ILAE对癫癎发作和癫癎综合征分类的建议

1、 2 背景 人们对癫痫认识的深入，推动了癫痫发 作和癫痫综合症的分类。 ILAE在 1981年对癫痫发作进行了分类 ，1985年修订。1989年对癫痫综合症进行了 分类。 近10余年，无论是在癫痫的基础研究方 面，还是在临床研究中，都有了显著的进展 ，80年代的分类显示出了局限性。 背景 1997年， ILAE成立了以 Jerome Engel Jr 为主席的任务组（Task Force），下 设4个小组（Group），决定对癫痫发作 和癫痫综合症分类进行回顾和修订。 新的分类标准目前已在 Epilepsia 2001 June 公布。 回顾（癫痫发作分类1981） 部分性发作 单纯部分性：

2、运动性 感觉性 植物神经性 精神性 复杂部分性 : : 开始为单纯继发意识丧失 开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性： 回顾（癫痫发作分类1981） 全身性发作 强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 肌阵挛性发作 失神 发作 ：典型失神 非典型失神 失张力发作 不能分类的癫痫发作（不适合或资料不全） 回顾（癫痫和癫痫综合征1989） 1 1、部分性 1、1 特发性 （与起病年龄相关） 中央颞叶棘波型良性儿童癫痫 枕叶阵发放电型儿童癫痫 原发性阅读性癫痫 1、2 症状性 有特殊表现形式者 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 1、3 隐源性 回顾（癫痫和癫

3、痫综合征分类1989） 2 2 全面性 2、1 原发性（与年龄相关，按年龄次序排列） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 儿童型失神性癫痫 青少年型失神癫痫 青少年型肌阵挛性癫痫 睡眠后大发作性癫痫 其它全面性原发性癫痫 被特殊方式诱发的癫痫发作（反射性） 回顾（癫痫和癫痫综合征1989） 2、2 隐源性或症状性 West 综合征 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛无动性发作的癫痫 肌阵挛性失神发作癫痫 2、3 症状性 无特殊病因者：早期肌阵挛性脑病等。 有特异病因者： 发育畸形Aicardi综合征，巨脑回综合征等。 先天性代谢障碍苯丙酮尿症，Lafora病等。

4、 回顾（癫痫和癫痫综合征分类1989） 3 3 未能区别为部分性和全面性的癫痫症 3、1 兼有全面性和部分性发作者 新生儿发作 严重婴儿肌阵挛性癫痫 慢波睡眠期持续棘慢波性癫痫 Landau-Kleffner综合征 3、2 其它未能肯定部分性和全面性发作 回顾（癫痫和癫痫综合征分类1989） 4 4 特殊综合征 4、1 与处境有关的痫性发作 高热惊厥 与应激、内分泌变化、药物、酒精或缺睡有直接关联者 反射性癫痫 4、2弧立的发作或弧立的发作状态 2001年国际癫痫分类的新建议 自限性发作 持续性发作 反射性发作 局灶性发作 局灶性感觉性发作 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 局灶性运动

5、性发作 单纯阵挛性运动发作 不对称性的强直样运动发作 典型的（颞叶）自动症 运动增多性自动症 局灶性负性肌阵挛 抑制性运动发作 癫痫发作类型（一） 癫痫发作类型（二） 局灶性发作 痴笑性发作 偏侧阵挛发作 继发为全面性发作 局 灶性癫痫综合征中的反射性发作 癫痫发作类型（三） 全面性发作 l 强直-阵挛性发作 l 阵挛性发作： 没有强直成分； 有强直成分 l 典型失神发作 l 非典型失神发作 l 肌阵挛性失神发作 l 强直性发作 l 痉挛 l 肌阵挛发作 l 眼睑肌阵挛：不伴失神； 伴失神 l 肌阵挛失张力发作 l 负性肌阵挛 l 失张力发作 l 全面性癫痫综合征中的反射性发作 持续性发作的分

6、类（一） 全面性癫痫持续状态 全面性癫痫强直阵挛状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 持续性发作的分类（二） 局灶性癫痫持续状态 Kojevnilkov部分性持续癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 癫痫及癫痫综合症分类（一) 1、局灶性发作： 1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 1.2 家族性（常染色体显性 遗传）局灶性癫痫 良性婴儿癫痫发作（非家族 良性家族性新生儿癫痫发作 性） 伴中央颞区棘波的良性儿童 良性家族性婴儿癫痫发作 癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 常染色体显性夜发 性额叶癫痫 （Panayiotopoul

