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文档简介
1、2021/2/61 肾小球疾病肾小球疾病 2021/2/62 肾血管疾病肾血管疾病:如肾动脉狭窄如肾动脉狭窄 肾小球疾病肾小球疾病:如肾炎如肾炎 肾小管间质疾病肾小管间质疾病:如肾盂肾炎如肾盂肾炎 肾肾 脏脏 疾疾 病病 2021/2/63 2021/2/64 2021/2/65 肾小球疾病肾小球疾病 一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、 高血压等)高血压等), ,但病因、发病机制、病理改变、但病因、发病机制、病理改变、 病程和预后不尽相同病程和预后不尽相同, ,病变主要累及双肾肾小病变主要累及双肾肾小 球的疾病。球的疾病。 一组疾病一组疾病 * * 有
2、相似的临床表现有相似的临床表现 * * 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同 主要累及双肾肾小球主要累及双肾肾小球 * * 2021/2/66 一组疾病一组疾病 继发性继发性 遗传性遗传性 原发性原发性 2021/2/67 原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 2021/2/68 病理分型病理分型 轻微病变轻微病变 局灶节段性局灶节段性病变病变 弥漫性弥漫性肾小球肾炎肾小球肾
3、炎 (1 1)膜性肾病)膜性肾病 (2 2)增生性)增生性GN:GN: (3 3)硬化性)硬化性GNGN 未分类未分类GN GN * * 系膜增生性系膜增生性GNGN 毛细血管内增生性毛细血管内增生性GNGN 系膜毛细血管性系膜毛细血管性GNGN 新月体和坏死性新月体和坏死性GNGN 2021/2/69 相似的临床表现相似的临床表现 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害 2021/2/610 蛋白尿蛋白尿 表现表现:尿中泡沫尿中泡沫 蛋白尿蛋白尿每日大于每日大于150mg 生理性蛋白尿生理性蛋白尿:特点特点 病理性蛋白尿病理性蛋白尿:肾小球、小管间质疾病肾小球、
4、小管间质疾病 每日大于每日大于3.5g大量蛋白尿大量蛋白尿 2021/2/611 血尿血尿 特点特点: 无痛性无痛性,全程血尿全程血尿 可肉眼血尿、镜下血尿可肉眼血尿、镜下血尿,可持续或间断可持续或间断 多伴蛋白尿、管型尿多伴蛋白尿、管型尿 无血块无血块 相位差显微镜检查呈变形红细胞为主相位差显微镜检查呈变形红细胞为主 2021/2/612 水肿水肿 水肿主要是由于水钠潴留水肿主要是由于水钠潴留 肾病性水肿肾病性水肿 肾炎性水肿肾炎性水肿 2021/2/613 高血压高血压 肾性高血压肾性高血压 机制机制: 1)水钠潴留)水钠潴留 2)肾素)肾素,AII 3)肾内降压物质)肾内降压物质 202
5、1/2/614 肾功能受损肾功能受损 急急 慢慢 * 2021/2/615 肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndromenephrotic syndrome) 2021/2/616 原发性肾小球疾病的常见临床表现原发性肾小球疾病的常见临床表现 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害 2021/2/617 肾病综合征的诊断标准肾病综合征的诊断标准 1 1、大量蛋白尿、大量蛋白尿, ,尿蛋白尿蛋白3.5g/d3.5g/d 2 2、低白蛋白血症、低白蛋白血症, ,血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L30g/L 3 3、水肿、水肿 4 4、高脂血症、高脂血症 1
6、 1、2 2必备必备 2021/2/618 讲授内容讲授内容 病理生理病理生理 常见病理类型及临床表现常见病理类型及临床表现 并发症并发症 诊断及诊断思路诊断及诊断思路 治疗治疗 2021/2/619 肾病综合征的病理生理(一)肾病综合征的病理生理(一) (一)大量蛋白尿(一)大量蛋白尿 1 1、肾小球滤过屏障、肾小球滤过屏障, ,尤其是电荷屏障受损时尤其是电荷屏障受损时, , 导致肾小球滤过膜通透性增加导致肾小球滤过膜通透性增加, ,血浆蛋白血浆蛋白大大 量漏出量漏出 2 2、血浆蛋白大量漏出、血浆蛋白大量漏出, ,超过近曲肾小管回吸超过近曲肾小管回吸 收的能力收的能力, ,导致大量蛋白尿导
