中枢神经系统常见疾病

1、第五节 中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常 所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部 位进行分类可分为中线部位的病变、 神经皮肤综合征、 神经元和脑回 形成异常。中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、 chiari 畸 形、 Dondy-Walker 综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪 瘤等。神经皮肤综合征： 结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病 （sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰 质异位。【临床表现】轻者无明显临床

2、表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪 及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。 【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或 软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如 胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下 5mM以上， 邻近第四脑室、 小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常， 常伴有脊髓 空洞症和 Dondy-Walker 综合征。4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面

3、后颅凹扩大，直窦和窦汇上 移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧 裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙， 裂隙两旁有厚度不等灰质带。7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆 中心，并发脑裂畸形。8结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙 化。9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病 侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。 伴有脑发育不全和颅板增 厚。10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经

4、肿瘤（听神经、三叉神经 和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤（一）脑挫裂伤（ contusion and laceration of brain ） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出 血灶等。可分为三期1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和出血机化）。3、晚期：经历数月至数年，小病灶有瘢痕修复，大病灶形成囊腔， 邻近脑组织萎缩，脑膜增厚与脑粘连。【临床表现】伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定 位体征及生命体征的变化，也可有蛛网膜下腔出血表现。

5、【影像学表现】1、CT表现损伤后局部低密度改变：脑水肿、脑肿胀和脑软化。 散在点片状出血：在低密度区内散在点片状高密度灶。 蛛网膜下腔出血占位及萎缩表现：急性期有占位效应 慢性期萎缩表现。 合并其他征象：脑内外血肿、骨折、积气。2、MRI表现：脑水肿、出血、软化灶信号表现。（二）弥漫性轴索损伤【病理基础】头颅受到旋转暴力致大脑绕中轴发生旋转运动导致脑白 质、灰白质交界区、胼胝体、脑干及小脑等处受到剪切力损伤，引起 弥漫性轴索断裂、点状出血和水肿。【临床表现】伤后立即意识丧失，多数立刻死亡，部分患者持续昏迷 达数周数月，甚至成为植物人。【影像学表现】1、CT表现：弥漫性脑肿胀，白质或/和脑灰白质

6、交界处散在不对称的小出血灶，蛛网膜下腔出血。2、MRI表现：弥漫性脑肿胀，出血信号表现。（三）脑内血肿（intracerebral hematoma ）【病理基础】系指脑实质内出血形成的血肿，多由对冲性脑挫裂伤出 血所致。【临床表现】症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重, 局灶性体征和颅内压增高症状重， 发展快，出现脑疝与去大脑强直较 早。【影像学表现】1、CT表现：血肿形成期（12周）：不规则高密度肿块，周围水肿及占位效应。血肿吸收期（24周）：血肿逐渐吸收缩小，密度减低，周围水肿减 少，占位效应减轻。血肿囊变期（超过4周）：密度减低，囊变软化灶。2、MRI表现脑内血肿不同时期生

7、化状态及 MF信号变化分期时间生化状态超急性期 14dHDT1WI信号变化=或！ T2Wlf=或！ T2WIT1WI ff T2WIT1WI ff T2WI ff=或！ T2WIJJOH含氧血红蛋白；DH去氧血红蛋白MH正铁血红蛋白；HD-铁蛋白和含铁血黄素（四）硬膜外血肿（ epidural hematoma ）【病理基础】 颅内积血位于颅骨与硬膜之间， 多急性，局部易伴骨折， 出血源以动脉性出血为主， 因颅骨与硬膜粘连紧密， 故血肿范围易局 限。【临床表现】 头部外伤后原发昏迷时间较短， 再度昏迷前可有中间清 醒期，可有脑受压症状和体征。【影像学表现】CT表现为颅板下高密度区，MRI为相应

8、期血肿信号。 血肿呈双凸形，边界较锐利清晰，范围一般不超过颅缝。 邻近脑组织受压，脑沟裂池及脑室受压变窄。 中线结构向移位更明显。（五）硬膜下血肿（ subdural hematoma ）【病理基础】 颅内出血位于硬膜与蛛网膜之间，根据血肿形成时间分为急性（ 3d 内），亚急性（3d至2周）和慢性（3周以上）。因蛛网膜无张力，血 肿范围较广，在颅板下呈新月状。【临床表现】急性硬膜下血肿局灶性体征和颅内压增高症状重， 发展快，多数为持 续性昏迷，且进行性加重，出现脑疝与去大脑强直较早。慢性硬膜下血肿，有轻微头部外伤史或没有明显外伤史，至少经过 3 周以上时间逐渐出现颅内压增高和脑压迫症状。影像学

9、表现】1、急性期CT表现为颅板下新月形或带状高密度影， MRI显示相应 信号。常合并脑挫裂伤。较硬膜外血肿范围广泛，占位效应显著。2、亚急性、慢性硬膜下血肿 CT表现等密度，MRI出现特有的信号 变化，脑皮质、脑沟受压向内侧移位。(六)脑外伤后遗症 【病理基础】脑外伤常见后遗症包括脑软化、脑萎缩、脑穿通畸形囊 肿、脑积水和蛛网膜囊肿等，均为不可逆性改变。【影像学表现】1、脑软化( encephalomalacia )：CT 表现为低密度， MRI 表现为长 T1长T2信号，邻近脑室扩大和脑沟加深。2、脑萎缩( brain atrophy )：弥漫性脑萎缩表现为两侧侧脑室、脑 沟和脑池扩大。局限

