生儿黄疸溶血病严超英7年参考PPT

1、1,新 生 儿 黄 疸,neonatal jaundice,吉林大学第一医院新生儿科 严超英,2,指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征,一、定义,3,二、正常胆红素代谢,4,衰老红细胞 80,血红素,间接胆红素（未结合,旁路胆红素 20,白蛋白,Y、Z 蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素（结合,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性 血脑屏障 尿中排出,水溶性 血脑屏障 尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿,5,肝功能不成

2、熟,三、新生儿胆红素代谢特点,间胆产生多,来源多,转运功能不足,肠肝循环增加,摄取功能差,转换功能差,排泄功能差,6,生后RBC破坏多 RBC寿命短 体积大，变形能力差 血红素加氧酶含量高（ 7天,主要来源多,来源多,旁路来源多,成人：10-20,足月儿：25,早产儿：30,7,早产儿：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒， 低血糖、夺位物质,转运功能不足,白蛋白联结转运功能不足,影 响 因 素,8,肠道中- 葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高,肠肝循环增加,肠道正常菌群尚未建立,新生儿肠肝循环特点,间胆吸收增多,原 因,9,肝细胞排胆功能差,肝功能不成熟,Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-

3、15天达成人水平。早产儿晚1-2周,摄取功能差,转换功能差,肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周,早产儿更为明显,10,四、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸,病理性黄疸,11,黄疸于生后2-3天出现, 4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周,生理性黄疸,特点,原因,新生儿胆红素代谢特点,治疗,无需特殊处理,无症状,血清总胆,足月儿: 12.9mg/dl 早产儿: 15mg/dl,间胆为主,12,直接胆红素2mg/dl,特点,病理性黄疸,早：24小时内或晚，重，长或退而复现,有相应症状,血清总胆,足月儿：12.9mg/dl 早产儿: 15mg

4、/dl,或,病因,复杂,治疗,病因治疗,13,母乳性黄疸,新生儿肝炎,胆道闭锁,新生儿败血症,五、病理性黄疸的种类,以间胆升高为主黄疸,少见病,其他,以直胆升高为主黄疸,代谢性疾病,混合性胆红素血症,溶血性黄疸,a1-AT缺乏症,半乳糖血症,肝,败,胆,14,暂停母乳至胆红素降至安全范围,发病情况,病因,特点,治疗,母乳性黄疸,3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退,无症状,总胆常20mg/dl,停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊,葡萄糖醛酸苷酶,全程母乳喂养,15,溶血性黄疸,新生儿溶血病,新生儿G6PD缺陷,遗传性球型RBC增多症,新生儿RBC增多症,局部出血,16,

5、新生儿G6PD缺陷,病因：是一种性联不完全显性遗传病 X,发病情况：我国南方多见，广东、广西、 云南、 四川、台湾等,机制：G-6-PD 有增加RBC膜抗氧化作用 G-6-PD,RBC膜脆性,特点：生后34天出现黄疸，进展快， 47天达高峰,诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性,溶血,17,遗传性球型RBC增多症,常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强,50%在新生儿其发病，易误诊,结合家族史、RBC形态及脆性 试验可确诊,18,新生儿RBC增多症,病因,宫内缺氧,异常输血,胎盘胎儿,胎儿胎儿,母亲胎儿,表现,生后多血貌，可伴发绀、低血糖 第天出现黄染且较重 静脉血压积 末梢血压积,19

6、,局部出血,头颅血肿,颅内出血,内脏出血,吞咽血液,机制,RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素,20,其 他,低血糖,开奶延迟，呕吐,糖尿病母亲之子,缺氧，酸中毒,低蛋白血症,应用夺位物质药物,胎粪排除延迟,肠梗阻,先甲低,开奶延迟,胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍,21,Crigler-Najjar Syndrome,Gilbert Syndrome,少 见 病,先天“酶”的缺乏,家族性暂时性 高胆红素血症,Lucey-Driscoll Syndrome,母体含一种甙元“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内,生后几天就

7、出现黄疸，持续23周，可发生脑病，需换血治疗,22,Crigler-Najjar Syndrone,I型: 常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗,II型,Gilbert Syndrome,常染色体显性 遗传，病情轻，可用酶诱导剂，24周正常,先天“酶”缺乏,克纳氏综合症,23,新生儿肝炎,病因,STORCH,病理特点,临床表现,轻型普通型,重型,治疗,保肝治疗,激素疗法,机制,药物,地塞米松，强的松,疗程：4-8周,病原治疗,对症治疗,补充维生素、微量元素等,抗病毒、抗生素,24,新生儿肝炎,病理特点,肝细胞巨样变肝C非特异性反应,肝炎,胆道闭锁,溶血病,感染,肝C,胆道,

8、25,B超有相应改变,新生儿肝炎,临床表现轻型：普通型,起病缓、晚,生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色,伴有消化道症状,尿、便异常,尿深黄色，便色变浅，间断性,肝轻、中度肿大，脾一般不大,实验室检查,GPT,胆红素,以直胆为主,AFP,26,临床表现重型,新生儿肝炎,症状、体征似胆道闭锁,并发症,II、VII、IX、X,出血症状,皮肤,消化道,颅内,低蛋白血症,肝昏迷,脂溶性维生素缺乏,A、D、E、K,微量元素缺乏,Fe、Zn,27,B超：有相应改变,病因,特点,生后2-3周出现黄疸，黄绿色,进行性加重,早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷,持续性排豆油色尿、白

