丛集性头痛临床诊断治疗指南

1、丛集性头痛临床诊断治疗指南【概述】丛集性头痛是原发性头痛中较罕见的类型，亦称组胺头痛、Sluder神经痛、Horton综合征等。【临床表现】男性多于女性，男女比为 4: 1,常于3060岁首发，头痛 呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每问 隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季；丛集性发作是 指头痛每日或隔日连续发作， 多持续2周3个月，故名“丛 集性头痛”。于丛集性发作期，头痛发作多在一天工作放松 或发生在入睡后90分钟，第一次出现 REM寸将患者从睡眠 中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续15分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数 次。头痛突然开始，

2、没有先兆，头痛局限于单侧眶周、 球后， 可向额、颞、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部；头痛非常 剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痛程度严重，患者常以手击头部，甚或撞头等以缓解疼痛。每次发作约持续15分钟至1. 5小时，发作时常伴随同侧眼球结合膜充血、流泪、流涕、鼻塞以及 Horner综合征，但不伴恶心和呕吐。头痛 的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。在丛集期饮酒可激 发头痛发作，头痛频繁发生时Horner征可比头痛持续更久每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如舂 或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部 位也十分规律，几乎固定不变。在丛集发作期，饮酒及可引 起血管扩张的药

3、物（如硝酸甘油）可诱发头痛发作。【诊断要点】（一）诊断依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴 随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痛后，并经几 次丛集性头痛发作周期的观察后可以诊断。（二）诊断标准丛集性头痛的诊断标准如表 77。表7 7 丛集性头痛的诊断标准A.至少有5次头痛发作符合 BDB. 严重单侧眶部、眶上和（或）颞部疼痛，不处理持续 15180分钟C. 发作频率：隔日1次到每日8次D. 头痛时在头痛侧至少伴有下列1项体征：(1)结膜充血流泪鼻塞流涕前额和面部出汗瞳孔缩小上睑下垂(8)眼睑水肿E. 至少需具备以下1项：（1）病史和（或）身体检查和（或）神经系统检查结果无

4、庄何继发性头痛疾病的线索（2）病史和（或）神经系统检查结果提示有一种继发性头痛 疾病的线索，但经进一步检查能将其排除（3）存在一种继发性头痛疾病，但丛集性头痛不是首次发作，首次发作时间和该病的发生完全无关【治疗方案及原则】（一）急性发作期处理头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4%利多卡因滴鼻及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。（二）预防性药物1. 一线预防药（1）钙通道拮抗剂：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。长期应用应注意锥体外系不良反应。（2）碳酸锂：开始剂量为300rag /d,在预期头痛发作开始之前数小时服用。数日后可增至300mg 1日2次（平均剂量）不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。常 见多尿、轻度口渴。避免与非甾类抗炎药物（NSAIDs）或利尿 剂合用(3)皮质类固醇类药物：一般用于急性期，见效较快。应小 剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物，如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。2. 二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线 预防药，甲基麦角酰胺及丙戊酸。(1)甲基麦角酰胺：为传统预防药物，因长期应用的不良反 应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如 活