 跟腱反射消失跟腱反射消失 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 腰膨大腰膨大 L1-S2 第十四章 脊髓疾病 无瘫痪无瘫痪 鞍区感觉障碍鞍区感觉障碍 真性尿失禁真性尿失禁 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现

12、第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 脊髓圆锥脊髓圆锥 （S3-5） 和尾节和尾节 第十四章 脊髓疾病 根痛根痛 鞍区感觉障碍鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫下肢可有下运动神经元性瘫 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 马尾马尾 L 2-Co1 第十四章 脊髓疾病 后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等 后根及后索：脊髓肿瘤

13、、脊髓痨、多发性硬化等后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等 后根、后索及侧索：亚急性联合变性等后根、后索及侧索：亚急性联合变性等 后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 脊髓半切：脊髓髓外肿瘤脊髓半切：脊髓髓外肿瘤 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等 脊髓横切：横贯性脊髓炎等脊髓横切：横贯性脊髓炎等 前角及前根：脊髓灰质炎等前角及前根：脊髓灰质炎等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 1、从病变所在脊髓

14、横断面上的位置来判断：、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 第十四章 脊髓疾病 髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等 髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等 髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等 2. 从病变所在的解剖层次上来判断：从病变所在的解剖层次上来判断： 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute Myelitis 第十四章 脊髓疾病 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性各种感染后引起自身免疫反应所致的急性

15、 横贯性脊髓炎性病变横贯性脊髓炎性病变 特征：特征： 病损平面以下肢体瘫痪病损平面以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍 尿便障碍尿便障碍 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 定定 义义 第十四章 脊髓疾病 分分 类类 感染后脊感染后脊 髓炎髓炎 疫苗接种疫苗接种 后脊髓炎后脊髓炎 脱髓鞘性脱髓鞘性 脊髓炎脊髓炎 坏死性脊坏死性脊 髓炎髓炎 副肿瘤性副肿瘤性 脊髓炎脊髓炎 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 波及任何脊髓节段，以波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈最常见，其次为颈 髓髓 、腰髓、腰髓 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软

16、脊膜充血或有肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有 炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎 裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性 脊髓严重损害时可软化形成空腔脊髓严重损害时可软化形成空腔 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 病病 理理 第十四章 脊髓疾病 发病前发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染周常有上呼吸道感染、消化道感染 症状或预防接种史症状或预防接种史 急性起病，数小时数天内达高峰急性起病，数小时数天内达高峰 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎

17、临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 运动障碍运动障碍 驰缓性瘫痪驰缓性瘫痪 肌张力减低，腱反射消失，病肌张力减低，腱反射消失，病 理反射阴性（早期脊髓休克）理反射阴性（早期脊髓休克） 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 肌张力增高，腱反射活跃，病肌张力增高，腱反射活跃，病 理反射阳性，肌力由远理反射阳性，肌力由远近端近端 恢复恢复 感觉障碍感觉障碍 病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平 面下降面下降 自主神经自主神经 功能障碍功能障碍 早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱 （逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱

18、（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱 （逼尿肌反射亢进）（逼尿肌反射亢进） 病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以下皮肤营养障碍 病变平面以上自主神经反射异常病变平面以上自主神经反射异常 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 脊髓休克期长短取决于：脊髓休克期长短取决于： 脊髓受损程度脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮 等等 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 1、脑脊液检查、脑脊液检查 脑压正常，压颈试验通畅脑压正常，压颈试验通畅 常规常规 ：白细胞：白细胞 1010

19、0106/L，以淋巴细胞为，以淋巴细胞为 主主 生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 2.电生理检查电生理检查 视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神）：正常，可作为与视神 经脊髓炎及经脊髓炎及MS 的鉴别依据的鉴别依据 下肢体感诱发电位（下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低）：波幅可明显减低 运动诱发电位（运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗）异常，可作为判断疗 效和预后的指标效和预后的指标 肌电图：可正常或呈失神经改变肌电图：可正常或呈失神经改变