10、性脑萎缩局部脑沟和脑室扩大。3、脑穿通畸形囊肿：CT表现为境界清楚的脑脊液低密度区，并与相应扩大脑室相通。4、脑积水：脑室对称性扩大，无脑沟加宽加深。三、颅内肿瘤(一) 概述1 、颅内肿瘤是中枢神经系统常见病，指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤，还包括转 移性肿瘤和淋巴瘤。2 、各种检查方法的价值和限度：颅骨平片诊断价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可作出定位诊断，有时可作出定性诊断CT定位定量诊断达98%定性80%以上MR对肿瘤定位诊断更准确，CT和MR优于传统的X线，MR优于CT3、发病年龄情况：颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同，婴儿及儿 童期

11、以幕下肿瘤常见， 其中髓母细胞瘤、 星形细胞瘤和室管膜瘤发生 率较高。成人中约 70的颅内肿瘤位于幕上， 中年人最常见为胶质瘤 和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性肿瘤。（二）脑肿瘤基本病变表现1、X线平片：（ 1 ）颅内压增高： 颅缝增宽，蝶鞍改变，脑回压迹增多，颅壁变薄（2）颅内肿瘤的定位征象 局限性颅骨改变，蝶鞍改变，钙化，松果体钙斑移位。2、脑血管造影 : 血管移位 , 血管形态改变，血循环改变。3、CT和 MRI:（ 1 ）病灶显示CT：高密度、低密度、等密度、混杂密度MRI:高信号、低信号、等信号、混杂信号（2）病灶的强化表现：均一强化，斑状强化，环状强化，不规则强 化。（3）

12、脑水肿：CT:低密度MRI: T2WI高信号、T1WI低信号、无强化（ 4）占位效应：中线结构的移位，脑室与脑池的移位与变形，脑室、 脑池的扩大，脑沟的变化，脑体积的改变。（ 5）脑积水：交通性脑积水，阻塞性脑积水，代偿性脑积水（压力 正常，脑脊液增加）。（三）神经上皮肿瘤占原发脑瘤 40%50%，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞瘤、室管 膜瘤、成髓细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等。1 、星形细胞瘤（ astrocytoma ）【病理基础】分为IW级，1、级分化良好，恶性度低，皿、W 级分化不良，恶性度高。分化良好星形细胞瘤：多位于白质区，含神经胶质纤维多，无包膜， 可有囊变。分化不良星形细胞瘤：浸润生

13、长，不规则，与脑实质分界不清楚，有 囊变、坏死和出血。小脑星形细胞瘤：多位于小脑，为囊实性病变，囊变边界清楚，实性 部分呈浸润生长，无明显边界。【临床表现】颅内高压症状、癫痫及肢体活动障碍。【影像学表现】（1）I 、级星形细胞瘤CT表现：脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多不清楚 90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿 增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻 微强化MRI表现：病灶信号均匀呈长 T1和长T2改变，其他与CT表现相同。(2)皿、W级星形细胞瘤CT表现：病灶密度不均匀，以低密度为主。高密度常为出血或钙化， 但钙化出现率仅为8%低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光 滑

14、，瘤周水肿约 90%，增强扫描不规则的环状或者花环状强化；环壁 瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化， 占位征象各级肿瘤均有， 以皿W级占位征象显著。MRI表现：信号不均匀，与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关，其余与CT表现相同。( 3)小脑星形细胞瘤CT表现：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部 有囊变平扫呈低密度， 边界清楚， 增强后囊壁瘤结节不规则强化， 实性部分呈不规则密度改 变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化，水肿轻，W脑室和脑 干受压。MRI表现：病灶为囊实性占位病变，信号不均匀，囊变率高，其余与CT表现相同。2、少突胶质细胞瘤( oligodendroglioma

15、) 【病理基础】肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，无包膜，并可侵及颅 骨和头皮，血运少，可有小的囊变，出血坏死少见， 70%以上发生钙 化。【临床表现】与肿瘤部位有关，主要表现有癫痫、偏瘫、感觉障碍、 颅内高压症状。【影像学表现】（1） CT 表现：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状 钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿，增 强扫描 2/3 肿瘤轻中度强化， 1/3 不强化。（2） MRI表现：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号，有不同程 度强化或不强化，其余与 CT相同。3、室管膜瘤（ ependymom）a【病理基础】 占颅内肿瘤 35%、占神经上皮肿瘤 1

16、2%；儿童多见（ 15 岁）； 70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊 髓、马尾、大脑半球； 1020%脑脊液转移。肿瘤起自室管膜细胞， 可有钙化、出血、坏死、囊变。【临床表现】主要有头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等，症 状取决于肿瘤所在的位置， 癫痫和颅高压常出现， 脑室内肿瘤定位体 征少。【影像学表现】（1） CT表现：平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过 中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度； 50%小圆 形钙化、可囊变，实性肿瘤均一强化，囊变区不强化。(2) MRI表现：平扫T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、 坏死时信号不均；