7、os型） 家族性颞叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫 不同部位的家族性 局灶癫痫（Gastaut型） 癫痫及癫痫综合症分类（二) 1.3 症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫 l 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 l 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症 表现根据部位和病因确定的其他的类型 婴儿早期游走性局灶性癫痫 癫痫及癫痫综合症分类（三) 2、全面性发作： 2.1特发性全面性癫痫 2.2癫痫性脑病 良性婴儿肌阵挛性癫痫 早发性肌阵挛性脑病 伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫 大田原（Ohtahara）综合症 儿 童失神性癫

8、痫 West综合症 伴有肌阵挛失神的癫痫 婴儿严重肌阵挛癫痫 伴不同表型的特发性全面性癫痫 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态 青少年失神癫痫 Lennox-Gastaut综合症 青少年肌阵挛癫痫 Lendan-Kleffner综 合症 仅有全面性强直阵挛性发作的癫痫 慢波睡眠期持续棘慢复合波 伴热性癫痫发作的全面性癫痫 的癫痫 2.3进行性肌阵挛性癫痫 见具体的疾病 癫痫及癫痫综合症分类（四) 3、 反射性癫痫 4 、可不诊断为癫痫的癫痫发作 l 特发性光敏感性枕叶癫痫 良性新生儿癫痫发作 l 其它视觉敏感性癫痫 高热癫痫发作 l 原发性阅（朗）读性癫痫 反射性发作 l 惊吓性癫痫 酒精戒断性发

9、作 药物或其它化学物质诱发 的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作 （Oligoepileps） 2001年分类修订的五个方向 发作期症状学 癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。与病 因、治疗、预后相关的诊断体。 癫痫综合征（可以确定为独立的癫痫体征和症状的复 合体。 特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。 损伤的程度。 概念的变化（一） 癫痫发作类型（Epileptic seizure type） 新的定义能够代表单一的病理生理机制和解 剖结构的发作，类似于癫痫综合症，它代表一 个对病因、治疗和予后有提示的诊断实体，而 不是像以往的单纯现象的描述。

10、新分类的癫痫发作，可以对综合症的诊断 起补充作用，或者在不能做出癫痫综合症诊断 的时候，可以单独诊断。 反射性癫痫综合症(Reflex epilepsy syndrome) 所有的癫痫发作都能被感觉刺激所诱发的 综合征。反射性发作可以发生于局灶性或全身 性癫痫综合症。这些刺激包括光刺激、思考、 阅读、音乐、热水等。 癫痫综合征(Epilepsy syndrome) 指的是一组症状和体征决定的单一癫 痫综合征，并不仅是癫痫发作类型。 有时一个癫痫综合征的诊断并不一定 是必需的。 列出了一系列包括已经确认和仍待确 认的癫痫综合征。有一部分综合征在国 内仍未有报道 不再使用的概念 简单和复杂部分性发

11、作(Simple and complex partial epileptic seizures) 主张不再使用简单和复杂部分性发 作，不再用意识的变化区分发作类型， 对于有意识障碍的发作应个体化描述。 隐源性(cryptogenic) 由“可能为症状性(Probably symptomtic)”代替。 部分性(Partial) 由“局灶性(Focal)”代替。对于局灶性发 作的认识经历了局灶性-部分性和部位相关 性局灶性的反复过程。 认为部分性这个概念有引起部分性发作或 癫痫仅是发作的一部分，或一个综合征的一部 分的错误理解，而不是发作起源于一侧大脑的 一部分。新分类认为用局灶性更能反应此类发

12、 作的实质。 新引入的概念 癫痫性脑病(Epileptic encephalopathy） 是一种癫痫样放电本身能够导致进 行性脑功能障碍的疾病。 持续性发作类型（Continuous seizure types） 全面性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 尽管特发性（Idiopathic）的含义有争议，但 并不能用“良性(Benign)”和“遗传性(Genetic)” 的概念取代，因为不是所有的特发性癫痫予后 都是良性的，不是所有的遗传致病的都属于特 发性癫痫。因此目前仍保留了特发性这个名词。 采纳了新皮质癫痫和旧皮质癫痫的提法，用定 位更为精确的边缘系统发作代替了旧皮质发作。 尽管基因学进展迅速，但基因与表现型之间的 关系并不明确