急性髓细胞白血病分型

1、3 、 分 类 及 诊 断 标 准、 M1 急性髓细胞白血病未成熟型1. 血象 :贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数 患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。2. 骨髓象 :骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于 90%(NEC) ，白血病细胞内可见 Auer 小体， 幼红细胞及巨核细胞明显减少， 淋巴细胞也减少。3. 细胞化学染色 :POX 染色至少有 3% 原粒细胞 POX 阳性。、 M2 急性髓细胞白血病部分成熟型1. 血象 :贫血显著，白细胞中度升高和 M1 相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血

2、小板中 度到重度减少。2. 骨髓象 :骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%89%( 非红系 )，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于 10% ，白血病细胞内可见 Auer 小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此 型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。3. 细胞化学染色(1) P0X 与 SB 染色 : 均呈阳性反应。(2) PAS 染色 :原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。(3) 中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP): 成熟中性粒细胞的 NAP 活性明显降低，甚至消失。(4) 特异性和 非特异性酯酶染色 :氯醋酸 AS-D 萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸 AS-D 萘酚酯酶 染

3、色 (AS-D-NAE) 可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。(5) Phi( 小)体染色 :原始和幼稚粒细胞内出现 Phi( )小体。(6) 染色体及分子生物学检验 :特异性染色体重排 t(6;9)约见于 1%的 AML ，主要为本型。4. 免疫学检验 :表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34 、HLA- DR 、CD13 、CD33 和 CD57 阳性。5. 染色体和分子生物学检验 :t(8;21)(q22;q22) 易位是 M2b 的一种常见非随机染色体重排， 其检 出率高达 90% 。AML1 基因重排可作为本病基因诊断的标志。、 M3 急性早幼粒细胞白血病1.

4、血象 :血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在 1510/L 以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90% ， Auer 小体易见。血小板中度到重度减少。2. 骨髓象 : 多数病例骨髓增生极度活跃， 个别病例增生低下。 分类以颗粒增多的早幼粒细胞为 主，占 30%90%(NEC) ，早幼粒细胞与原始细胞之比为 3:1 以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减 少。 M3 胞质中有大量颗粒和成束的 Auer 小体。3. 细胞化学染色 : POX 、SB 、AS-D-NCE 和 ACP 染色均呈阳性或强阳性反应。 AS-D-NAE 可 呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，

5、-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。4. 免疫学检验 : 髓系标志为主 CD13 、CD33 、MP0 、CD68 等阳性 ，而 HLA-DR 、CD34 为阴 性者。5. 染色体及分子生物学检验 : 约 70%90% 的 APL 具有特异性的染色体易位 t(15;17) ，是 APL 特有的遗传学标志， t(15;17) 染色体易位使 17 号染色体上的维甲酸受体 (PAR)基因发生断裂。 与 15 号染色体上的早幼粒细胞白血病 (PML) 基因发生融合，形成 PML- RAR 融合基因。、 M4 急性粒单核细胞白血病1. 血象 : 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高

6、、正常或减少。外周血可见 粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞可占 30%40% ，粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见 到。血小板呈重度减少。2. 骨髓象 : 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。包 括两种类型 :异质性白血病细胞增生型 : 白血病细胞分别具有粒系、 单核系形态学特征 ;同质性白 血病细胞增生型 :白血病细胞同时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到Auer 小体。本病可分为 4 亚型 :M4a 、 M4b 、 M4c 、 M4Eo 。3. 细胞化学染色(1) POX 、SB 染色 :原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应，而幼粒细胞呈阳性或强阳性反

7、应。(2) 非特异性酯酶染色 :应用 醋酸萘酚为底物进行染色，原始和幼稚细胞呈阳性反应，其中原 粒细胞不被氟化钠 (NaF) 抑制，而原单细胞可被 NaF 抑制。(3) 酯酶双重染色 :可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。4. 免疫学检验 : 白血病细胞主要表达粒、单系抗原 CD13 、CD14 、CD33 、HLA-DR ，部分表 达 CD9 。、 M5 急性单核细胞白血病1. 血象 :血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少，大多数患者白细胞数偏低，分类以原单和幼 单核细胞增多为主，可占细胞总数的 30%45% 。未分化 M5a 以原单细胞为多、部分分化型 M5b 以

8、幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。2. 骨髓象 :骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30% 。 M5a 以原单细胞为主，可大于 80%(NEC 或单核系细胞 )，幼单细胞较少。 M5b 中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单 细胞小于 80% 。白血病细胞中有时可见到 12 条细而长的 Auer 小体。3. 细胞化学染色(1) POX 和 SB 染色 :原单核细胞是阴性和弱阳性反应，而幼单细胞多数为阳性反应。(2) PAS 染色 :原单细胞约多数为阴性反应。 半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应， 而幼单细胞多 数为阳性反应。(3) 酯酶染色 :非特异性酯酶染色 阳性，可被氟化钠抑