17、脑积水，实性部分明显强化。4、髓母细胞瘤( medulloblastoma )【病理基础】占颅内肿瘤 48%占神经上皮肿瘤16%多见于20 岁以内，男性多见。是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，发生于小脑蚓 部，最易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎 管 ，肿瘤囊变、钙化、出血均少见。【临床表现】临床常见躯体平衡障碍，共济运动差 ，高颅压征象 对 放射线敏感 。【影像学表现】(1) CT表现：肿瘤位于小脑蚓部，突入第四脑室，平扫呈略高或等 密度，边界清楚，半数周围有水肿，均匀增强，肿瘤阻塞第四脑室致 使幕上脑室扩大 ，肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室 系统。(2) MRI

18、表现：T1WI为低信号，T2WI为等信号或高信号，余同 CT。(四) 脑膜瘤( meningioma)【病理基础】占颅内肿瘤的 15%20%左右来自蛛网膜粒细胞，与硬 脑膜相连 ，多见于成年人， 女性发病是男性的 2 倍 肿瘤大多数居脑 实质外。好发部位：依次是矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨 嵴、桥脑小脑角、小脑幕。肿瘤多为球形，包膜完整，质地坚硬，可有钙化，少有囊变、坏死和 出血；肿瘤生长缓慢，血供丰富，供血动脉来自脑膜中动脉或颈内动 脉的脑膜支；脑膜瘤多紧邻颅骨，易引起颅骨改变。增厚、破坏或变 薄，甚至穿破颅骨向外生长。【临床表现】肿瘤生长缓慢、病程长，颅内压增高症状与局限性

19、体征 出现晚，程度轻，大脑凸面脑膜瘤常有癫痫发作，位于功能区的脑膜 瘤，可有不同程度的神经功能障碍。【影像学表现】(1) CT表现：肿瘤呈圆形或分叶状，以宽基靠近颅骨或硬膜，边界 清楚，平扫大部分为高密度，少数为等密度，密度均匀，瘤内钙化占 10%-20%出血、坏死和囊变少见。均匀一致的显著强化，边界锐利， 大部分肿瘤有轻度瘤周水肿。(2) MRI表现：信号多与脑皮质接近，T1WI为等信号，T2WI多为等 或稍高信号，内部信号可不均匀，可为颗粒状、斑点状、轮辐状，与 肿瘤内血管、 钙化、囊变、砂粒体及肿瘤内纤维分隔有关， 血管丰富， 可见流空血管影。 增强后肿瘤出现明显均匀强化 ；邻近脑膜呈窄

20、带状 强化，即脑膜尾征。周围水肿T1WI为低信号，T2WI为高信号。脑膜 瘤与水肿之间可见低信号环， 肿瘤周围的小血管及纤维组织构成的包 膜，以T1WI更明显。侵犯颅骨时有骨质增生或破坏。(五)垂体腺瘤( pituitary adenoma )【病理基础】占颅内原发肿瘤 10%。发病年龄为 3060 岁。 75%垂体瘤因激素异常 为有内分泌功能的腺瘤（嗜酸、嗜碱） ；25%为无功能腺瘤（嫌色细胞 腺瘤）。肿瘤直径w 10mn者为微腺瘤；直径10mm者为巨腺瘤，可有囊变、 坏死、出血。【临床表现】垂体腺瘤有内分泌变化症状，如嗜酸细胞腺瘤有闭经、 泌乳、肢端肥大； 嗜碱细胞腺瘤出现库欣氏综合征。压

21、迫症状视力障 碍、垂体功能低下、阳痿和头痛。【影像学表现】1、CT表现：平扫：微腺瘤多难以显示。 巨腺瘤为鞍内鞍上等或稍高密度影， 囊变、 坏死、出血使密度不均。蝶鞍扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷；向 下突入蝶窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦 增强：微腺瘤需呈冠状薄层扫描，可见垂体内低密度病变，且造成垂 体上缘局部上凸， 垂体蒂倾斜和鞍底局部首先破坏下陷； 巨腺瘤为均 一或不均一强化2、MRI表现：平扫：微腺瘤常使垂体上缘上凸，垂体柄偏移，肿瘤多在 T1WI为低、 T2WI为高信号。巨腺瘤在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，合并囊 变、坏死、出血时信号不均。肿瘤可突入蝶窦、侵及鞍上

22、池、向上压 迫视交叉， 也可累及鞍旁及两侧海绵窦， 侵犯鞍背使正常脂肪信号消 失 增强：微腺瘤强化较正常垂体慢，增强早期为低信号区，延迟后逐渐 强化，晚期可与正常垂体等信号。巨腺瘤呈均一或不均一强化，并能 清楚显示海绵窦受累情况(六)颅咽管瘤( craniopharyngioma )【病理基础】先天性肿瘤，源于原始口腔形成过程中的胚胎 Rathke 囊鳞状上皮 残余，占原发颅内肿瘤的 3%5%。多见于儿童。多位于鞍上池，70%95% 为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实 性。【临床表现】儿童：发育障碍、颅压增高成人：视力视力障碍，精神异常，垂体功能低下【影像学表现】1、