20、 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 3.影像学检查：影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发 片状或较弥散的片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有高信号，强度不均，可有 融合。部分病例可始终无异常融合。部分病例可始终无异常 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 图图14145 5 急性脊髓炎的急性脊髓炎的MRI表现表现 左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号 第十四章 脊髓疾病 1.诊断：诊断： （1）急性起病）

21、急性起病 （2）病前感染或预防接种史）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 （4）脑脊液检查、）脑脊液检查、MRI检查检查 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 2.鉴别诊断鉴别诊断 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 脊髓血管病脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒1型（型（HTLV

22、1）相关脊）相关脊 髓病（髓病（HAM） 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 1.一般治疗一般治疗 加强护理，防治各种并发症加强护理，防治各种并发症 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 （1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸 道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切 开行人工辅助呼吸开行人工辅助呼吸 （2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引小时放开引 流管流管1次

23、。当膀胱功能恢复，残余尿量少于次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不时不 再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压 部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可 用用10%酒精或温水轻揉，并涂以酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有安息香酊，有 溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治

24、疗疗 第十四章 脊髓疾病 2、药物、药物 （1）激素）激素 甲基强的松龙：甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日静滴，每日 一次，一次，35天后改泼尼松口服天后改泼尼松口服 地塞米松地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次，静滴，每日一次， 714天后改泼尼松口服天后改泼尼松口服 （2）大剂量免疫球蛋白：）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一静滴，每日一 次，连用次，连用 35天为一疗程天为一疗程 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 （3）维生素）维生素B族：常用维生素族：常用维生素B1 100mg，肌内注射，肌内注射， 维生素维生素B12 500

25、-1000g，肌内注射，肌内注射 或静脉给药，每天或静脉给药，每天1-2 次次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药）其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗、康复治疗 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 如无严重并发症，多于如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自个月内基本恢复，生活自 理理 完全性截瘫：完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显显 示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥 漫者预后不良漫者

26、预后不良 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗 留后遗症留后遗症 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可 死于呼吸循环衰竭死于呼吸循环衰竭 预后取决于急性脊髓损害程度预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：和病变范围及并发症情况： 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 预预 后后 第十四章 脊髓疾病 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 Compressive Myelopathy 第十四章 脊髓疾病 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的

27、脊髓 受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征 和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可 不同程度受累不同程度受累 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 定定 义义 第十四章 脊髓疾病 1. 病因病因 （1）肿瘤）肿瘤:常见，约占常见，约占1/3，原发性和转移性，原发性和转移性 （2）炎症）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压骨折、脱位、椎管内血肿压 迫迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天

28、性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病）血液疾病 病因及发病机制病因及发病机制 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第十四章 脊髓疾病 2.发病机制发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉 血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径 路并未中断，可不出现神经功能受累的表现路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此

29、时 通常有明显的神经系统症状和体征通常有明显的神经系统症状和体征 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 （1）同侧损害节段以下）同侧损害节段以下 上位运动神经元性上位运动神经元性 瘫瘫 （2）同侧深感觉障碍）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触痛、温觉障碍，触 觉保存觉保存 （1）刺激期（根痛期）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症神经根及脊膜刺激症

30、状状 （2）脊髓部分受压期）脊髓部分受压期 脊髓半切征脊髓半切征 （Brown-Sequard 征征) （3）完全受压期）完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 慢性压迫 慢性压迫 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 3.代偿功能影响因素代偿功能影响因素 （1）压迫产生的速度）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿慢性压迫：充分代偿 ，预后好，预后好 （2）病变与脊髓关系）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 髓外硬膜外病变，

31、由于硬脊膜阻挡，压迫症状髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状 出现晚出现晚 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 主要症状和体征主要症状和体征 （一）神经根症状（一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳 嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严减轻，严 重束带感重束带感 后根破坏病变：节段性感觉障碍后根破坏病变：节段性感觉障碍 前根刺激症状：肌束颤动前根刺激症状：肌束颤动 前根破坏病变：肌无力，肌

