非骨化性纤维瘤课件

1、1 非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤 骨组病例讨论 2010.3.11 2 骨干 Diaphysis Myeloid 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma） Epithelial 釉质细胞瘤（Adamantinoma） PNET 尤文氏瘤 （Ewings sarcoma） 干骺端 Metaphysis Osteoblast 骨样骨瘤 成骨细胞瘤（Osteoblastoma） 骨瘤 （Osteoma） 骨肉瘤（Osteosarcoma） Chondroblast 软骨瘤 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 骨软 骨瘤 软骨粘液样纤维瘤 Fibrous 非骨化性纤维瘤（nonossif

2、ying fibroma） 纤 维肉瘤（Fibrosarcoma） 骨骺 Epiphysis Chondroblast 成软骨细胞瘤（Chondroblastoma） Myeloid 骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of bone） OtherNotochord 脊索瘤(Chordoma) 3 长骨好发部位（长骨好发部位（SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT ） (most primary bone tumors have favored sites within long bones; this may provide a clue to diagnosi

3、s). Diaphyseal intramedullary lesions: 尤文氏瘤，淋巴瘤, 骨髓瘤，纤维 结构不良，内生软骨瘤 Metaphyseal lesions centered in the cortex: 非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤(NOF) Epiphyseal lesions: 软骨母细胞瘤 (Ch) and 骨巨 细胞瘤(GCT) Metaphyseal exostosis: 骨软骨瘤 Metaphyseal intramedullary lesions: 骨肉瘤、软骨肉瘤、 纤维肉瘤、单纯性骨囊肿、 动脉瘤样骨囊肿 Diaphyseal lesions centere

4、d in the cortex: 釉质瘤, 骨样骨瘤 4 AGE (probably the most important clinical clue). Age group Most common benign lesions Most common malignant tumors 0 - 10 单纯性骨囊肿 骨嗜酸性肉芽肿 Ewings 肉瘤 leukemic involvement 转移性神经母细胞瘤 10 - 20 非骨化性纤维瘤 纤维结构不良 单纯性骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 骨软骨瘤 (外生性) 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（成骨细胞瘤） 软骨母细胞瘤（成软骨细胞瘤） 软骨粘液样纤维瘤 骨肉

5、瘤, Ewings 肉瘤, 釉质瘤 20 - 40 内生软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨肉瘤 40 & above 骨瘤 骨转移瘤 骨髓瘤 leukemic involvement 软骨肉瘤 骨肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 脊索瘤 5 骨纤维性和纤维组织细胞性病变 良性病变 非骨化性纤维瘤 (纤维骨皮质缺损) 良性纤维组织细胞瘤 硬纤维瘤 纤维结构不良 恶性病变 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 6 非骨化性纤维瘤 (纤维性皮质缺损) 820岁；发病率30；男女 好发于长骨 多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、病理 性骨折 两者病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓 腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊

6、断） 部分患者可自愈。 7 8 组织病理学 主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状排列 可有含铁血黄素沉积及破骨细胞型巨细胞存在， 当数量较多时需与骨巨细胞瘤鉴别。 9 10 影像学表现 X线 & CT 多位于干骺端皮质下（偏心性），单房或多房 透亮区，边缘硬化，骨皮质变薄，可中断；无 骨膜反应及软组织肿块。 MR 等或稍长T1、长T2信号，可见低信号硬化环； 增强见轻度强化。 11 12 13 17岁女性 左大腿疼痛几月余 14 鉴别诊断 病理上有时难与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细 胞瘤鉴别。 15 影像学鉴别 硬纤维瘤、纤维结构不良、髓性骨梗死、硬化 性转移瘤、巨大骨岛、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽 肿 16 Jaffe-Campanacci Syndrome JaffeCampanacci syndrome is one of the disorders associated with