23、CT表现：鞍上圆形或类圆形肿块，以囊性和部分囊性为多CT值变动范围大含胆固醇多则CT值低含钙质或蛋白质多则CT值高实体部分与囊壁可出现钙化囊壁呈壳状钙化实体肿瘤内钙化呈点状、不规则形增强： 2/3 病人有强化囊性者呈环状或多环状囊壁强化实性部分呈均匀或不均匀强化脑积水2、MRI表现：MRI信号变化多端T1WI 可以是高信号、等信号、低信号或混杂信号 这与病灶内的 蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质及散在骨小梁的含量多少有 关T2WI以高信号多见。钙质、骨小梁结构可为低信号增强扫描实质部分 - 均匀或不均匀增强囊性部分 - 壳状增强其它占位征象与CT相似(七)松果体瘤( pinealoma )【病

24、理基础】占颅内肿瘤的1%- 2%少见，好发于儿童和青少年，包括发生于松果 体部位的一组新生物。生殖细胞起源肿瘤：生殖细胞瘤最常见，松果体区肿瘤 50%，畸胎瘤 起自松果体实质的肿瘤：松果体细胞瘤、成松果体细胞瘤 神经上皮起源肿瘤：胶质细胞瘤邻近结构肿瘤：小脑幕缘脑膜瘤 非肿瘤性病变：皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿生殖细胞瘤肿瘤可发生在鞍上、基底节和丘脑，为实性，少有出血、 坏死、囊变，可有钙化。常发生脑脊液播散【临床表现】颅内高压、内分泌紊乱，如性早熟，上丘受压引起双眼 上视困难，下丘受压双耳听力丧失。【影像学表现】1、生殖细胞瘤CT表现：CT 平扫：边界清楚类圆形等或高密度肿块，钙化的松果

25、体被肿瘤包 绕为典型表现CT增强：明显均一强化2、生殖细胞瘤 MRI表现平扫：T1WI为等信号，T2WI为等或稍高信号，肿瘤内小囊或坏死灶呈 T1 低 T2 高信号MRI增强：明显强化，发生脑脊液播散时，脑室壁及蛛网膜下腔内可见线状强化（八）听神经瘤（ acoustic neurinoma ）【病理基础】 听神经瘤是颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤 5%10%，常见于 3060 岁，后颅窝最常见肿瘤 ，男性略多于女性 ，桥脑小脑角区是本病的 好发部位，占桥脑小脑角区肿瘤的 80%90% 来源于听神经的前庭支 （多） 、耳蜗支（少），多为单侧；源于 Schwann 细胞，良性脑外肿瘤，肿瘤呈圆形或椭

26、圆形，有完整包膜，可退变或 脂肪变性，亦可囊变，早期内听道内肿瘤以后发展长入桥脑小脑角， 肿瘤可压迫脑干和小脑，使其移位，产生阻塞性脑积水。【临床表现】 脑神经受压的症状：桥脑小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三 叉神经受损及小脑症状 ，肿瘤亦可压迫脑干出现锥体束征 后期肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻出现脑室系统扩大【影像学表现】1、CT表现平扫：小脑角区类圆形等或囊性低密度肿块， 少数为高密度， 70%90% 内耳道锥状或漏斗状扩大。占位效应明显，脑干、四脑室受压变形 增强：半数均一，其次为不均一，少数环状强化2、MRI表现T1WI为等或低信号，T2WI为高信号。囊变坏死呈T1低T2高信

27、号， 均一或不均一强化，少数环状强化，其余同 CT表现。(九)脑转移瘤( metastatic tumor of brain ) 【病理基础】发病高峰年龄4060岁，约占80%，男性稍多于女性，男性以肺癌 转移最多，女性以乳腺癌转移最多。 原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、胃 癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等， 10% 15%查不到原发瘤。 转移部位：幕上多见，占 80%， 70%80%为多发，多位于皮髓质交界 区。肿瘤中心常发生坏死、囊变和出血，肿瘤周围水肿明显，程度与肿 瘤类型有关， 转移途径以血行转移最多见， 脑膜播散型则肿瘤沿脑脊液播散，位于脑膜、室管膜，以颅底多见，位于软脑膜者称癌性脑膜 炎。【临

28、床表现】 头痛、恶心、呕吐、共济失调、视乳头水肿等，有时表现极似脑卒中 5%-12%勺病人无神经系统症状 。【影像学表现】1、CT表现：60%-70%勺病例多发，肿块密度不等，高、等、低、混 杂灰白质交界区；大小不等 ，小者为实性结节；大者中间多有坏死， 呈不规则环状。95%勺病例有增强；结节状；环状 - 环壁较厚，不规则脑水肿：87%勺病例；4mm以下小结节常无水肿肿瘤小、水肿大为转移瘤勺 特征癌性脑膜炎仅见脑池、脑沟增宽，也可以有脑室扩大 ，部分患者仅表现为脑积 水 ，脑膜或室管膜强化，小脑幕也可呈不规则强化2、MRI表现：T1WI为低信号，T2WI为高信号，T2WI肿瘤表现为低信号或等信

