慢性肾小管间质性肾病

1、第二节 慢性肾小管一间质性肾病慢性肾小管-间质肾病（chronic tubulointerstitial nephro-pathy）实际上是一个临床综合征， 它可由许多不同的根底疾病引起。主要病因有：Sjogren 综合征、IgA1. 免疫性疾病全身性红斑狼疮、同种移植排异、冷球蛋白血症、肾病、Good pasture综合征。2. 药物 止痛剂、非类固醇抗炎药、环孢素、顺氯氨铂、锂。3. 感染 细菌、病毒、真菌、分支杆菌。4. 阻塞性肾病膀胱输尿管返流、机械性梗阻。5. 造血系统疾病镰状血红蛋白病、浆细胞病、淋巴增生性疾病。6. 重金属铅、镉。7. 代谢性疾病痛风、草酸增多症、胱氨酸增多症、高

2、钙血症、钾缺失。8. 结节病类肉瘤病、结核、Wegener肉芽肿、念珠菌病、药物成瘾性肾病。9. 血管疾病 炎症、硬化、栓塞性。10. 遗传性疾病 遗传性肾炎、髓质海绵肾、髓质囊性病、多囊肾。11. 地方病 Balkan肾病。12. 特发性。据叶任高报告，我国的慢性肾小管-间质疾病，大多数是由伴尿流梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎所致。本组疾病由于起病多隐匿，肾功能减退逐渐发生， 故早期肾损害可能不被认识。另一个临床常见的错误倾向是将原发病不太明显的慢性肾小管一间质疾病滥诊为非活动性 慢性肾盂肾炎。必需指出，临床上有慢性肾小管-间质疾病表现的病人，必须在病史上或细菌学上（肾脏内有细菌或细菌抗原）有确凿

3、的尿路感染的证据，才能诊断为慢性肾盂肾炎。据 国外资料，不伴梗阻的肾盂肾炎很少引起肾间质的慢性损害。实际上，大部分慢性肾小管一间质疾病是由药物、代谢性或免疫性疾病引起的。除特殊类型的慢性肾小管一间质疾病外（如梗阻性肾病、高尿酸性肾脏病等 ），一般慢性肾小管-间质疾病，其病理和临床表现均有一些 相同之处，现将这些通性归纳阐述如下：（病理）双肾大小不一，表面高低不平，常可见粗或细的疤痕， 部分与包膜粘连.上述改 变常见于有尿路梗阻的慢性肾盂肾炎或返流性肾脏病。在无尿流梗阻的慢性肾盂肾炎及其它原因所致之慢性肾小管-间质疾病，双肾大小相等，外形可稍不规则。慢性肾小管一间质疾 病的肾盂、肾盏改变可有可无

4、，有细菌感染时，可见肾盂肾盏增厚、扩张，并有炎症表现。 镜检的主要形态学异常是间质纤维化，单核细胞浸润和不同程度的肾小管结构变形、退变和萎缩。病变多呈灶性分布，但也可以是弥漫的。病程早期肾小球一般无明显改变，晚期常被纤维组织围绕，最终演变为肾小球硬化。肾小血管受累的程度不一，在有高血压的病人，可发生较严重的透明性变和内皮增生。常可见肾乳头异常， 包括乳头变形、硬化，有些病例可发生乳头坏死。当病变进展至终末期时，在病理上与其它原因所致的终末期肾脏无法区别。（临床表现）慢性肾小管-间质疾病起病多隐匿。病人早期一般无水肿、高血压等肾小球 疾病的表现，在体检或因其它疾病（如贫血）就诊时，发现有氮质血症

5、或尿检异常，可有少量蛋白尿（多为+）和白细胞，常无管型和红细胞，24小时尿蛋白定量一般不超过 1.5g，且经常0.5g。蛋白尿常为小分子量的肾小管性蛋白尿，尿溶菌酶和3 2微球蛋白排泄量增加。肾小管、间质损伤的主要征象是肾小管功能障碍，发生较早，在氟质血症出现之前便已发生，其表现因病因和肾小管受累的部位不同而异（表22-1）。病变侵犯近端肾小管者可有糖尿、氨基酸尿、碳酸氢盐尿等近端肾小管酸中毒的表现；远端肾小管受累者有尿液酸化功能障碍及钠、钾平衡的失调，影响髓质和乳头的病变可因肾浓缩功能障碍而出现夜尿、多尿。临床上肾小管功能障碍的严重程度取决于肾小管损伤的程度和范围，持续接触致病原将导致病变进