7、致大量蛋白尿 2021/2/620 肾病综合征的病理生理(二)肾病综合征的病理生理(二) (二)血浆蛋白减少(二)血浆蛋白减少 1 1、低、低白蛋白白蛋白血症血症: : 尿蛋白尿蛋白丢失大于丢失大于肝脏代偿肝脏代偿合成合成 2 2、其他蛋白减少、其他蛋白减少 球蛋白球蛋白; ; 抗凝和纤溶因子抗凝和纤溶因子; ; 金属结合蛋白金属结合蛋白; ; 药物结合蛋白药物结合蛋白; ; 内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白 2021/2/621 肾病综合征的病理生理(三)肾病综合征的病理生理(三) (三)水肿(三)水肿 1 1、低白蛋白血症、低白蛋白血症血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低 2 2、肾脏本身钠水
8、潴留、肾脏本身钠水潴留 (四)高脂血症(四)高脂血症 肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白, ,脂蛋白分解脂蛋白分解高脂血症高脂血症 2021/2/622 引起原发性肾病综合征引起原发性肾病综合征 的常见病理类型和临床表现的常见病理类型和临床表现 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化症局灶节段性肾小球硬化症 2021/2/623 微小病变型肾病微小病变型肾病 minimal change disease 2021/2/624 微小病变的临床特点微小病变的临床特点 发病率发病率: :占
9、儿童占儿童NS 80%90%NS 80%90% 成人成人10%20%10%20% 临床特点临床特点 1 1、年龄年龄: :主要见于儿童主要见于儿童,60,60岁后又呈现一小高峰岁后又呈现一小高峰 2 2、前趋感染、前趋感染: :约约1/31/3病人病人 3 3、起病突然、起病突然, ,表现表现NSNS, ,15%15%病人有镜下血尿病人有镜下血尿, , 无肉眼血无肉眼血, ,高血压不常见。高血压不常见。 4 4、激素敏感激素敏感, ,易复发易复发 5 5、30%40%30%40%病人可自发缓解病人可自发缓解 2021/2/625 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 mesangial p
10、roliferative glomerulonephritis LM:LM: 肾小球系膜组织增生肾小球系膜组织增生 IFIF: : IgAIgA或或IgGIgG或或IgMIgM为主和为主和C C3 3在在MsMs EMEM: : 系膜组织增生系膜组织增生, ,电子致密物在电子致密物在MsMs 2021/2/626 2021/2/627 IgAIgA肾病临床表现肾病临床表现 1 1、年龄年龄: :青少年多见青少年多见 2 2、性别、性别: :男性多男性多 3 3、几乎均有血尿几乎均有血尿, ,咽炎同步肉眼血尿咽炎同步肉眼血尿, ,可可 表现混合性血尿表现混合性血尿 4 4、15%15%呈呈NSN
11、S 5 5、血、血IgA IgA 6 6、可伴腰痛和腹痛、可伴腰痛和腹痛 7 7、可伴不同程度高血压、肾功能异常、可伴不同程度高血压、肾功能异常 2021/2/628 非非IgAIgA系膜增生性系膜增生性 肾炎临床特点肾炎临床特点 1、年龄年龄: :青少年青少年 2 2、前趋感染、前趋感染: :30%40%30%40% 3 3、常隐匿起病、常隐匿起病,50%,50%呈呈NSNS, ,70%70%有血尿有血尿 2021/2/629 膜性肾病膜性肾病 membranous nephropathymembranous nephropathy 2021/2/630 膜性肾病病理特点膜性肾病病理特点 L
12、M:GBMLM:GBM增厚增厚, ,早期可变化不明显早期可变化不明显 IFIF: : IgGIgG和和C C3 3在肾小球基底膜颗粒样沉积在肾小球基底膜颗粒样沉积 EMEM: : GBMGBM上皮下电子致密物上皮下电子致密物, ,GBMGBM增厚增厚, ,上皮细上皮细 胞足突融合胞足突融合 2021/2/631 2021/2/632 膜性肾病的临床特点膜性肾病的临床特点 1、年龄年龄: :好发于中老年好发于中老年。 2 2、前趋感染、前趋感染: :多数无多数无 3 3、起病隐匿、起病隐匿,80%,80%以上病人表现大量蛋白尿或以上病人表现大量蛋白尿或 NSNS, ,30%30%有镜下血尿有镜下