29、号, 多半是结肠癌、骨肉瘤、黑色素瘤 ，有出血勺转移瘤，提示来自黑 色素瘤、绒癌、甲状腺癌和肺癌等周围征象：同CT,肿瘤周围水肿广泛。小肿瘤，大水肿，占位效应 明显，明显强化，强化形态多种多样，如结节状、环形、花环状，有 时内部还有不规则小结节。四、脑血管疾病 （一）脑梗死（ cerebral infarction ） 1、脑动脉闭塞性脑梗死【病理基础】 病因：动脉粥样硬化，栓塞（血栓、脂肪、空气） ，血管炎和低血压。缺血水肿期：12周，包括细胞缺血、细胞毒性水肿和血管源性水 肿。坏死期： 2 8 周，坏死组织液化、清除、胶质细胞增生肉芽组织形 成。软化期： 8 周以后，坏死组织被吞噬、移除，

30、形成含液体的囊腔。 【临床表现】突然发病，感觉和 / 或运动障碍如偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语 等。【影像学表现】（1） CT表现：CT表现（V 24小时），5060%E常，早期征象：致密动脉征：为大脑中动脉、颈内动脉、椎动脉或其他大动脉密度增高，CT值 7789Hu（ 42 53Hu ）岛带征：岛带（岛叶皮质、最外囊、屏状核）灰白质界面消失，豆状 核轮廓模糊或密度减低。CT表现（ 24小时）脑质密度：闭塞血管供血区低密度，同时累及灰白质，大小和形状与闭塞血管有关；12周密度减低且均匀，边界较清；23周，梗死区水肿消失、吞噬细胞浸润成为等密度，“模糊效应”；12月，软化灶水肿和占位： 1 2

31、 周最明显脑萎缩：脑室、脑沟扩大增强：3天6周，23周最明显；脑回、斑片、团块状；BBB破坏、新生毛细血管、过度灌注（2） MRI 表现MRI （ V 24 小时）正常血管流空信号消失病变动脉增强： 3/4 皮质梗塞脑肿胀T1WI等或稍低信号，T2WI高信号（ 8小时），1020% 阴性。MRI （24 小时）信号：T1WI低信号，T2WI高信号；23周“模糊效应”；12月软化灶水肿和占位：12周最明显局部脑萎缩：脑室脑池扩大增强：病变动脉增强消失，邻近脑膜强化：13 天，脑实质强化数周2、腔隙性梗死（ lacunar infarction）【病理基础】脑穿支小动脉闭塞，局部脑组织缺血坏死，好

32、发于基底节和丘脑 区，也见于小脑、脑干，常多发，直径多在5 15mm大于10mm巨腔隙灶。【临床表现】 症状轻而且局限，可有轻偏瘫、偏身感觉异常或障碍等，相当一部分 没有明显临床症状。【影像学表现】CT两侧基底节丘脑区多发小低密度灶，MRI长T1长T2信号。（二）颅内出血（ intracranial hemorrhage ） 脑出血分为外伤性脑出血和自发性脑出血。自发性脑出血多在高血 压病和动脉硬化或者动脉瘤、 血管畸形等基础病上发生。 出血可发生 于脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔。儿童和青壮年以脑血管畸形多见， 中年以上动脉瘤破裂出血多见， 老 年人以高血压性脑出血最常见。1 、高血压性脑出血

33、 （ hypertensive intracerebral hemorrhage）【病理基础】是指高血压伴发的小动脉病变， 在血压骤升时小动脉破裂出血。 出血 部位常见于壳核、外囊、丘脑、内囊、桥脑、大脑半球白质内。急性期（ 1 周内）：血肿形成期，血肿内含新鲜血液或血块。吸收期（第 2 周 2 月）：血肿内红细胞破坏、血块液化 囊变期（2月）：坏死组织被清除，缺损部分由胶质细胞及胶原纤维 形成瘢痕。【临床表现】多发生于老年，多在情绪激动或用力时突然发病，可出 现剧烈头痛、偏瘫、失语、意识障碍等【影像学表现】（1） CT表现：血肿演变：V 1周，均匀高密度影（6080Hu）; 2周2月，高密度

34、 影向心性缩小，密度减低；其中大约1月呈等或低密度灶；2个月, 脑脊液样囊腔。其他表现：脑室积血、蛛网膜下腔出血、脑积水和占位效应。（2） MRI表现脑出血不同时期生化状态及 MR言号变化分期时间 生化状态信号变化超急性期 14dHDT1WI=或！ T2WI（Rbc 内）T1WI ff T2WI JJ（Rbc 外）T1WI ff T2WI ffT1WI=或！T2WJJOH含氧血红蛋白；DH去氧血红蛋白MH正铁血红蛋白；HD-铁蛋白和含铁血黄素2、蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrahage ）【病理基础】 颅内血管破裂，血液进入蛛网膜下腔病因：动脉瘤破裂（51%,高血压（1

