肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

1、.1 肥厚梗阻型心肌病外科治疗 -30例临床治疗分析 .2 背 景 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）发病率）发病率0.2%0.2%，据此推算陕西全省有，据此推算陕西全省有3 3万万 此类患者此类患者 室间隔肥厚室间隔肥厚 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 二尖瓣收缩期前移二尖瓣收缩期前移 左心室流出道压差左心室流出道压差 肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70% 肥厚梗阻型心肌病 Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy HCM HNCM 30% 肥厚非梗阻型心肌病 Hypertrophic non- obstructive Cardiom

2、yopathy .3 胸闷胸闷 胸痛胸痛 呼吸呼吸 困困 难难 容易和冠状动脉粥样容易和冠状动脉粥样 硬化性心脏病（冠心硬化性心脏病（冠心 病）混淆，尤其是老病）混淆，尤其是老 年人年人 猝死猝死 美国心脏协会推荐猝死美国心脏协会推荐猝死 高危因素：高危因素： 家族史家族史 阵发性室上性心动过速阵发性室上性心动过速 室间隔厚度超过室间隔厚度超过3cm 运动后血压下降运动后血压下降 晕厥史晕厥史 3535岁以下人群猝死主要原因岁以下人群猝死主要原因 背 景 .4 背 景 -受体 阻滞剂 钙通道 阻滞剂 针对 并发症 治治 疗 疗 药物治疗药物治疗 化学消融化学消融 改良改良Morrow .5 1

3、968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束 改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳 头肌游离() 目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1% ， 90%至至95%的病人手术后的病人手术后5年以上不会复发，术后年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与年以后的患者其寿命与 正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国柳叶刀柳叶刀、美国、美国循环循环、欧、欧 洲心脏病学会会刊洲心脏病学会会刊欧洲心脏杂志欧洲心脏杂志、美国心脏

4、学院会刊、美国心脏学院会刊JACC等）发表多等）发表多 篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准金标准” 背背 景景 R:resection P:pilication R: release .6 病人资料 项目项目组成组成N(%) 性别男18（60%） 年龄（18-80）岁 心胸比0.440. 69 SAM征26（86.7%） NYHA27(90%) 3(10%) 猝死家族史2（6.7%） 化学消融术后1（3.3%） 胸闷27(90%) 晕厥6(20%) 胸痛3(10%) 室上速2(6.7%) 二尖瓣关闭不全24(80%)

5、 主动脉瓣病变2（6.7%） 室间隔缺损1（3.3%） 所有患者术前均分别给予所有患者术前均分别给予受体阻滞剂或受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗和钙通道阻滞剂等药物治疗 2013年年8月至今月至今 30例例HOCM .7 结 果 项目项目组成组成N(%) 死亡0 体外循环时间55344min 主动脉阻断时间29144min 切除心肌质量8.522.8g 度房室传导阻滞1（3.3%） 室间隔穿孔1（3.3%） 室间隔缺损修补术1 主动脉瓣置换2 二尖瓣成形5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环） 主动脉瓣下隔膜摘除1 二次转机9（30%），近10余例1次切除 停体外循环后，将血压提高至90mmH

6、g以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。 .8 结 果 术前术前术后术后P值值 左室流出道压差 （mmHg） 101.340.99.67.50.01 二尖瓣反流(ml)5.93.71.81.50.05 左室流出道内径(mm) 5.02.116.63.60.01 左心房内径(mm)47.05.441.85.30.05 随访1月至15月 29（96.7） 1（3.3%）二尖瓣大量关闭不全 室上速2（6.7%）Q-T间期延长综合症 术后术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低 .9 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率肥厚型心肌病

7、是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率 男性多于女性，男女比为男性多于女性，男女比为1.6 1 讨讨 论论 未经治疗的肥厚型心肌病未经治疗的肥厚型心肌病年病死率年病死率1.7%-4.0%，多数为猝，多数为猝 死。死。HCM是年龄是年龄35岁人群死亡的主要原因岁人群死亡的主要原因 远期并发症远期并发症 .10 猝死高危因素 家族中 有因肥厚型 心肌病猝死者 Holter 显示持续性或 非持续性室速 运动诱发低 血压 曾出现意识 丧失和晕厥 避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染 .11 改良Morrow手术 改善改善SAM 降低压差降低压差 消除梗阻消除梗阻 针对左室流出道针对左

8、室流出道 多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手 术推荐为治疗术推荐为治疗HOCM的的“金标准金标准” 参考文献： Lancet 2013;381: 24255 European Heart Journal 2012 ;33: 19992000 Circulation 2012;125:1432-38 Circulation. 2007;116:196-206 JACC. 2007;49:350-57 1.Nature Clinical Practice 2007;4:503-12 .12 手术指证 猝死高危因素猝死高危因素 压差压

9、差 50mmHg 的的有症状有症状病人病人 压差压差 100mmHg 无症状的病人无症状的病人 隐匿性隐匿性HOCM 其他治疗效果不佳其他治疗效果不佳 .13 手术预后-存活率 手术组 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手术组1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73% .14 The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years

10、. REFERENCES Comparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope 手术预后-症状复发率 昏厥复发率 （随访4.7年） 手术组：11% 药物组：40% .15 手术预后-室间隔厚度 Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased,

11、 then slightly decreased across time. .16 手术预后-流出道压差 Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined over the ensuing years. .17 手术预后-SAM征改善 Interestingly,although presence of SAM fell from 99% preoperatively to 52% p

12、ostoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell. .18 手术预后-心功能改善 The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%. .19 手术后处理 心肌肥厚心肌肥厚 心室腔缩小心室腔缩小 心脏重量增加心脏重量增加 舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻 病理生理改变病理生理改变 慎用慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通

13、强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通 道激动剂道激动剂 慎用慎用扩血管类药物、镇静类药物扩血管类药物、镇静类药物 慎用慎用利尿药物利尿药物 维持较高的血容量状态维持较高的血容量状态 .20 病例一病例一 58岁， 男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病冠心病”诊断治疗10余年 术前术前 术后术后 压差102mmHg 压差8mmHg 术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失 .21 病例二病例二: :土豪男土豪男 46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现 心电图：心房纤颤、室性心动过速 冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄切除肥厚心肌12g 术前术前 术后术后 压差179mmHg 压差3mmHg .22 病例三：城管男病例三：城管男 41岁，男性，7年