13、血尿, ,一般一般无肉眼血无肉眼血 4 4、高血压及肾功能、高血压及肾功能受损受损发生晚发生晚 5 5、易合并易合并血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 6 6、20%-35%20%-35%病人自发缓解病人自发缓解 2021/2/633 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis LM: Ms弥漫重度增生弥漫重度增生,广泛插入广泛插入,双轨征双轨征 IF: IgG及及C3 MS+GCW EM: 内皮下、系膜区电子致密物内皮下、系膜区电子致密物 2021/2/634 2021/2/635 局灶性节段性肾小球局灶性节段性肾小球 硬化病理与
14、临床硬化病理与临床 临床特点临床特点 1 1、年龄、年龄: :好发于青壮年好发于青壮年。 2 2、前趋感染、前趋感染: :1/4-1/31/4-1/3 3 3、肾炎综合征伴肾病综合征、肾炎综合征伴肾病综合征 4 4、高血压、肾功能、高血压、肾功能受损、贫血受损、贫血发生早发生早 5 5、50%50%70%70%病例的血清病例的血清C3C3持续降低持续降低, ,对提示本对提示本 病有重要意义。病有重要意义。 6 6、治疗困难、治疗困难, ,进展快。进展快。 2021/2/636 局灶性节段性肾小球局灶性节段性肾小球 硬化病理特点硬化病理特点 LM:LM: 局灶、节段局灶、节段分布分布, ,常首先
15、侵犯肾皮质深层常首先侵犯肾皮质深层 旁髓肾小球旁髓肾小球, ,主要病变为主要病变为硬化及玻璃样变。硬化及玻璃样变。 IFIF: : IgMIgM及及C C3 3节段团块样沉积节段团块样沉积 EMEM: :广泛足突融合广泛足突融合 2021/2/637 临床特点临床特点 好发于青少年男性好发于青少年男性, , 多为隐匿起病多为隐匿起病 大量大量蛋白尿蛋白尿及及NSNS为主要特点为主要特点, ,约约3/43/4患者伴患者伴 有有血尿血尿, ,部分可见肉眼血尿。部分可见肉眼血尿。 确诊时患者约半数有确诊时患者约半数有高血压高血压, ,约约30%30%有有肾功肾功 能减退能减退。 治疗起效慢治疗起效慢
16、 2021/2/638 引起引起NSNS的肾小球疾病临床病理联系的肾小球疾病临床病理联系 2021/2/639 并发症的表现并发症的表现: 感染感染 血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 急性肾衰竭急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 2021/2/640 感染感染 原因原因: : 1 1、营养不良、营养不良 2 2、免疫功能紊乱、免疫功能紊乱 3 3、激素治疗、激素治疗 部位部位: : 呼吸道、泌尿道、皮肤呼吸道、泌尿道、皮肤 2021/2/641 血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 1、原因原因: :血液浓缩血液浓缩, ,高脂血症高脂血症, ,凝血纤溶凝血纤溶, ,利尿、利尿、 激素激素
17、 2 2、判断指标判断指标: :ALB25g/LALB25g/L 3 3、常见病理类型常见病理类型: :膜性肾病、膜增殖性肾炎膜性肾病、膜增殖性肾炎 4 4、常见部位常见部位: :肾静脉、下肢血管、肺血管及下肾静脉、下肢血管、肺血管及下 腔静脉。腔静脉。 2021/2/642 急性肾衰竭急性肾衰竭 原原因因: : 1 1、肾前性急性肾衰竭、肾前性急性肾衰竭 2 2、较重的肾脏病理类型、较重的肾脏病理类型 3 3、双侧肾静脉主干血栓形成、双侧肾静脉主干血栓形成 4 4、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5 5、特发性急性肾衰竭、特发性急性肾衰竭 蛋白质及脂肪
18、代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 2021/2/643 肾病综合征的诊断思路肾病综合征的诊断思路 1、判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征 2 2、判断是原发、判断是原发, ,还是继发。还是继发。 3 3、肾活检明确病理类型、肾活检明确病理类型 4 4、肾功能、肾功能 5 5、并发症、并发症 2021/2/644 诊断诊断-原发原发? ?继发继发? ? 可根据以下特点除外继发。可根据以下特点除外继发。 (1 1)年龄特点)年龄特点 (3 3)临床表现特点)临床表现特点 (2 2)性别特点)性别特点 (4 4)病理特点)病理特点 2021/2/645 肾病综合征诊断模式肾病综合征诊断模式 病因诊