35、5%,血管畸形（6%和外伤。病理：无菌性脑膜炎、脑血管痉挛、脑积水和血肿压迫 【临床表现】剧烈头疼、脑膜刺激征、血性脑脊液【影像学表现】(1) CT表现直接征象：脑池、脑沟密度增高，铸型。 部位：提示出血动脉。间接征象：脑积水、脑水肿、脑梗死、脑内血肿、脑室内血肿、 脑疝。(2) MRI表现急性期：T1稍高T2稍低信号亚急性期： T1 高信号慢性期：T2低信号敏感性不如 CT(三)脑血管畸形( cerebral vascular malformation )为先天性脑血管发育异常，一般分为四种基本类型：动静脉畸形(AVM、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤和静脉畸形。1 、动静脉畸形( AVM)：【

36、病理基础】72%在 40 岁前起病，发生部位 85%幕上， 1 5%幕下， 98%单发，多发者见于 Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber 综合征由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成，引 流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通。畸形血管团内血流缓慢易形成血栓， 管壁发育不良易出血， 血栓及管 壁可钙化。 周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗塞。 【临床表现】主要症状有出血、头痛和癫痫。【影像学表现】(1) X线血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉导入呈粗线团状相互缠绕 的迂曲畸形血管， 并见粗大导出静脉引入静脉窦。 病变于动脉

37、期全部 显影( 2) CT 表现CT平扫：边界不清混杂密度病灶 (等或高密度的点、 线状血管影， 高密度钙化， 血管间为等密度的脑质或低密度软化灶) 周围无水肿和占位表现常有萎缩改变 邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病变 破裂形成血肿多位置表浅， 形状不规则， 也可破入脑室或蛛网膜下腔CT增强：病变区呈点、线状明显强化血管影，可见血管团及引流血管 少数病例平扫仅显示低密度，增强后才显示血管团和引流血管( 3) MRI 表现 直接显示病变区呈簇团形、扭曲扩张的葡萄状或蜂窝状流空血管团， 还可见供血动脉、引流静脉及并发的出血、血栓。 MRA可直接显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉2、海绵状

38、血管瘤( cavernous angioma )【病理基础】占脑内血管畸形 7%，80%位于幕上 (髓质、皮髓质交界、基底节) 也可见于小脑、脑干、脊髓扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，其间无脑组织，瘤内出血 100% 50%多发，临床表现无症状或有癫痫。【影像学表现】(1) CT表现平扫：圆形或类圆形高密度，均一或不均，常钙化；出血时出现 水肿和占位表现增强：轻度明显强化，与钙化和血栓形成有关(2) MRI表现因反复多次出血而呈混杂信号，可见含铁血黄素黑环，呈“爆米 花”状，为其特征性表现梯度回波序列最敏感，病灶呈低信号3、静脉畸形静脉性血管瘤( venous angioma )大脑大静脉畸形(

39、 malformation of Galen vein )( 1 )静脉性血管瘤【病理基础 】多条细小扩张的髓静脉和一条或多条引流静脉组成，其间有正常脑组织，少有出血，约 1/3 合并海绵状血管瘤。 部位：邻近脑室的深部白质， 以侧脑室额角周围和小脑半球最常见 临床表现：多无症状，偶然发现【影像学表现】DSA静脉期可见扩张的髓静脉纠集，导入粗大的引流静脉，呈“海蛇头”征（Medusahead）。70%导入表浅静脉，22%导入室管膜下静脉， 引流静脉进入静脉窦处常狭窄CT表现：平扫无异常发现或仅表现为边界不清的局限性略高密度区， 增强后可见点、 线状强化的血管影引流至皮层或室管膜下， 为扩张的

40、髓静脉和 / 或引流静脉。MRI表现：扩张的髓静脉和引流静脉呈流空信号， 少数引流静脉T2WI 呈高信号与慢血流有关 ，增强可提高病变显示率（ 2） Galen 静脉畸形【病理基础】 Galen 静脉动脉瘤样扩张，分三种类型，脉络丛或四叠 体的AVF直接引流至原始胚胎性 Galen静脉（新生儿先天性心衰、巨 脑、脑积水），丘脑或中脑的AVM直接引流至Galen静脉，硬膜静脉 窦闭塞，引起继发性 Galen 静脉扩张【影像学表现】CT 表现：三脑室后上大脑大静脉池内等或高密度肿块，其内可有血 栓，壁可见钙化；脑积水；脑室周围白质软化（不规则低密度影，可 伴点状钙化），肿块明显强化， 并可见扩张的