6、行性加重。随着病变发展，晚期将出现肾小球滤过率降低，其下降幅度直接与间质纤维化的范围和程度相关。当发生明显的肾小球硬化时，临床上可出现大量蛋白尿、 水肿和咼血压。成人慢性肾小管。间质疾病若无尿流梗阻，静脉肾盂造影可无异常。当有明显尿路梗阻 时，可有肾盂积液，常伴有肾盏扩张和变钝。 复杂性肾盂肾炎可发现双侧肾大小不等，肾外形不规则，肾盏变形（扩张和变钝）。肾图、核素肾扫描或 B型超声均可显示双侧肾的病变不 相等。止痛剂肾病，逆行造影常可显示特征性肾乳头坏死征象。诊断慢性肾小管一间质疾病临床及实验室表现多样，鉴别诊断几乎包括所有的慢性 肾脏疾患，然而出现下列情况时，应疑及本病存在的可能性：有尿路梗

7、阻、长期接触肾毒素或用药史；存在肾小管功能不全；有肾功能损害但无高血压i轻度蛋白尿，尿 3 2微球蛋白排泄增加。鉴于90%的慢性肾小管一间质疾病的病因属可治性，故早期诊断至关重要。对已发生肾功能减退的病人，在终末期之前，如能发现并处理好可逆因素（如尿流梗阻、感染），慢性肾小管一间质疾病的病情就可停止发展，甚至可改善肾功能。鉴别诊断中最重要的是与慢性肾小球疾病的鉴别：慢性肾小球疾病早期便常有水肿， 高血压等病史和表现，而慢性肾小管一间质疾病则否；慢性肾小球疾病常有较大量的蛋白 尿（1.5g/d），且为肾小球性，有各种管型尿；而慢性肾小管一间质疾病早期一般仅有轻度蛋 白尿，且为肾小管性，尿沉渣常仅

8、有小量白细胞。应当指出，后者晚期常导致肾小球结构和功能的异常，尤其是中至重度慢性肾小管一间质疾病，如返流性肾病和慢性肾盂肾炎，可以出现大量蛋白尿，甚至可达肾病的范围（3.5g/d）；慢性肾小球疾病肾小球功能损害较明显， 往往要到病程后期才出现肾小管功能不全；而慢性肾小管一间质疾病正相反，肾小管功能损害较明显且发生早于氮质血症；慢性肾小球疾病肾盂造影无异常发现，而慢性肾小管一间质疾病可能有异常。如鉴别仍有困难，可考虑作肾活检。肾活检对慢性肾小管一间质疾病的 诊断价值有限，因本组疾病组织病理学对病因而言是非特异的，且在病程早期皮质部可无异常发现，然而肾活检有助于确诊或排除曼性肾小球疾病。（治疗）主

9、要应针对可引起慢性肾小管一间质疾病的病因进行治疗。应识别潜在的致病因子，并在其引起严重的肾损伤及肾功能减退之前予以去除。例如，对药物引起者，应及时停用有关药物；对中毒性肾病应及时停用或脱离接触有关毒物；代谢紊乱所致者应根据不同情况分别予以纠正；梗阻所致者应及时解除梗阻；有感染者应适当使用抗菌治疗，并尽可能 设法去除感染源。纠正贫血等。慢性肾功能衰竭一般治疗包括纠正体液、电解质及酸硷平衡紊乱，降压； 的治疗与其它慢性肾脏疾患相同。那是心与心的交汇， 是相视的莞尔一笑，是一杯饮了半盏的酒，沉香在喉，甜润在心。我无所谓成功不成功，但我在乎我自己的成长；我无法掌握别人，但我可以掌握自己。我唯一能把握的

10、，是我会一直尽力走下去，不为了别人，为了给自己一个交代。这个世界上有太多的事情是我们无法掌握的，你不知道谁明天会离开，你不知道意外和你等的人谁先到来。最可怕的是因为怕失去而放弃拥有的权利。我们都会遇到很多人，会告别很多人，会继续往前走，也许还会爱上那么几个人，弄丢那么几个人。关键在于，谁愿意为你停下脚步？对于生命中每一个这样的人，一千一万个感激。有一些人、一些事是不需要理由的:比如天空的颜色;比如连你自己都不知道为什么会喜欢上的那个人;比如昨天擦肩而过的人变成了你今天的知己。梦想这东西，最美妙的在于你可以制造它，重温它。看一本书，听一首歌，去一个地方，梦想就能重新发芽，那个在你体内扎根的与生俱来的梦想。我们唯一能把握的事情是，成为最好的自己，我们可以不成功，但是我们不能不成长，没有什么比背叛自己更可怕。你唯一能把握的，是变