19、断病因诊断 病理诊断病理诊断 肾功能诊断肾功能诊断 并发症诊断并发症诊断 合并疾病的诊断合并疾病的诊断 例例:原发性肾病综合征原发性肾病综合征 微小病变微小病变 慢性肾脏病慢性肾脏病2期期 高脂血症高脂血症 上呼吸道感染上呼吸道感染 2021/2/646 一般治疗一般治疗 1、休息休息+ +足够运动足够运动 2 2、饮食治疗、饮食治疗 (1 1)低盐、蛋白质()低盐、蛋白质(0.8-1.0g/kg/d0.8-1.0g/kg/d) 可食大豆蛋白可食大豆蛋白富含异黄酮(抗氧自由富含异黄酮(抗氧自由 基)基),L-,L-精氨酸精氨酸 (2 2)低脂)低脂, ,热量热量30-35kcal/kg/d30
20、-35kcal/kg/d 2021/2/647 一般治疗一般治疗 3、限制水的摄入限制水的摄入: : 量出为入量出为入,记出入量、体重记出入量、体重 4 4、减肥、减肥: :FSGSFSGS 2021/2/648 对症治疗(一)对症治疗(一) 1 1、利尿消肿、利尿消肿: :目标目标: :体重下降体重下降0.5-1kg/d0.5-1kg/d 方法方法: : (1 1)利尿剂)利尿剂: : (2 2)渗透性利尿剂)渗透性利尿剂: :不含钠的低右或不含钠的低右或706706代血代血 浆浆,250-500ml/,250-500ml/次次, ,2-32-3次次/ /周周 注意注意: :当尿量小于当尿量
21、小于400ml/d400ml/d慎用慎用 2021/2/649 对症治疗(二)对症治疗(二) (3 3)提高血浆胶体渗透压)提高血浆胶体渗透压: :血浆或白蛋白血浆或白蛋白 注意不要过多、过频输注血浆或白蛋白注意不要过多、过频输注血浆或白蛋白 原因原因: : A A: :输注的血浆或白蛋白在输注的血浆或白蛋白在24-4824-48小时内将从尿小时内将从尿 中丢失中丢失 B B: :输注的血浆或白蛋白可暂时升高血浆白蛋输注的血浆或白蛋白可暂时升高血浆白蛋 白白, ,但抑制肝脏合成蛋白但抑制肝脏合成蛋白, ,影响影响NSNS的恢复的恢复 2021/2/650 对症治疗(三)对症治疗(三) C:可造
22、成蛋白质超负荷肾病可造成蛋白质超负荷肾病, ,临床表现不同临床表现不同 程度的肾功能受损程度的肾功能受损 D D: :传播疾病传播疾病: :乙肝乙肝, ,AIDSAIDS 2021/2/651 对症治疗(四)对症治疗(四) 2 2、积极控制高血压、积极控制高血压 血压控制目标血压控制目标: : 尿蛋白尿蛋白1g/d,BP1g/d,BP125/75mmHg125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白0.2-1.0g/d0.2-1.0g/d, ,BPBP130/80mmHg130/80mmHg 3 3、减少尿蛋白、减少尿蛋白:ACEIs:ACEIs或或ARBsARBs 2021/2/652 NSNS的主要治
23、疗的主要治疗 2021/2/653 糖皮质激素在糖皮质激素在NSNS中的应用中的应用 一、机理一、机理: :抑制免疫抑制免疫, ,抑制炎症抑制炎症, ,抑制醛固酮和抑制醛固酮和ADHADH分分 泌泌 二、用法二、用法: :起始足量起始足量; ;缓慢减药缓慢减药; ;长期维持长期维持 三、副作用三、副作用: :感染感染, ,血糖血糖, ,胃肠胃肠, ,骨质疏松等骨质疏松等 治疗反应治疗反应 激素敏感型激素敏感型 激素依赖型激素依赖型 激素抵抗型激素抵抗型 2021/2/654 细胞毒类药物细胞毒类药物 一、常用种类一、常用种类: :环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、 硫唑嘌
24、呤、骁悉等硫唑嘌呤、骁悉等 二、适应症二、适应症: : 这类药物可用于这类药物可用于“激素依赖型激素依赖型”或或“激素抵激素抵 抗型抗型”的患者的患者, ,协同激素治疗。若无激素禁协同激素治疗。若无激素禁 忌忌, ,一般不作为首选或单独治疗用药。一般不作为首选或单独治疗用药。 2021/2/655 环磷酰胺的用法和副作用环磷酰胺的用法和副作用 用法用法: : 口服口服50mg,bid50mg,tid(50mg,bid50mg,tid(或或2mg/kg/d)2mg/kg/d) 静点静点200mg/200mg/次次,qod,qod, ,总量总量6-8g6-8g 副作用副作用: : 1 1、胃肠道反