41、供血动脉、 引流静脉（窦） MRI表现：扩张的Galen大静脉呈流空信号，其内可有血栓使信号不 均，周围可见扭曲的异常流空血管。（四）颅内动脉瘤（ aneurysm）【病理基础】分类：粟粒状、囊状、梭形、假性、夹层动脉瘤 部位：颈内动脉系统占颅内动脉瘤 90%，椎基底动脉占 10%，约 20% 多发，女性多见。临床表现不破裂多无症状；破裂后出血、 SAH。 【影像学表现】1、DSA直接显示动脉瘤的大小、形状、数目、位置及与脑血管的关系。动脉瘤体内因充盈对比剂而呈致密影，可为囊状或浆果状，有蒂 与动脉相连；也可呈局限性膨大、不规则形或双囊状。 DSA是诊断的 金标准。2、CT表现CT （未破裂动

42、脉瘤）薄壁无血栓动脉瘤： 边缘较清楚的圆形稍高密度影， 有明显均一强化 部分血栓动脉瘤：等或高密度，增强后中层血栓无强化，中心瘤腔和 瘤壁明显强化，呈靶征 完全血栓化动脉瘤：等密度病灶，无中心强化，有或无壁环状强化， 各型均无周围水肿，可有点或弧线状钙化CT （破裂的动脉瘤）：CT上多不能显示瘤体，蛛网膜下腔出血、脑出血、脑积水、脑水肿 脑梗死和脑疝3、MRI表现无血栓动脉瘤呈流空信号，血流速度较慢时，T1高或等，T2高信号， 瘤腔内血栓，高低等或混杂信号，钙化，低信号， MRA介值与DSA近 似。（五）皮层下动脉硬化性脑病【病理基础】大脑半球深部髓质长穿支动脉动脉硬化， 致半卵圆中心及脑室旁

43、髓质 限局性或弥漫性脱髓鞘、梗死，晚期弥漫性脑萎缩。【临床表现】多 50 岁后发病，临床表现进行性智力减退、痴呆、单瘫、失语，少 数癫痫发作【影像学表现】CT表现双侧脑室旁对称性低密度以前角周围明显， 白质密度低于灰质呈大小不一的片状低密度影，边缘不清，无强化脑萎缩，脑室扩大，脑池、脑沟增宽多伴有小的腔隙性梗死和软化灶MRI表现：基本同CT五、颅内感染性疾病颅内感染性疾病有先天和后天之分， 前者为妊娠感染， 后者为出生后 感染，病原体可以是病毒、螺旋体、立克次体、真菌及寄生虫。可以 累及脑实质，引起脑炎和脑脓肿。累及脑膜引起脑膜炎，累及室管膜 而引起室管膜炎，颅内寄生虫病包括脑囊虫病、包虫病等

44、。(一) 颅内化脓性感染1、脑脓肿( brain abscess )【病理基础】幕上多见，颞叶( 40%)，额、顶、枕叶，可见于小脑，偶见于垂体 感染途径：邻近炎症蔓延、血源性、直接感染、隐源性 致病菌：金葡、链球菌、肺炎球菌急性脑炎期：水肿、白细胞侵润、点状出血 化脓期：液化坏死，脓腔形成包膜形成：12周初步形成；48周形成良好炎症细胞；肉芽和纤维组织；胶质增生 临床表现主要有感染、颅压高、癫痫、神经症状 【影像学表现】(1) CT表现急性脑炎：边界不清低或混杂密度，无或斑点状强化 化脓和包膜形成：脓肿壁为等密度；脓腔为低密度；化脓期包膜轻度 强化；包膜期环状强化，光滑、均匀、薄壁 小脓肿、

45、不典型脑脓肿(2) MRI表现急性脑炎期，皮层或皮髓质交界区长 T1 长 T2 信号 化脓和包膜形成囊壁，T1等、T2等或低信号囊腔，长T1长T2信号，DWI高信号，环状强化水肿2、化脓性脑膜炎（purulent meningitis ）【病理基础】软脑膜、蛛网膜及硬膜受化脓性细菌感染致病菌新生儿：B链球菌、大肠杆菌儿童：流感杆菌、脑膜炎双球菌成人：肺炎球菌感染途径：血源性和直接脑膜充血水肿，蛛网膜下腔炎性渗出血管周围侵润，动脉炎或静脉窦栓塞脑积水、硬膜下积液（脓） 、室管膜炎、脑炎、脑脓肿临床表现：急性感染症状【影像学表现】（1）CT表现平扫，早期正常；脑沟、脑池模糊，密度增高增强，脑表面线

46、状或脑回状强化，脑室壁强化并发症有脑积水、硬膜下积脓、脑室内积脓、室管膜炎、脑炎、脑脓肿、脑梗死（ 2）MRI 表现蛛网膜下腔变形、模糊，T1WI信号增高增强后脑池、脑沟、脑膜强化并发症同 CT(二) 颅内结核( Intracranial tubercluosis )【病理基础】继发于肺或其他部位结核血行播散儿童和青年人常见结核性脑膜炎、结核瘤或结核性脑脓肿脑膜，炎性渗出及小的结核结节；脑底池多见；脑膜粘连，脑积水、 脑梗死脑实质，单发或多发干酪样结节脑结核球或结核性脑脓肿临床表现有感染、颅压高、脑膜刺激征。【影像学表现】1、CT表现：结核性脑膜炎，早期蛛网膜下腔密度增高，以脑底池最明显；晚期