9、陶土色便,肝脾明显肿大，质地硬,化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高,总胆升高，直胆明显升高,胆道闭锁,不清，可能与宫内感染有关,28,引起肝细胞巨样变,败 血 症,发生黄疸机制,早期，间胆高为主,晚期，直胆高为主,病原体引起RBC破坏,毒素抑制肝酶活性,29,新生儿溶血病 (hemolytic disease of the newborn,30,一、概 述,定义,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血,发病情况,人类有26个血型系统,400多个血型,ABO Rh MN Kell,Buffy,85.3,14.6,0.1,Rh,汉 族,Rh(+):99.66,Rh(-) :0.34,少

10、数民族Rh(-)较多：维族，布依族，苗族,白人黑人,31,二、发 病 机 制,RBC,IgG,生理情况,病理情况,O型母亲,RBC,RBC,A型胎儿,血管外溶血,A,A,A,IgG,32,胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5） 母体本身存在的血型抗体主要为IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊,ABO血型不合特点,以母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见,可发生在第一胎,真正发生溶血者少（占26,33,母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见,0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大,ABO溶血可发生在第一胎,A、B抗原广泛存在于自然界,34,Rh

11、仅存在人（猿）RBC上,Rh血型不合特点,抗原性依次为,DECced,临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(,母亲Rh(-),胎儿Rh(,溶血,母亲Rh(+),胎儿Rh(,RhE,C,c,e不合,一般不发生在第一胎,初发免疫反应主要是IgM,35,三、临 床 表 现 (Rh重于ABO,贫血,全身表现,胆红素脑病,肝脾肿大,黄疸,24小时内出现，皮肤呈橘黄色,皮肤粘膜苍白,轻者：Hb14g/dl,重者：Hb8g/dl,甚至出现心力衰竭,骨髓外造血,精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现,36,胆 红 素 脑 病,定义,促使脑病发生的因素,临床特点,由于血清间接胆红素增高，透过血

12、脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症,37,促使脑病发生的因素,间胆量增高,足月儿20mg/dl,早产儿8-10mg/dl,血脑屏障功能减低,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,38,凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/21/3死亡。1-2天,多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天-1天,早期,痉挛期,临 床 特 点,吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周,恢复期,2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等,

13、后遗症期,胆红素脑病,39,患儿血清特异抗体,直接Coombs试验,四、实验室检查,血常规,胆红素,母子血型,Rbc,Hb,Rct,抗体释放试验,间接Coombs试验,注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性,总胆增高，以间胆为主,游离抗体,40,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,41,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,42,B超,实验室检查,五、诊 断,产前诊断,病史,血型及血型抗体测定,羊水检查,生后诊断,病史,临床表现,43,六、治 疗,产前治疗,提前分娩,孕母血浆置换,宫内输血,生后治疗,光疗,药物

14、治疗,支持治疗,换血疗法,44,光 疗,适应症,机 制,注意事项,副作用,方 法,45,黄疸发生在早产儿、低出生体重儿 或同时伴有血脑屏障开放的因素,光疗适应症,足月儿总胆红素大于12.9mg/dl,产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸,换血前后,46,水溶性代谢产物,光疗选择,机制,间胆,排出,光:460-465nm,氧化、异构化,胆、肠道,尿,蓝光: 427-475nm 绿光: 514.5(510-530)nm 白光: 160-320w,47,全身暴露，保护好眼睛、会阴部,注 意 事 项,注意保温，防止体温,过高,散热,不显性失水,过低,低体温,寒冷损伤综合症,48,青铜症,副 作 用,腹泻,

15、核黄素减少,DNA损伤,皮疹,低钙抽搐,3-4小时,24小时,72小时,直胆4mg/dl,49,方 法,间断照射,一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止,优 点,较持续照射效果好,可减轻副作用,50,IVIG: 1g/kg阻断抗体上FC受体,药 物 治 疗,肝酶诱导剂：苯巴比妥,作用,诱导肝酶活性,增加Y蛋白量,用法,5-8mg/kg.d，分次口服,锡原卟啉: 血红素加氧酶抑制剂,51,支持疗法,提早喂养,鼻饲,尽早建立正常菌群,促进胎粪排出,防止低血糖,减少肠肝循环,增强转运、转换及血脑屏障功能,输血浆、白蛋白,加速胆红素转运,减少胆红素透过血脑屏障,纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染,加强血脑屏障功能,52,换 血 疗 法,适 应 症,溶血较重，总胆20mg/dl,有心衰及早期脑病表现者,血液组成,与母亲Rh一致，与患儿ABO一致,ABO,用O型血球，AB型血浆,换 血 量,Rh,150-180ml/kg(约体重的2倍,每次抽、注入量10-20ml(总量10,注意事项,预防感染,适量补钙,53,