32、萎缩前根破坏病变：肌无力，肌萎缩 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 （二）感觉障碍（二）感觉障碍 外外内内 SLTC 髓内病变髓内病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 上上下下 鞍区鞍区 S35最后受累最后受累马鞍回避马鞍回避 髓外病变髓外病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 下下上上 后索受压后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍同侧病变水平以下深感觉障碍 横贯性横贯性 病变水平以下各种感觉缺失病变水平以下各种感觉缺失 脊丘束受损脊丘束受损 对侧躯体较病变水平低对侧躯体较病变水平低23个节个节 段以下痛，温觉减退或消失段以下痛，温觉减退或消失 脊丘束排列顺序 脊丘束

33、排列顺序 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 （三）运动障碍（三）运动障碍 压迫锥体束压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以 下）下）, 可累及一侧及双侧可累及一侧及双侧 压迫前角、前根压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，可伴驰缓性瘫，肌束震颤， 肌萎缩肌萎缩 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体 驰缓性瘫驰缓性瘫 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 （四）反射异常（四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体

34、束受压：锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理浅反射减弱，深反射增强，病理 征阳性征阳性 脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 （五）自主神经功能障碍（五）自主神经功能障碍 髓内病变髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早：括约肌功能障碍出现早 病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍 圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射晚期反射 性膀胱性膀胱 圆锥马尾病变圆锥马尾病变 ，

35、尿便失禁，尿便失禁 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 （六）脊膜刺激症状（六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验 阳性阳性 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 1.脑脊液（脑脊液（csf）检查）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义对脊髓压迫症的诊断有重要意义 蛋白增高，蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离细胞分离 Froin征征(

36、 弗洛因综合征弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自动凝结，流出后自动凝结 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 椎管通畅试验（压颈试验）：椎管通畅试验（压颈试验）： 压颈后压力压颈后压力较快，解除压力较快，解除压力 较慢较慢 压颈后压力压颈后压力慢，解除压力慢，解除压力更慢更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻以上两种情况均提示不完全梗阻 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾

37、病 2.影像学检查影像学检查 （1）脊柱）脊柱X线平片线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破 坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔 扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌 （2）CT、MRI：可显示脊髓受压，：可显示脊髓受压， MRI能清晰显能清晰显 示椎管内病变的性质、部位和边界等示椎管内病变的性质、部位和边界等 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 图图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓显示髓外硬膜下肿物压迫

38、颈髓 A. T1加权像加权像 B. T2加权像加权像 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 （3）椎管造影）椎管造影显示椎管梗阻界面显示椎管梗阻界面 完全梗阻完全梗阻 顺行（下行）造影顺行（下行）造影 梗阻平面上界梗阻平面上界 逆行（上行）造影逆行（上行）造影 梗阻平面下界梗阻平面下界 （4）核素扫描：）核素扫描： 应用应用99mTc，或，或131I（碘化钠）（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺，经腰池穿刺 注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞 部位部位 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 辅助检查辅助检查 第

39、十四章 脊髓疾病 图图14-7 髓外肿物压迫胸髓髓外肿物压迫胸髓 第十四章 脊髓疾病 图图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓 第十四章 脊髓疾病 1. 诊断诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是 位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的 程度程度 最后确定压迫性病变的病因及性质最后确定压迫性病变的病因及性质 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 （1）纵向定位）纵向定

40、位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱 反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感 觉平面最具有定位意义，觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准或者脊髓造影可准 确定位确定位 （2）横位诊断）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别 髓内病变髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变硬膜外病变 早期症状早期症状 多为双侧多为双侧自一侧自一侧, ,

41、 很快进展为双侧很快进展为双侧多从一侧开始多从一侧开始 根性痛根性痛 少见少见, , 部位不明确部位不明确早期常有早期常有, ,剧烈剧烈, ,部位明确部位明确 早期可有早期可有 感觉障碍感觉障碍 分离性分离性传导束性传导束性, , 开始为一侧开始为一侧多为双侧传导束性多为双侧传导束性 痛温觉障碍痛温觉障碍自上向下发展自上向下发展, , 头侧重头侧重自下向上发展自下向上发展, , 尾侧重尾侧重双侧自下向上发展双侧自下向上发展 脊髓半切综合征脊髓半切综合征少见少见多见多见可有可有 节段性肌无力节段性肌无力& &萎缩萎缩早期出现早期出现, , 广泛明显广泛明显少见少见, , 局限局限少见少见 锥体束