47、钙化；脑底池强化；脑水肿、脑积水、脑梗死脑实质粟粒性结核，等或低密度结节，可强化脑结核球，等、高或混杂密度结节，可钙化；结节或环状强化2、MRI表现脑膜炎，脑底池模糊， T1 高信号；脑底池强化结核球， T1 低信号，包膜为等信号； T2 信号不均匀，包膜低或高信 号；钙化低信号(三) 颅内寄生虫病1、脑囊虫( cerebral cysticercosis)【病理基础】误食猪绦虫卵， 虫卵在胃内发育成六钩幼， 进入肠壁经血液循环播散 至全身(皮下、肌肉、脑、眼、心、肝) ，演变为囊尾幼 脑囊虫病占囊虫病 80%囊尾幼形成囊泡，内含液体和头节 虫体周围炎症反应和肉芽组织，可钙化脑实质、脑室、脑膜

48、临床表现有意识和精神障碍【影像学表现】(1) CT表现脑实质型急性脑炎，幕上半球低密度多发小囊，半球小圆形低密度，其内等密度头节；无强化 单发大囊，脑内圆形低密度，环壁强化结节及环状强化多发钙化脑室型：以四脑室最常见脑膜型：脑池、脑室扩大；脑膜及蛛网膜下腔强化混合型(2) MRI表现脑实质型，圆形囊性病变，内有偏心点状影附壁头节，存活水肿轻，死亡后头节显示不清，水肿重；囊壁强化；T2W“白靶征” 或“黑靶征”脑室、脑池和脑沟囊虫2、脑包虫病( cerebral hydatidosis ) 【病理基础】棘球幼寄生于颅内 牧区常见，狗为其终宿主， 虫卵随狗粪排出，人食入虫卵后作为中间 宿主而出现症

49、状 细粒棘球幼虫，入门静脉，经血流进入肝、肺和颅内颞、枕叶常见 多为单发大囊，内含头节，可有子囊，囊壁钙化【临床表现】有局限症状，癫痫发作和颅压高，皮肤及 CSF补体结合 试验阳性，周围血及CSF嗜酸性粒细胞高【影像学表现】CT表现：边界清楚巨大囊性病灶，密度同 CSF或略高；无水肿，有 占位；囊壁钙化；囊壁无强化，炎症时呈环状强化；脑积水MRI表现：边缘光滑的囊性占位，与 CSF等信号；子囊和头节T1高 信号六、脑变性疾病(一)阿尔茨海默病( Alzheimer disease )【病理基础】又称老年性痴呆或 Alzheimer 型老年性痴呆约占痴呆48%- 65%女：男=35: 1; 65

50、岁以后起病病因未明，与年龄、教育、家族史、冠心病等有关 弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生6期：1内嗅皮质区；皿W,边缘系统；V大脑新 皮质区，额、颞叶临床表现：记忆、思维、计算J;人格和行为改变【影像学表现】CT表现弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大颞角内侧实质密度减低，海马透明区( hippocampal lucency )MR表现脑萎缩、海马径线测量1H-MRS NAAJ, Mlf(二)帕金森病( Parkinson disease )【病理基础】帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病因不明， 4070 岁好发Parkinson 综合征，继发于颅脑其他病变 黑质及黑质纹状体中脑黑质致密

51、带、 桥脑蓝斑色素细胞减少， 迷走神经背核神经元减少 临床表现有静止性震颤、动作、步态、平衡异常影像学表现】CT表现无特异性表现基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩（特别是三室周围及额 叶萎缩较常见）MR表现黑质致密带萎缩，黑质短 T2 信号消失 苍白球、壳核短 T2 信号 弥漫性大脑皮质萎缩1H-MRS NA4, Chof（三）肝豆状核变性【病理基础】Wilson 病，家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍 多见于少年或青年肝硬化角膜 Kayser-Fleisher 色素环（ K-F 环）豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳核，皮质、脑干、小脑等 临床表现有构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛【影像学

52、表现】CT表现豆状核对称性低密度脑干、皮层或小脑等低密度脑萎缩肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化MR表现豆状核对称性 T2 高信号七、脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病的分类：先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎(一)异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy, MLD) 【病理基础】罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病神经辅酶 A 缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上， 导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型、少年型、成人型 大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累临床表现有出生后正常

53、，13岁行走困难，动作笨拙，语言及共 济障碍，瘫痪和智能减退【影像学表现】CT表现白质区对称性低密度，无占位，无强化MRI表现双侧脑白质对称性 T2 高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理（二）肾上腺脑白质营养不良（ adrenoleukodystrophy ）【病理基础】性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶 A 合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩【临床表现】多在3 14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆肾上腺皮质功能不全【影像学表现】CT表现侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化MRI表现 脑白质 T2 高信号锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩（三）多发性硬化（ multiple sclerosis，MS）【病理基础】病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病 好发于中青年女性病因：不明，与自身免疫反应有关早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物晚期，病灶周围胶质增生部位：侧脑室周围白质（ 85%），胼胝体（ 70%），脑、脑干（ 10%） 偶见于