IGA肾病与肝脏疾病课件

1、IGA肾病与肝脏疾病,1,IgA肾病与肝脏疾病,IGA肾病与肝脏疾病,2,IgA肾病与肝脏疾病,IGA肾病与肝脏疾病,3,IgA与肝脏关系,IgA分类 IgA 分血清型和分泌型两种，血清型IgA仅占血清免疫球蛋白总量10%-15%。分泌型IgA（SIgA）是机体粘膜防御系统的主要成分，覆盖在鼻、咽、气管、肠和膀胱粘膜的表面，它能抑制微生物在呼吸道上皮附着，减缓病毒繁殖，是粘膜重要屏障，对某些病毒、细菌和般抗原具有抗体活性，是防止病原体入侵机体的第一道防线。外来抗原进入呼吸道或消化道，局部免疫系统受到刺激后，无需中央免疫系统的参与，自身就可进行免疫应答，产生分泌型抗体，即SIgA。 IgA的产生

2、 肠道中的抗原、细菌、病毒刺激粘液下浆细胞生成IgA,经门静脉至肝脏。 IgA的清除 研究表明IgA分子的主要清除场所是肝脏。肝脏通过肝脏细胞受体包括去唾液酸糖类抗体以及Kupffer细胞表达的Fc受体识别、吞噬、降解IgA,IGA肾病与肝脏疾病,4,IgA与肝脏关系,IgA的肠肝循环 即入血的聚合IgA经肝脏重回肠腔，因此肝脏是肠道黏膜免疫系统的组成部分。 肝脏疾病时，血清中IgA升高。 其中60%-80%的肝硬化患者IgA升高； 而酒精性肝硬化合并肾脏受累表现为IgA肾病几乎100%出现血清IgA的升高,IGA肾病与肝脏疾病,5,IgA与肝脏关系,产生增加 IgA升高机制 侧支循环 清除障

3、碍,IGA肾病与肝脏疾病,6,IgA肾病与肝病,IgA肾病定义 是指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢都引起一系列临床症状及病理改变。 IgA肾病分为原发性和继发性两大类。 肝脏疾病如肝硬化、病毒性肝病是继发性IgA肾病常见类型,IGA肾病与肝脏疾病,7,IgA肾病与肝病,继发性肝硬化的IgAN 发病率： 国内：33-91%（酒精性肝硬化） 国内：14%（肝炎后肝硬化） 病理类型：系膜增生最多，膜增生性肾炎其次。免疫荧光除IgA外，还有lgG、IgM沉积。肾脏组织学改变与原发性IgA肾病类似,IGA肾病与肝脏疾病,8,IgA肾病与肝病,IGA肾病与肝脏疾病,9,

4、IgA肾病与肝病,继发性肝硬化的IgAN临床表现 一般起病隐匿，表现为镜下血尿、少量尿蛋白尿或者肾功能受损。 多数患者出现血清IgA升高，部分患者出现血清C3下降,IGA肾病与肝脏疾病,10,IgA肾病与肝病,继发性肝硬化的IgAN 治疗：1、原发病治疗，多数肾病不需要用特殊治疗。 2、保护肝脏避免有害刺激诱因 3、对于表现为肾病综合征或肾功能急骤恶化者谨慎肾活检，明确病理类型后相应治疗,IGA肾病与肝脏疾病,11,IgA肾病与肝病,乙肝病毒性相关性肾病 病理：类型多样，复杂。可表现为：膜性肾病（最多见）；膜增生性肾炎；系膜增生性肾炎。 其中，文献报道，继发性IgA肾病占乙肝相关性肾炎肾病17.2,IGA肾病与肝脏疾病,12,IgA肾病与肝病,乙肝病毒性相关性肾病 诊断标准1、血清HBV标记阳性 2、除外其他继发性肾病 3、肾脏组织有HBV或抗原的沉积。 治疗：主要关注抗病毒治疗和免疫抑制治疗。 抗病毒治疗是主要治疗手段。 免疫抑制治疗慎重使用，仅适合于肝脏损伤较轻或HBV无明显复制患者。如应用病毒复制者应联合抗病毒治疗,IGA肾病与肝脏疾病,13,IgA肾病与肝病,IgA肾病合并肝病 按照目前诊断标准，不能诊断原发性IGA或乙肝肾。 部分可能是乙肝肾或发展为乙肝肾。