42、征锥体束征不明显不明显早期出现早期出现, , 多自一侧开始多自一侧开始较早出现较早出现, , 多为双侧多为双侧 括约肌功能障碍括约肌功能障碍早期出现早期出现晚期出现晚期出现较晚期出现较晚期出现 棘突压痛、叩痛棘突压痛、叩痛无无较常见较常见常见常见 椎管梗阻椎管梗阻晚期出现晚期出现, , 不明显不明显早期出现早期出现, , 明显明显较早期出现较早期出现, , 明显明显 脑脊液蛋白增高脑脊液蛋白增高不明显不明显明显明显较明显较明显 脊柱脊柱X X线平片改变线平片改变无无可有可有明显明显 脊髓造影充盈缺损脊髓造影充盈缺损梭形膨大梭形膨大杯口状杯口状锯齿状锯齿状 MRIMRI检查检查脊髓梭形膨大脊髓梭

43、形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位 第十四章 脊髓疾病 （3）定性诊断）定性诊断 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段， 颈下段）颈下段） 炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症 特征特征 血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速 转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质 常有明显破坏常有明显破坏 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压

44、迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 鉴别鉴别 ： （1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰数小时数日内达高峰 病前有感染史病前有感染史 椎管通畅椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反 应白细胞应白细胞10100106/L，以淋巴细胞为主，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓 内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病

45、（2）脊髓空洞症）脊髓空洞症 起病隐袭，病程长起病隐袭，病程长 早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩 延至延髓延至延髓 典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障 碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见， 皮肤营养障碍改变明显皮肤营养障碍改变明显 MRI可显示脊髓内长条形空洞可显示脊髓内长条形空洞 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 （3）亚急性联合变性）亚急性联合变性 多呈缓慢起病多呈缓慢起病 出现脊髓后索、侧索及周围神经

46、损害体征出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者缺乏、有恶性贫血者 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 1.治疗原则是尽快去除病因治疗原则是尽快去除病因 可行手术治疗者应及早进行可行手术治疗者应及早进行 恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗 硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗 脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗 血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑

47、外科手血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手 术或介入治疗术或介入治疗 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 2.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，小时内减压， 脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗 3.康复及功能训练，并发症的处理康复及功能训练，并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿褥疮、肺部、泌尿 系感染，肢体挛缩系感染，肢体挛缩 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾病 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、 解

48、除压迫的可能性及程度等解除压迫的可能性及程度等 髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好； 髓内肿瘤预后较差髓内肿瘤预后较差 通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 预预 后后 第十四章 脊髓疾病 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 Spinal Arachnoiditis 第十四章 脊髓疾病 脊髓蛛网膜炎（脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）

49、 是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿 阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 定定 义义 第十四章 脊髓疾病 1.感染性感染性 2.外伤性外伤性 3.化学性化学性 4.其它其它 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 以胸、腰段多见以胸、腰段多见 蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕 组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘 连并伴

50、有血管增生连并伴有血管增生 有局限性、弥漫型、囊肿型有局限性、弥漫型、囊肿型 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 病病 理理 第十四章 脊髓疾病 多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性 起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性 神经根痛：单发或多发神经根痛：单发或多发 感觉障碍：多双侧不对称，常呈神经根型、节段感觉障碍：多双侧不对称，常呈神经根型、节段 型或斑块状不规则分布型或斑块状不规则分布 运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或四肢瘫运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或四肢瘫 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 临