25、应、胃肠道反应 2 2、骨髓抑制、骨髓抑制 3 3、肝功能损害、肝功能损害 4 4、出血性膀胱炎、出血性膀胱炎 5 5、脱发、脱发 6 6、性腺抑制、性腺抑制 7 7、继发泌尿系统肿瘤、继发泌尿系统肿瘤 2021/2/656 根据循证医学根据循证医学(evidence-based (evidence-based medicine,EBM)medicine,EBM)的研究结果的研究结果, ,针对不同的病理针对不同的病理 类型类型, ,提出的相应治疗方案提出的相应治疗方案: : 微小病变微小病变: :初治者可单用激素治疗。疗效差或反初治者可单用激素治疗。疗效差或反 复发作者应并用细胞毒药物。复发作
26、者应并用细胞毒药物。 膜性肾病膜性肾病: :激素激素+ +免疫抑制剂免疫抑制剂 FSGSFSGS: :建议足量激素应延长至建议足量激素应延长至3 34 4个月个月 2021/2/657 其他治疗其他治疗 中药治疗中药治疗: : 黄芪黄芪+ +当归当归 雷公藤多甙雷公藤多甙 辩证施治辩证施治 2021/2/658 2021/2/659 感染感染 口腔护理口腔护理 增强病人免疫力增强病人免疫力 控制感染控制感染 2021/2/660 血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 高凝状态指标高凝状态指标:ALB20g/L,:ALB20g/L,提示高凝状态提示高凝状态, ,应应 抗凝治疗。抗凝治疗。 抗凝剂种类抗凝
27、剂种类: :肝素、双香豆素类(华法林)肝素、双香豆素类(华法林) 有血栓栓塞时有血栓栓塞时, ,应抗凝半年。应抗凝半年。 2021/2/661 高脂血症高脂血症 应用降脂药指征应用降脂药指征 1 1、难治性肾病综合征、难治性肾病综合征 2 2、合并血栓栓塞、合并血栓栓塞 3 3、膜性肾病、膜性肾病 降脂药种类降脂药种类: : 1 1、贝特类、贝特类: : 2 2、他汀类、他汀类: : 2021/2/662 低蛋白血症和营养不良低蛋白血症和营养不良 蛋白质摄入量蛋白质摄入量:0.8-1g/kg/d:0.8-1g/kg/d 促进肝脏合成蛋白促进肝脏合成蛋白 减少尿蛋白排泄减少尿蛋白排泄 2021/
28、2/663 肾病综合征合并特发性肾病综合征合并特发性ARFARF的治疗的治疗 积极治疗基础肾小球疾病积极治疗基础肾小球疾病 血透维持生命血透维持生命, ,适当脱水适当脱水 袢利尿剂冲管型袢利尿剂冲管型, ,无效时停用无效时停用 碱化尿液碱化尿液, ,阻止蛋白凝固管型形成阻止蛋白凝固管型形成 2021/2/664 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 与与-溶血性链球菌感染有关溶血性链球菌感染有关, ,常见于上呼常见于上呼 吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感 染后。染后。 感染感染1 13 3周周后起病后起病 , ,表现急性肾炎综合征表现急性肾炎综合征, , 可有一
29、过性少尿可有一过性少尿, ,低补体血症低补体血症, ,8 8周后恢复周后恢复 病理病理: :毛细血管内增生性毛细血管内增生性 休息休息, ,抗感染抗感染, ,对症对症 2021/2/665 急进性肾炎急进性肾炎 是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化 病理类型为病理类型为新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 强化治疗强化治疗: :血浆置换血浆置换, ,甲强龙甲强龙+CTX+CTX冲击冲击 透析替代透析替代 2021/2/666 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 是一组疾病是一组疾病:具有多种病理类型具有多种病理类型 病情迁延病情迁延,缓慢进展缓慢进展 基本临床表现基本临床表现: 蛋白尿、血尿、水肿、高血压蛋白尿、血尿、水肿、高血压
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