医学微生物学 第35章 朊粒_第1页
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1、 朊粒（朊粒（Prion）又称传染性蛋白粒子）又称传染性蛋白粒子 （proteinaceous infection particle）或朊病）或朊病 毒，是一种由毒，是一种由正常宿主细胞基因编码正常宿主细胞基因编码的的构构 象异常象异常的蛋白质，的蛋白质，不含核酸不含核酸，具有自我复，具有自我复 制能力。制能力。 朊粒是人和动物的朊粒是人和动物的传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病 （TSE）的病原体。）的病原体。 1982年年Prusiner 感染苍鼠脑组织感染苍鼠脑组织 中提取和纯化中提取和纯化 1997年获诺贝尔年获诺贝尔 生理学和医学奖生理学和医学奖 Prion是一种不含脂类的疏水性糖蛋白

2、，对是一种不含脂类的疏水性糖蛋白，对 蛋白酶蛋白酶K有抗性，称为有抗性，称为朊蛋白（朊蛋白（PrP）。）。此此 蛋白大量存在于蛋白大量存在于TSE感染的人和动物组织感染的人和动物组织 中，又称为中，又称为羊瘙痒病朊蛋白（羊瘙痒病朊蛋白（ PrPsc）。）。 人类和多种哺乳动物染色体中都有人类和多种哺乳动物染色体中都有PrP的的编编 码基因码基因。 正常情况下此基因编码正常情况下此基因编码PrP前体蛋白，对蛋前体蛋白，对蛋 白酶敏感，称为白酶敏感，称为细胞朊蛋白（细胞朊蛋白（ PrP c）。）。 PrP c 正常形态正常形态 PrP sc 致病形态致病形态 PrPc和和PrPsc的三维空间结构的

3、三维空间结构 抵抗力抵抗力 对理化因素有强大的抵抗力，能抵抗蛋对理化因素有强大的抵抗力，能抵抗蛋 白酶的消化作用。白酶的消化作用。 已证实的灭活方法有高压蒸气已证实的灭活方法有高压蒸气1322h； 紫外线紫外线220nm、237nm；尿素；尿素68mol/L； 氯仿，氢氧化钠等。氯仿，氢氧化钠等。 引起传染性海绵状脑病，为引起传染性海绵状脑病，为致死性致死性CNS慢慢 性退行性疾病性退行性疾病。但由于。但由于prion分子量小，免分子量小，免 疫系统不能识别，因此疫系统不能识别，因此不不产生特异性抗体产生特异性抗体 和细胞免疫反应。和细胞免疫反应。 目前已知任何动物的目前已知任何动物的prion病有十多种。病有十多种。 1、羊瘙痒病、羊瘙痒病 2、牛海绵状脑病、牛海绵状脑病 3、库鲁病、

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