51、床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 1.脑脊液检查：脑脊液检查： 淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白显著增高淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白显著增高 ， 自动凝固，呈自动凝固，呈Froin征征 2.椎管造影椎管造影 ： 可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠 状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损 3.MRI： 能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对 周围重要组织的损害情况周围重要组织的损害情况 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 辅助检查辅助检查 第十四章 脊髓疾病 慢性起

52、病慢性起病 既往病史既往病史 临床症状的多样性，及体征的不对称性临床症状的多样性，及体征的不对称性 辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 鉴别诊断：鉴别诊断： 1.脊髓肿瘤：脊髓肿瘤： 起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压 的脊髓节段相对应的脊髓节段相对应 脑脊液有时呈淡黄色脑脊液有时呈淡黄色 MRI增强扫描及椎管造影有助鉴别增强扫描及椎管造影有助鉴别 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 2.颈椎间盘突出：颈椎间盘突出： 多见于

53、中、老年人多见于中、老年人 单侧或双侧上肢根性单侧或双侧上肢根性疼痛常见，手或前臂可有疼痛常见，手或前臂可有 轻度的肌萎缩及病理反射轻度的肌萎缩及病理反射 脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常 颈椎颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲 消失消失 MRI可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 3.多发性硬化：多发性硬化： 通常为亚急性起病，多呈缓解和复发病程，有两通常为亚急性起病，多呈缓解和复发病程，有两 处或多处

54、病变的体征处或多处病变的体征 头颅头颅CT、MRI提示脑白质和脑干、小脑等多处提示脑白质和脑干、小脑等多处 病灶病灶 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 病因治疗：病因治疗：如抗感染或抗结核治疗等如抗感染或抗结核治疗等 弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术 ， 可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素 B B族等药物治疗族等药物治疗 手术治疗：手术治疗：囊肿型可行囊肿摘除术囊肿型可行囊肿摘除术 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 治治 疗疗 第十四章 脊髓疾

55、病 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 Syringomyelia 第十四章 脊髓疾病 脊髓空洞症（脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位 于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia） 典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病 变节段支配区肌萎缩及营养障碍等变节段支配区肌萎缩及营养障碍等 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 定定 义义 第十四章 脊髓疾病 多种致病因素所致的综合征多种致病因素所致的综合征 1.先天性发育异

56、常先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常脑脊液动力学异常 3.血液循环异常血液循环异常 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 病因及发病机制病因及发病机制 第十四章 脊髓疾病 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病变是空洞形成和胶质增生基本病变是空洞形成和胶质增生 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 病病 理理 第十四章 脊髓疾病 根据根据Barnett的分型，分为四型：的分型，分为四型： 1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴

57、脑积水单纯性脊髓积水或伴脑积水 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 发病年龄多在发病年龄多在2030岁，男女之比约为岁，男女之比约为3：1 隐匿起病，进展缓慢，病程数月至隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，临床表，临床表 现各异现各异 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 1.感觉障碍感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布； 受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常受损区域痛温觉丧失，而触

58、觉及深感觉相对正常 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 临床表现临床表现 2.运动障碍运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎 缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 第十四章 脊髓疾病 3. 神经营养性障碍及其他症状神经营养性障碍及其他症状 ： 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及 手指苍白，受伤后难以愈合，手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征；征； 晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；晚期可有神经源性膀胱和小便失禁； 关节痛觉缺失可引起

59、关节磨损、萎缩、畸形、关关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关 节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而 无疼痛感，称为夏科关节（无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是），是 本病特征之一本病特征之一 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈 洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展 面神经核受损可出现周围性面瘫面神经核受损可出现周围性面瘫 疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球

60、麻痹症状疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状 舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及 肌束颤动肌束颤动 前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、 平衡障碍及步态不稳平衡障碍及步态不稳 当空洞累及延髓时：当空洞累及延髓时： 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 临床表现临床表现 第十四章 脊髓疾病 1.脑脊液检查脑脊液检查 无特征性改变无特征性改变 2.影像学检查影像学检查 (1)X线片线片 (2)延迟脊髓延迟脊髓CT扫描（扫描（DMCT） (3)MRI：确诊首选方法：确诊