翁格林巴利综合症ppt课件

1、吉兰巴雷综合症,概论,1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS）自身免疫介导的周围神经病，急性起病，有脑脊液蛋白-细胞分离，免疫球蛋白和血浆交换治疗有效,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ( Acute inflammatory demylelinating olyneuropathies AIDP) 急性运动轴索性神经病（ Acute motor axonal neuropathy AMAN ） 急性运动感觉轴索性神经病 （Acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN ） Miller-Fisher 综合症

2、急性泛自主神经病 急性感染神经病,流行病学,各年龄组均可发病 双峰现象： 16-25岁、45-60岁；我国以儿童、青壮年为主 无明显的季节倾向，但我国GBS 夏秋 季发病较多 可能诱因：疫苗接种、腹泻,病因及发病机制,外在致病因素：多数发病前4周内有呼吸道或者胃肠道感染症状 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 腹泻 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒 免疫遗传因素,病因及发病机制,细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫 分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识

3、别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失,临床表现,病前4周内有感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，2周达到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现,临床表现,感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布 部分可有Kernig征和Lasegue征 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见,临床表现,自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有

4、短暂波动，但无复发-缓解,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查,诊断,诊断依据 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变,不支持诊断,不对称无力 首发或者持久膀胱、直肠功能障碍 脑脊液细胞数过高或出

5、现分叶核白血病 明确感觉平面,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪： 起病快、恢复快，常有既往发作史 无感觉和颅神经损害 脑脊液正常 血钾降低 全身型重症肌无力：症状波动、晨轻幕重；疲劳试验和新斯的明试验阳性；无感觉障碍,鉴别诊断,脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，肌萎缩早，脑脊液细胞数升高。 急性脊髓炎：12日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍，休克期后锥体束损害表现,临床分型,急性运动轴索性神经病(AMAN)：纯运动型，可有脑神经运动功能受损，严重呼吸肌无力，无感觉障碍，自主神经功能障碍轻，电生理运动神经轴索损害。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)： 对称无力，同时

6、有感觉障碍、自主神经功能障碍。电生理感觉和运动神经轴索损害,Fisher综合征（MFS）：三联征（眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失）。需与脑干脑炎、脑干血管病、多发性硬化鉴别,治疗,一般治疗： （1）抗感染： （2）呼吸道管理： 辅助呼吸 肺活量降低至正常的25-30% 血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 气管切开后的护理 （3）营养支持： （4）对症治疗及并发症的防治,治疗,免疫治疗 静脉注射免疫球蛋白（IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者,治疗,血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重，1-2周内3-5次一疗程 皮质类固醇： 无条件者试用。甲泼尼松龙,治疗,神经治疗：营养神经 康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训