9、制，其中-丁酸萘酚酯酶 ( -NBE) 染色诊断价值较大。、 M6 急性红白细胞白血病1. 血象(1) 红血病 期:贫血轻重不一，随着疾病的进展而加重。可见各阶段的幼红细胞，以原红和早幼 红细胞为主，幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。 白细胞数低于正常， 随着病程的发展白细胞数可 增多。血小板常减低。(2) 红白血病期 :血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。见到各阶段的幼红细胞，以中、 晚幼红细胞为多，且形态异常。白细胞数一般偏低，可见到原粒及早幼粒细胞，随着病程的发展， 部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变，此时幼红细胞逐渐减少。血小板减少明显，可见畸形血小板。2. 骨髓

10、象(1) 红血病 期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。 以红系增生为主。 多数病例大于 50% ，粒红比例 倒置，原红及早幼红多见，异型红细胞超过 10% ，而骨髓中红系细胞占 30%即有诊断意义。(2) 红白血病期 :骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系(或单核系 )细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主，原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生，原粒 (或原单核 +幼单核 )细胞占优势，大于 30%(ANC) ，部分原始和幼稚细胞中可见 Auer 小体。3. 细胞化学染色 :幼红细胞 PAS 呈阳性反应，积分值明显增高，且多呈粗大颗粒、块状、环状 或弥漫状分布。、 M7 急性巨核细

11、胞白血病1. 血象 : 常见全血细胞减少。白细胞总数大多减低，少数正常或增高，血小板减少。少数病例 正常。可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，亦可见到有核红细胞。2. 骨髓象 : 骨髓象增生明显活跃或增生活跃。 粒系及红系细胞增生均减低。 巨核细胞系异常增 生，全片巨核细胞可多达 1 000 个以上，以原始及幼稚区核细胞为主。 其中原始巨核细胞大于 30%， 根据分化程度分两种亚型 :未成熟型 :以原始巨核细胞增多为主 ;成熟型 :原始巨核至成熟巨核细胞同 时存在。3. 细胞化学染色 : 有价值的细胞化学染色是 5-核苷酸酶、ACP 和 PAS 为阳性 ，酯酶染色 ANAE 阳性，并可被 NaF

12、抑制。 MP0 及 SB 染色阴性。4. 免疫学检查 : CD41 、 CD42 可呈阳性表达。5. 染色体检验 : 染色体有 inv（3） 或 del（3） 、+8 、 +21 异常。6. 电镜 : M7 的原始巨核细胞根据其体积大小 （4 倍体 8 倍体 ）及特异性细胞器的出现，加以识 别。MKB 和Pro-MKB 均示血小板过氧化物酶 （PPO）阳性反应，髓过氧化物酶 （MPO） 呈阴性反应。、 M0 急性微分化型粒细胞白血病 此类细胞属原始细胞，通过光学显微镜和细胞化学检查无法鉴别是粒系还是淋系，只有通过 电镜氧化物酶 （POX） 检查为阳性或通过免疫学检查，髓系特征才表现出来。非常原

13、始的细胞有髓系 特异性抗原表示才能诊断。1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞90%（ NEC ），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青颗粒及 Auer 小体，核仁明显， 类似 ALL 12 型，细胞化学过氧化酶及苏丹黑 B 染色 3% ；免疫表型髓系标志 CD33 及（或）CD13 可阳性。淋系抗原阴性，但可有 CD7+ ，Td T+; 电镜髓过氧化酶（ MPO ）阳性。2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II 型） 90%（NEC）, 其中至少有 3% 的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性，早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞10% 。3）M2 （急性粒细胞性白血病

14、部分分化化型）：原粒细胞（ I+II 型）占 30%-90%（ NEC），早 幼粒细胞一下至中性分叶核粒细胞10%，单核细胞 20%；如有的早期粒细胞形态特点既不像原粒细胞 I 型或 II 型，也不像早幼粒细胞（正常的或多颗粒型），核染色质很细，有 1-2 个 核仁，胞浆丰富，嗜碱性，有不等量的颗粒，有时颗粒聚集，这类细胞10%时，亦属此型。4）M3（急性早幼粒细胞白血病）；骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。5）M4（急性粒单核细胞白血病）：有下列多种情况。1）骨髓原始细胞 30%（ NEC），原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%- 80%,不同成熟阶段的单核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）20%。2）骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）5X109/L 。3）骨髓象如上所述，外周血单核细胞系5 10M5n : 骨髓原单核细胞 I+II 型80%（NEC ）。 M5b:骨髓原单核细胞 I+II 型20%，或血清